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Acidosis Tubular Renal (ATR)

Última actualización 27 de mayo 2016
acidio

Introducción

Cada vez que nuestros órganos internos realizan alguna función, como digerir alimentos o curar tejidos dañados (metabolismo), en las células del cuerpo se generan reacciones químicas. Estas reacciones producen ácidos (iones de hidrógeno H+) que van al torrente sanguíneo.

De igual manera, se forman sustancias capaces de aceptar iones H +, llamadas bases, de lo que resulta la existencia de un justo equilibrio entre la producción de unos (ácidos) y otras (bases) que permite un estado normal de neutralidad de los líquidos corporales.

Normalmente, los riñones (ayudados también por los pulmones y los amortiguadores o buffers), son los encargados de eliminar el exceso de ácidos de la sangre. Sin embargo, algunas enfermedades, defectos al nacimiento o medicamentos, pueden dañar o bloquear la habilidad para realizar este importante trabajo.

La falla renal es causa de que los ácidos se acumulan en la sangre y causen problemas. Cuando esto sucede, ocurre una afección que se denomina “acidosis tubular renal” o ATR”      

Definición de la ATR

 

Es una enfermedad que ocurre cuando los riñones no eliminan apropiadamente los ácidos de la sangre hacia la orina. En consecuencia, demasiado ácido permanece en la sangre (a esto se le llama acidosis).

Sin tratamiento, la ATR puede afectar el crecimiento del niño, provocar la formación de piedras en el riñón, fatiga, debilidad muscular y otros síntomas. Con el tiempo, puede llegar hasta falla renal.

Afortunadamente, estas complicaciones son raras ya que, en la mayoría de los casos, la ATR puede ser tratada directamente o, indirectamente, cuando se trata la enfermedad que la causa.

Para entender mejor este padecimiento, es necesario comprender:

  1. la anatomía del sistema urinario y su fisiología
  2. el trabajo que realiza el organismo para mantener el equilibrio ácido-base.

 

El aparato urinario

 la ATR se refiere específicamente a la condición en la cual los riñones fallan para remover los ácidos a través de la orina causando un desequilibrio electrolítico en la sangre (acidosis).

Los riñones son responsables de la eliminación de deshechos del organismo regulando el balance de electrolitos y la presión arterial y estimulando la producción de glóbulos rojos

El aparato urinario está compuesto por dos riñones, dos uréteres, una vejiga y una uretra.

Los riñones están situados a ambos lados de la columna vertebral en la parte alta del abdomen; el riñón derecho descansa exactamente debajo del hígado y el izquierdo debajo del diafragma y  atrás del bazo. El riñón derecho está situado un poco más abajo que el izquierdo.

Cada riñón mide, aproximadamente, el tamaño de un puño cerrado y están rodeados por dos capas de grasa que ayudan a protegerlos. Dentro del riñón podemos distinguir dos zonas: una más oscura que constituye la médula renal y otra más clara que forma la corteza renal.

 la ATR se refiere específicamente a la condición en la cual los riñones fallan para remover los ácidos a través de la orina causando un desequilibrio electrolítico en la sangre (acidosis).

 

Los riñones eliminan los desechos (residuos del metabolismo) y el excedente de agua de los alimentos que comemos, y devuelven las sustancias químicas que el cuerpo necesita (como sodio, fósforo y potasio) al flujo sanguíneo. El excedente de agua se combina con otros desechos para convertirse en orina (pipí).

Las unidades funcionales básicas de los riñones, donde se filtra la sangre, son las nefronas, unas estructuras en forma de copa llamada glomérulo y de un largo túbulo que conecta con un túbulo colector. Existen cerca de 800,000 a 1, 000,000 de nefronas en un riñón humano.

En la médula se encuentran unas estructuras llamadas nefronas, unas estructuras en forma de copa llamada glomérulo y de un largo túbulo que conecta con un túbulo colector. Existen cerca de 800,000 a 1, 000,000 de nefronas en un riñón humano.

 

Proceso de formación de la orina

A partir de la sangre que llega hasta las nefronas, se produce en ellas el proceso de formación de la orina, que pasa por tres etapas: filtraciónreabsorción tubular y secreción tubular.

Filtración: A través de la arteriola llamada “aferente”, llega la sangre al glomérulo, a una velocidad muy alta. El glomérulo actúa como una especia de colador que filtra los residuos metabólicos. Después de filtrada la sangre, los solutos ingresan a la cápsula de Bowman. Por lo tanto, el líquido contenido en esta cápsula contiene sustancias de desecho pero también moléculas útiles para el organismo.

Reabsorción tubular: El filtrado glomerular avanza por los túbulos renales, lugar donde las sustancias útiles para el organismo son reabsorbidas y reincorporadas a la sangre.

El túbulo proximal (o sea el más próximo) capta principalmente los solutos como la glucosa, bicarbonato y sales. Aproximadamente el 80% de la reabsorción del agua ocurre en esta primera porción de los túbulos renales y el 20% es reabsorbido en el túbulo distal (el más lejano) y depende de los requerimientos del organismo.

Secreción tubular: Gran parte de las sustancias de desecho son eliminadas durante la filtración. La mayoría de las sustancias que se eliminan en la orina provienen del fluido filtrado (que no fueron reabsorbidas) y una pequeña parte fueron secretadas por las células de los túbulos renales.

Excreción de la orina: El líquido de los túbulos llega al tubo recolector, en donde aún se puede reabsorber agua. En este lugar el líquido puede recibir el nombre de orina.

Los tubos recolectores desembocan en los cálices renales, de allí a la pelvis renal, uréteres y vejiga urinaria donde se almacena la orina hasta que se produce el reflejo de orinar, momento en que la orina es expulsada por la uretra hacia el exterior.

Diariamente los riñones procesan 200 litros de sangre para producir hasta 2 litros de orina.

¿Cómo mantiene el organismo el equilibrio ácido-base?

¿Qué es un electrolito?

En términos simples, los electrolitos son sustancias químicas que conducen una corriente eléctrica con cargas positivas o negativas (ácidos o bases) cuando se disuelven en una solución. Los electrolitos importantes para la función humana incluyen al sodio, potasio, calcio y magnesio.

Para que el organismo funcione apropiadamente, debe mantener un equilibrio o balance (homeostasis) entre estas cargas. A este balance se le denomina: pH.

La abreviatura “pH” significa “peso del Hidrógeno” por lo que, entonces, el pH mide la concentración de iones H+. El pH es una escala numérica de 1 a 14 (en solución acuosa) utilizada para medir la acidez y basicidad de una solución.

De modo que, cuanto mayor sea la concentración de iones H+, más ácida será la solución y menor será su pH.

La abreviatura “pH” significa peso del Hidrógeno, por lo que el pH mide la concentración de iones H+. De modo que cuanto mayor sea la concentración de dichos iones, más ácida será la disolución y menor será su pH.

El pH sanguíneo fisiológico se encuentra entre 7.35 y 7.45 con un valor medio de 7.4. Un pH debajo de 7.35 es una acidosis y un pH más alto que 7.45 se llama alcalosis.

¿Cómo mantiene el organismo el equilibrio acido-base?

Mantener el pH en balance es crítico para la correcta función de los nervios y los músculos e imprescindible para llevar a cabo la respiración.

En condiciones normales, la producción y eliminación de iones de hidrógeno están muy equilibradas, de manera que el pH se mantiene casi constante.

Aunque la producción de Haumente marcadamente, como sucede en el ejercicio, el organismo logra mantener una concentración de iones de hidrógeno relativamente estable gracias a la existencia de:  mecanismos tampones (o buffers) y a la acción reguladora del aparato respiratorio y del riñón. 

¿Cuál es el papel de los riñones en el equilibrio del pH?

El riñón participa en la regulación del equilibrio ácido básico por dos mecanismos principales: excreta los ácidos a través de la orina y excreta o reabsorbe el bicarbonato en la sangre (una de las principales bases).

¿Qué sucede durante el filtrado?

Cuando la sangre se filtra, permite el paso incluso del bicarbonato, pero las células que recubren la primera parte del túbulo (la parte proximal), lo reabsorben nuevamente hacia la sangre. Este proceso mantiene la alcalinidad de la sangre y hace que la orina sea más ácida.

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En la parte distal de los túbulos, las células excretan iones de hidrógeno lo que hace que la orina se acidifique aún más. Este proceso sirve para disminuir la acidez de la sangre. Por otra parte, el riñón es capaz de excretar iones de hidrógeno en la forma de ácido fosfórico (H3PO4) o de amonio (NH4+).

Durante este proceso se genera además nuevo bicarbonato, lo que hace posible el reemplazo de aquel que se consumió al tamponar los ácidos fijos.

 

Decimos entonces que las principales funciones del riñón son:

  • Excretar los desechos mediante la orina
  • Juegan un papel muy importante en el control del pH (grado de acidez o alcalinidad) de la sangre, mediante el control de las sustancias químicas tales como el sodio, fósforo y el potasio.
  • Secretar hormonas: la eritropoyetina (para la producción de glóbulos rojos), la renina (regula la presión arterial), la forma activa de la vitamina D, que ayuda a mantener el calcio para los huesos.

 

Durante este proceso se genera nuevo bicarbonato, lo que hace posible el reemplazo de aquel que se consumió al tamponar los ácidos fijos.

Cuando en el organismo se detecta un aumento de ácidos en la sangre, como mecanismo compensatorio tiende a aumentar la excreción urinaria de iones de hidrógeno y la retención de bicarbonato, mientras que en caso de alcalemia (aumento de sustancias alcalinas en la sangre) sucede lo contrario.

Estas funciones compensatorias son lentas, ya que demoran entre 12 y 72 horas en alcanzar su máxima eficiencia. Por lo tanto, el riñón participa en el mantenimiento del equilibrio ácido-básico a largo plazo.

¿Cuál es la causa de la ATR?

Cualquier condición que afecte la reabsorción de bicarbonato o la secreción de iones de hidrógeno a la orina –o ambos – a nivel de los túbulos de la nefrona, puede ser causa de ATR.

Existen diversas causas:

  1. Congénita. La ATR suele deberse a una inmadurez de los riñones al nacer, aunque los síntomas pueden tardar hasta tres años en manifestarse.
  2. Secundaria. La ATR puede presentarse acompañada de otros síndromes como el Lupus y el Síndrome de Fanconi, entre otros. También puede presentarse debido al uso de ciertos medicamentos (cuando el uso de éstos se suspende, la ATR remite) o traumatismos
  3. Genética. Existen tres variaciones: autosómica dominante, autosómica recesiva SIN sordera y autosómica recesiva CON sordera. (Karet, 2002)
  4. Post-trasplante renal. Se ha observado el desarrollo de Acidosis Tubular Renal en un 40% de pacientes después de haber sido sometidos a trasplante renal.

 

Datos clínicos de la Acidosis Tubular Renal

Clínicamente, la ATR se caracteriza por deficiencia en el desarrollo y crecimiento del niño afectado, poliuria (exceso de formación de orina) y estreñimiento.

Bioquímicamente se caracteriza por disminución en el nivel en sangre del potasio (hipokalemia) y por acidosis metabólica con altos niveles de cloro (hipercloremia).

¿Cómo se clasifica?

Clínicamente se clasifica en:

  • ATR tipo I- o Acidosis Tubular Distal.
  • ATR Tipo II – o Acidosis Tubular Proximal.
  • ATR Tipo III o Híbrida (combinación de 1 y 2).
  • ATR Tipo IV –o Acidosis Tubular Distal Hiperkalemica.

Acidosis Tubular Distal (ATD) Tipo I (la más común): Se le llama también “Acidosis tubular Clásica Distal” y el problema está en la incapacidad del túbulo distal para hacer el intercambio de iones de hidrógeno y de sodio lo que da como resultado una pérdida de sodio y de bicarbonato a través de los riñones.

Tiene predominio en el sexo femenino y es de inicio más tardío.

La contracción del volumen extracelular provoca hiperaldosteronismo (sobreproducción de aldosterona por parte de las glándulas suprarrenales) y, en consecuencia, pérdida de potasio que se va a manifestar, sintomáticamente, en debilidad muscular (incluido el estreñimiento) y la falta de capacidad para concentrar la orina (poliuria).

La ATD da paso al incremento en el nivel de calcio y de citratos en la orina (hipercalciuria y hipercitraruria) y esto -en caso de no ser diagnosticado y tratado- lleva a la acumulación de calcio en los riñones y a la formación de cálculos.

En los niños, este padecimiento se presenta casi siempre como un desorden hereditario primario (que puede ser esporádico o por herencia autosómica dominante o recesiva) y los síntomas clínicos incluyen: falta de crecimiento, poliuria, presencia de calcio en la orina (calciuria), formación de cálculos de calcio en el riñón y baja del nivel de potasio en sangre. Si el padecimiento continúa, puede llevar a una falla renal crónica. Un importante número de casos desarrollan sordera neurosensorial.

O bien puede presentarse en forma secundaria cuando es un síntoma de una enfermedad que afecta a varios sistemas del organismo, entre ellas:

  • Amiloidosis: es una enfermedad de causa desconocida, que se caracteriza por el depósito de una sustancia amorfa (amiloidea) en los espacios extracelulares de diversos órganos y tejidos, provocando alteraciones en su función y en su estructura, según la localización e intensidad del depósito
  • Enfermedad de Fabry: es un trastorno hereditario poco común causado por un gen defectuoso en el organismo. Cuando una persona hereda el gen anormal que causa la enfermedad de Fabry, su cuerpo no puede producir suficientes cantidades de una enzima importante llamada alfa-galactosidasa A, la cual es requerida para eliminar otra substancia grasa en ciertas células de diversos órganos del cuerpo.
  • Alto nivel de calcio en la sangre: El exceso de calcio en la sangre a menudo no causa problemas de salud. Pero con el tiempo, algunas de las causas del exceso de calcio en la sangre pueden resultar en osteoporosis (debilitamiento de los huesos) y cálculos del riñón.
    • Un nivel muy alto de calcio en la sangre puede causar problemas más serios, como fallas renales, ritmo cardiaco anormal, confusión mental e incluso llevar a un coma.
  • Anemia drepanocítica: es una enfermedad que se transmite de padres a hijos y en la cual los glóbulos rojos presentan una forma semilunar anormal. Los glóbulos rojos llevan oxígeno al cuerpo y normalmente tienen una forma de disco.
  • Síndrome de Sjögren: trastorno autoinmunitario en el cual se destruyen las glándulas que producen las lágrimas y la saliva, causando resequedad en la boca y en los ojos. Sin embargo, este trastorno puede afectar muchas partes diferentes del cuerpo, entre ellas, los riñones y los pulmones.
  • Lupus eritematoso sistémico
  • Enfermedad de Wilson: Es un trastorno hereditario en el cual hay demasiado cobre en los tejidos corporales. El exceso de cobre causa daño al hígado y al sistema nervioso.
  • Uso de ciertos fármacos como anfotericina B, litio y analgésicos.
  • Otras enfermedades asociadas incluyen hiperparatiroidismo, hipertiroidismo, hepatitis crónica activa, cirrosis biliar primaria, quistes renales, etc. Muchos de estos padecimientos causan la formación depósitos anormales de calcio en el riñón y eso afecta la función de la parte distal del túbulo.

La Acidosis Tubular Proximal (ATP) Tipo II

La palabra “proximal” indica que el defecto está en la parte proximal del túbulo de la nefrona donde los fluidos y los desechos entran al túbulo. Puede ser un problema aislado o puede estar combinado con otros defectos del túbulo proximal y puede ser congénita o adquirida.

Como ya lo mencionamos, el bicarbonato es reabsorbido en la parte inicial de los túbulos de cada nefrona del riñón. En la acidosis tubular renal proximal (ATR tipo II), los túbulos proximales no reabsorben apropiadamente el bicarbonato, dejando el cuerpo en estado ácido (llamado acidosis). La severidad de la acidosis se relaciona con la cantidad de bicarbonato que se logra reabsorber.

En un individuo normal. De la carga total de bicarbonato que es filtrada, el 85% se reabsorbe en el túbulo proximal y el 15% en el distal intercambiando por iones de hidrógeno. Esto hace que la orina final NO tenga bicarbonato y que el pH ácido de la orina (5.5), se mantenga.

En el caso de la Acidosis Tubular Renal Tipo II, la reabsorción en el túbulo proximal es del 60%, la cual, si se suma al 15% que logra el túbulo distal, seria suficiente pero la acumulación termina por dar como resultado una orina alcalina de 7.8

 

el bicarbonato es reabsorbido

Esta forma de ATR puede ser un desorden primario, es decir idiopático (no está asociado a ningún otro trastorno) que puede ser transmitido genéticamente o que puede ocurrir en forma transitoria en los infantes (y en este caso la enfermedad ósea es discreta) y desaparece por sí solo.

Puede presentarse también en forma secundaria cuando forma parte de una variedad de afecciones, entre ellas:

  • Cistinosis: Se caracteriza por una acumulación de cristales formados por el aminoácido cistina en el interior de las células del riñón, córnea y otros tejidos.
  • Administración de algunos medicamentos como Ifosfamida (un fármaco quimioterapéutico), tetraciclina vencida, antibióticos aminoglucósidos o acetazolamida
  • Síndrome de Fanconi: Es un trastorno de los túbulos renales en el cual ciertas sustancias, que normalmente son absorbidas en el torrente sanguíneo por los riñones, son liberadas en su lugar en la orina.
  • Intolerancia hereditaria a la fructosa: Es un trastorno en el cual una persona carece de la proteína necesaria para descomponer la fructosa, un azúcar de las frutas que se presenta en forma natural en el cuerpo.
  • Mieloma múltiple: Es un cáncer que comienza en las células plasmáticas en la médula ósea. Afecta principalmente a los adultos mayores.
  • Hiperparatiroidismo primario: Es un trastorno endocrino en el cual las glándulas paratiroides en el cuello producen demasiada hormona paratiroidea o paratirina (PTH). El hiperparatiroidismo en la niñez es muy poco común.
  • Síndrome de Sjögren: trastorno autoinmunitario en el cual se destruyen las glándulas que producen las lágrimas y la saliva, causando resequedad en la boca y en los ojos. Sin embargo, este trastorno puede afectar muchas partes diferentes del cuerpo, entre ellas, los riñones y los pulmones.
  • Enfermedad de Wilson: Es un trastorno hereditario en el cual hay demasiado cobre en los tejidos corporales. El exceso de cobre causa daño al hígado y al sistema nervioso.
  • Deficiencia de vitamina D: quiere decir niveles bajos de vitamina D en la sangre. Esta condición puede producir una enfermedad conocida como raquitismo en los niños.
  • Diversas causas: (por ejemplo uropatías obstructivas). Otras enfermedades renales

La forma primaria transitoria se observa en lactantes y presenta un carácter esporádico, no hereditario. Se manifiesta por un retraso en el crecimiento, que responde bien a la terapéutica alcalina y desaparece espontáneamente a los pocos años de evolución.

Las formas primarias permanentes suelen tener un carácter familiar:

  • existe una forma transmitida con carácter autosómico dominante (uno de los padres tiene un gen defectuoso) que se manifiesta también con retraso del crecimiento, sin anomalías asociadas, y
  • otra forma transmitida con carácter autosómico recesivo (los dos padres tienen el gen defectuoso), en la que se observa, además del retraso en el crecimiento, retraso mental y anomalías oculares diversas o cuando se acompaña de fosfaturia (elevación del nivel de fosfatos excretados en la orina) importante, la cual ocasiona disminución del nivel de fosfatos en la sangre (hipofosfatemia) y raquitismo.

Acidosis tubular Renal combinada (Tipo III)

Esta forma puede observarse como un fenómeno transitorio en los infantes y niños pequeños.

Causada por una mutación recesiva en el gen CA-2 en el cromosoma 8q22. Es una forma mixta de Acidosis tubular renal que exhibe tanto una deficiencia en la reabsorción de carbonato en el túbulo proximal como una acidificación deficiente en el túbulo distal.

Y aun más importante, se presenta osteopetrosis, calcificaciones cerebrales y retraso mental.

En la actualidad se ha reclasificado como un subtipo de la ART tipo I que ocurre primariamente en los prematuros.

Acidosis Tubular hiperkalémica Tipo IV

Se observa más frecuentemente en niños con deficiencia o a una resistencia a la hormona aldosterona (hipoaldosteronismo) que da como resultado una incapacidad para excretar los iones de hidrógeno y de potasio.

La retención de estos iones da como resultado una Acidosis sistémica metabólica e hiperkalemia (elevación del nivel de potasio en la sangre). Esto último es lo que distingue la ATR tipo IV de la hipokalemia que es la que comunmente distingue a los otros tipos de ATR.

La deficiencia de aldosterona puede resultar del Sindrome adrenogenital congénito. Y la resistencia a la aldosterona puede ser consecuencia de la obstrucción de válvula posterior uretral o de la hipertrofia prostática (en adultos).

Síntomas

Básicamente se sospecha que un niño tiene Acidosis Tubular Renal cuando deja de crecer o subir de peso. Muchas madres y padres se preguntan a diario: ¿por qué mi hijo no come?, ¿por qué es más bajito que otros de su edad? ¿Por qué mi hijo vomita con frecuencia?

Cada caso de ATR es diferente. En general pueden presentarse algunos de los siguientes síntomas:

  1. Retraso en el desarrollo: Estatura y/o peso bajos en los niños y enfermedad progresiva de los riñones y de los huesos (osteomalacia) en los adultos.Retraso en el desarrollo

 

 

2. En el caso de algunos niños, el primer síntoma de RTA es la aparición de piedras en los riñones, lo que a su vez puede provocar síntomas como:

  • dolor en la espalda o al costado, que se extiende a la zona pélvica
  • dolor al orinar
  • orina de color rojo, marrón o turbio
  • ganas de orinar frecuentes y sed.
  • Propensión a la deshidratación.
  • náuseas y/o vómitosmuchas veces asociado a reflujo gastroesofágico.

3. Los lactantes tienen retraso en el desarrollo y en la dentición, algunos tienen fiebre sin razón aparente que se corrige con un poco de agua.

4. Falta de apetito (llamado Hiporexia), dificultad para masticar.

5. Estreñimiento en la mayoría de los casos, o diarrea.

Estreñimiento en la mayoría de los casos, o diarrea.

 

6. Dificultad para respirar.

7. Retraso en el Desarrollo Psico-Motor (DPM) por ejemplo, en el lenguaje.

8. Infecciones urinarias frecuentes.

Otros síntomas dependen de las anormalidades bioquímicas asociadas:

  • Una consecuencia importante de la RTA Clásica es la disminución del nivel de Potasio en la sangre. El nivel baja cuando los riñones excretan mucho potasio en la orina en vez de regresarlo a la sangre.
    • Dado que el potasio ayuda a regular la función neurológica, la salud muscular y el ritmo de latidos del corazón, los niveles bajos pueden ser causa de debilidad muscular extrema, frecuencia cardiaca y respiratoria aceleradas, parálisis e incluso muerte.
  • Reducción en la cantidad de orina.
  • Calambres musculares y dolor en la espalda y abdomen.
  • El raquitismo es una manifestación temprana en la ATR del Síndrome de Fanconi y tardía de la ATD y puede ser causa de dolor en los huesos y deformidad ósea y dental.
  • Los depósitos de calcio en los riñones (piedras de calcio en los riñones) ocurre en la ATD y rara vez en la ATP.

Otras manifestaciones clínicas dependen de la enfermedad responsable en caso de que la ATR sea secundaria.

¿Cómo se diagnostica?

Se puede sospechar clínicamente que un niño sufre de ATR cuando deja de crecer y/o subir de peso. Sin embargo, es necesario que el médico lo confirme con algunos estudios de laboratorio que detecten el desequilibrio ácido–básico y una historia clínica en la que se incluirán los antecedentes familiares pues muchas de las causas -primarias o secundarias- son hereditarias.

La exploración física le puede sugerir al médico una alteración genética o una malformación renal cuando observa que hay alteraciones de las orejas, de la columna vertebral lumbar o de los genitales o alguna otra dismorfia como cara triangular, etc.

Para confirmar el diagnóstico y, sobre todo, especificar el tipo de ATR, es necesario que el médico pida algunos estudios de laboratorio como:

  • Análisis general de la primera orina de la mañana para evaluar el pH. En el tipo 1, el pH es consistentemente de > 5.5. En la Tipo 2, es de < 5.5
  • Gasometría, la medición de los gases en sangre es el examen más importante para confirmar el diagnóstico.
  • Análisis de sangre (química sanguínea) que pueden indicar acidosis metabólica o desequilibrio de electrolitos en los que, con mucha frecuencia, se detectan bajos o altos y citrato de potasio para recuperar el nivel de este electrolito (tipo 2) niveles de potasio o de bicarbonato. Si no se cuenta con gasometría, la determinación del CO2 evalúa el nivel de bicarbonato en plasma que es lo que más se altera en la acidosis metabólica.
  • Análisis general de orina para evaluar el pH. En el tipo 1, el pH es consistentemente de > 5.5. En la Tipo 2, es de < 5.5
    • Si se confirmara el diagnóstico de ATR, es necesario saber los niveles del sodio, potasio y cloro. Los cambios observados servirán para determinar si se trata de una ATR proximal o distal.
  • El ultrasonido de los riñones ayudará al médico a determinar si existe formación de piedras de calcio (nefrocalcinosis) y a descartar la posibilidad de que la acidosis no es secundaria a una malformación renal o a algún otro padecimiento del riñón.
  • Dependiendo del caso, te pedirá también que le hagan rayos-X de huesos largos (mano y pie) para medir la edad ósea, así se comprueba si existe retraso en el desarrollo del sistema óseo o descalcificación.
  • Pruebas especiales: no se realizan rutinariamente ya que son laboriosas y requieren de laboratorios especializados.

Es importante que se detecte el tipo de ATR ya que cada uno de ellos requiere de un tratamiento específico.

¿Cuál es el tratamiento?

El tratamiento de la RTA depende de sus causas. Si es una reacción a determinado medicamento, es posible que el tratamiento implique suspender el uso de dicho medicamento o modificar la dosis. Si la RTA es causada por una enfermedad o afección subyacentes, el tratamiento se realizará hasta solucionar dicha afección.

El tratamiento tiene dos vertientes. Por un lado, el médico buscará tratar la causa y por otro, corregir el estado metabólico.

El objetivo inmediato es recuperar el nivel normal de ácidos en la sangre. Para hacerlo los médicos recetan medicamentos alcalinos, como bicarbonato de sodio, o citrato de sodio que ayudan a disminuir la concentración de ácidos en la sangre. La dosis la determina el nefrólogo (médico especialista en el sistema renal) de acuerdo al resultado de los estudios en sangre y al peso de cada persona afectada.

El objetivo mediato es restaurar el crecimiento normal del niño de acuerdo a su edad y prevenir la formación de piedras en el riñón. Esto corregirá indirectamente los trastornos óseos.

El problema está, en los niños pequeños, en que acepten el alcalinizante. Los padres deben buscar la forma de hacerlo mezclándolo con agua, jugo, leche o solo y observar cuál alcalinizante es el que le cae mejor a su hijo.

Los niños mayores pueden deglutir cápsulas con bicarbonato o citrato de sodio o potasio en proporciones adecuadas.

El tratamiento compensa las anormalidades en sangre y la pérdida de bicarbonato, calcio o potasio en la orina.

A lo largo del crecimiento del niño, existe la posibilidad de que los riñones puedan madurar y empezar a funcionar normalmente por sí solos. Esto puede ocurrir alrededor de los 7 años, a los 10 o durante la pubertad.

El tratamiento dura mientras que el bicarbonato en plasma se encuentre bajo o normal. Cuando el nivel se eleva en los lactantes y preescolares, el médico irá reduciendo la dosis progresivamente hasta suspenderlo. Si no se eleva, el niño debe seguir tomando la solución de citratos o bicarbonato el resto de su vida.

Dieta: Sumado a los medicamentos, resulta extremadamente importante asegurar una alimentación balanceada, ya que el consumo excesivo de proteínas (precursoras de ácidos) y la ingesta deficiente de frutas y hortalizas (precursoras de bases) podrían prolongar la acidosis metabólica, aún en presencia de una función de acidificación tubular normal

Si no recibe tratamiento, aunque el problema está en los riñones, la acidez en la sangre pone en gran riesgo los huesos

Por lo general, no se administran suplementos de vitamina D y calcio, debido a que puede haber depósitos de calcio en los riñones, incluso después de la terapia con bicarbonato.

Seguimiento: El efecto de la terapia debe controlarse muy cercanamente durante los primeros  seis meses. Los niños con Acidosis Tubular Renal pueden tener una vida perfectamente normal, siempre y cuando tomen su tratamiento de manera rigurosa y asistan a las citas de control en donde se ajusta la dosis del alcalinizante. Sin embargo, suelen tener un sistema inmunológico bajo y muchos de ellos se enferman a menudo.

¿El tratamiento tiene efectos secundarios?

El tratamiento de la ATR es agresivo para el estómago y puede causar gastritis.
La solución de bicarbonatos puede causar distensión abdominal.
Algunos pacientes pueden presentar intolerancia a la solución de citratos, padeciendo diarrea.

Prevención:

No existe ninguna forma de prevención para este trastorno, sin embargo por alguna razón es más frecuente en los niños alérgicos o asmáticos, por lo que se debe hacer un seguimiento a fin de detectarlo oportunamente.

La prevención más bien va dirigida a evitar las complicaciones, lo que se logra con el diagnóstico y tratamiento tempranos. En la ATR de origen genético, se debe investigar a hermanos o familiares y ofrecer consejo genético de acuerdo al tipo de herencia.

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Si se diagnostica alguna de las enfermedades que potencialmente pueden producir ATR, los estudios de laboratorio pertinentes descartarán o ratificarán el diagnóstico y se podría prescribir el tratamiento adecuado.

Pronóstico

Aunque la causa de la acidosis tubular renal proximal se puede resolver por sí sola, los efectos y complicaciones pueden ser permanentes o potencialmente mortales. El tratamiento generalmente es exitoso. La mayoría de los casos mejoran con tratamiento.

Si la ATR no es tratada adecuadamente, este exceso de ácido puede llegar a causar raquitismo y algunas otras deformaciones. Además, el depósito de calcio en los riñones (nefrocalcinosis) puede incrementarse y llevar a una falla renal a largo plazo.

Complicaciones

Desequilibrios de electrolitos, como la hipokalemia, Osteomalacia, Raquitismo y otras situaciones que requieren asistencia médica.

Preguntas frecuentes:

¿Cuándo debo de acudir al médico?: Consulta con tu médico inmediatamente si tu hijo desarrolla síntomas de emergencia, como:

  • Disminución del estado de conciencia
  • Convulsiones
  • Severa disminución de la lucidez mental u orientación

¿Qué médico especialista debo de consultar para este problema?: debes de acudir con un nefrólogo o con un urólogo.

Referencias: