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ANO IMPERFORADO

Última actualización 19 de octubre 2016

DEFINICIÓN

El ano imperforado y los problemas  del desarrollo relacionados con el recto y el ano (se denominan también “malformaciones anorectales”) son malformaciones congénitas (que se reconocen al momento de nacer) adquiridas durante el periodo embrionario entre la sexta y la octava semanas de gestación las cuales se caracterizan porque el orificio anal (el orificio a través del cual salen las heces fecales), el recto (la última parte del intestino grueso) y los nervios y músculos que ayudan a la evacuación, no se desarrollan adecuadamente y el bebé no puede defecar normalmente.

Aun cuando el término describe perfectamente la apariencia externa del bebé, puede ser confusa en cuanto a la complejidad de la malformación, por las alteraciones que no se logran detectar con una revisión externa.

Cuando existe una malformación a nivel del ano, los músculos y los nervios relacionados a el ano pueden tener un grado variable de malformaciones e incluso la espina y el tracto urogenital pueden estar involucrados.

¿QUÉ ES EL ANO?

El ano es el orificio  de salida y terminación del tubo digestivo y por el cual salen los desechos alimentarios del organismo en forma de excremento o materia fecal. Está ubicado en la parte final del intestino y mediante una compleja relación entre los músculos y nervios que lo conforman, las heces fecales son expulsadas a través del ano, de manera controlada en un lugar y momentos adecuados.

¿Qué es el ano? ¿Qué es el ano?

El recto es la parte terminal del tubo digestivo. Es la continuación del colon sigmoideo y teniendo la función de reservorio, se continua con el conducto, orifico anal y/o ano comunicándose con el exterior.

 

EMBRIOLOGÍA DEL ANO Y DEL RECTO

Normalmente, en el desarrollo del feto durante el embarazo, el intestino desciende a través de la cavidad abdominal hasta llegar al esfínter rectal.

Una serie de pasos se involucran en la formación y desarrollo de la anatomía normal de la parte baja del ano, recto y del tracto genitourinario. En la cuarta semana del embarazo, la “cloaca” y una estructura denominada “la membrana cloacal”, ya están presentes, siendo los esbozos de estas estructuras anatómicas

La cloaca es una estructura normal en los pájaros y está presente en el humano durante su desarrollo embrionario. Es una estructura en la cual el colon, el tracto urinario y los genitales  fluyen y salen del cuerpo a través de una misma abertura. El humano, más adelante, continúa con su desarrollo se separan y forman diferentes orificios para la excreta de orina, materia fecal y en las niñas la vagina.

Este desarrollo normal se debe en gran parte al desarrollo de una estructura llamada “la membrana cloacal”. Si la membrana no se desarrolla normalmente, la cloaca puede persistir en las niñas y en los niños desarrollarán alguna variante de ano imperforado.

 

¿CUÁL ES EL FUNCIONAMIENTO ANORECTAL NORMAL?

Fisiología: Durante el movimiento intestinal, las heces fecales pasan del intestino grueso hacia el recto y después hacia el ano para ser excretadas. Los nervios rectales y del conducto anal nos ayudan a sentir la necesidad de un movimiento intestinal y de estimular la actividad muscular para poder defecar y son los músculos de esa área los que nos ayudan a controlar este movimiento a fin de realizarlo en un lugar y momento socialmente aceptable (continencia).

El desarrollo del hueso sacro (el último de la columna vertebral) ocurre más o menos al mismo tiempo que el ano, el recto y los esfínteres. Esto es importante porque los nervios que están localizados cerca del sacro, inervan al ano, recto, uretra, vejiga y vagina incluyendo a algunos músculos de la pelvis y los músculos de los esfínteres que controlan la continencia.

Si el sacro no se desarrolla normalmente, es probable que estos nervios tampoco se desarrollen o que no funcionen adecuadamente.

Estos nervios también sirven como los receptores sensoriales de la piel que rodea el área. La capa interna del conducto anal y la piel que lo rodea es extremadamente sensitiva al dolor, tacto, frío, presión, tensión y fricción. La evidencia sugiere que algo semejante sucede en los músculos de la pelvis.

Estos receptores son capaces de distinguir entre un contenido rectal sólido, líquido o gaseoso. El conducto anal y el recto  son altamente sensitivos a los cambios de presión dentro del órgano secundario a la distensión de su pared, principalmente el recto.

La continencia fecal es posible únicamente cuando el cerebro recibe una señal adecuada y responde enviando señales a los nervios que inervan los diversos músculos que controlan la continencia y éstos NO presentan alteraciones. En condiciones normales, el conducto anal está cerrado y se abre únicamente cuando hay una coordinación de todas las estructuras ante un aumento de la presión dentro del recto.

 

ASOCIACIÓN DEL ANO IMPERFORADO CON OTROS PADECIMIENTOS

 

Aunque el ano imperforado puede presentarse como una malformación única, es muy probable que coexista con malformaciones en otros sistemas:

Entre estos podemos mencionar:

  • Atresia duodenal (el duodeno está cerrado)
  • Atresia esofágica (el esófago está cerrado).
  • Anomalías vertebrales y renales.
  • Síndrome de Down y enfermedades cardiacas en el 50-60% de las personas afectadas.
  • Una médula espinal con diferentes anormalidades se observa en la mitad de las personas con ano imperforado.
  • Malformación genitourinaria.

Cuando el bebé tiene más de dos de estos problemas, los médicos hablan de una “Asociación Vacterl” (V por vertebras, A por ano imperforado, C por corazón, T por fistula traqueoesofágica, R por renal y L por miembros (limb en ingles).

INCIDENCIA

Las Malformaciones Anorectales afectan a 1 en cada 5000 bebés y el 60% son varones.

CAUSA

Las malformaciones anorectales (MAR) son un tipo de defectos al nacimiento que se pueden presentar en el sistema digestivo del cual se desconoce la causa.

Sin embargo, los estudios que se han realizado (Dr. Alberto Peña et al.) tanto en humanos como en animales sugieren que hay una importante carga genética. Ellos encontraron que hay una incidencia mayor que la esperada de que un bebé con ano imperforado tuviera uno o más miembros de su familia con el mismo defecto.

Es importante no olvidar que el ano imperforado es una malformación congénita que puede ser única o estar asociada a otras anomalías también congénitas (en este tipo de anomalías se han encontrado errores en los genes) lo que aumenta  la gravedad y las complicaciones que ya de por sí con lleva el ano imperforado.

Sin embargo, en la actualidad todavía se desconoce la forma exacta de la influencia genética en las malformaciones anorectales y se piensa que es necesario tener en cuenta también la influencia del medio ambiente.

SIGNOS

Los signos de las malformaciones anorectales incluyen:

  • La abertura anal puede estar cubierta de piel.
  • Hay ausencia del orificio anal.
    • Si no hay ano, no existe la abertura para que el organismo pueda sacar el desecho (meconio) que viene en forma de heces fecales después del nacimiento. El recto termina en una bolsa ciega y por lo tanto el meconio permanece en el intestino. Las complicaciones son graves e inmediatas y pueden ser fatales para el bebé
  • El orificio anal puede estar fuera de su lugar habitual (en las niñas puede estar cerca de la vagina).
  • El orificio anal puede ser normal en su localización, pero muy pequeño y estrecho.
  • Existe una fístula (conexión anormal entre el recto y el tracto urinario o la vagina), que permite el paso del meconio por otra abertura (hacia la uretra en los niños o la vagina en las niñas).

SÍNTOMAS

Dependiendo del tipo y de la severidad del problema, pueden presentarse varios síntomas:

  • Vómito y el abdomen del bebé se nota muy distendido.
  • Dolor
  • Fiebre
  • Infección generalizada (sepsis).
  • Deshidratación y desequilibrio de sales minerales (Electrólitos)
  • Obstrucción Intestinal
  • Peritonitis (es una infección causada por la inflamación de la membrana que recubre los órganos abdominales conocida como peritoneo).
  • Perforación de asas intestinales (Intestino delgado o grueso)
  • Sepsis (infección generalizada).
  • Muerte

Cuando existe una fístula

  • En los niños (es más común en varones que en mujeres) el recto puede conectarse, a través de una fístula, a la uretra, a la vejiga o al escroto.
  • En las niñas, se puede conectar al periné, al vestíbulo de los órganos genitales o, en ocasiones, a la vejiga.

El bebé puede evacuar algo por la fístula, pero si no se lleva a cabo el tratamiento quirúrgico, también puede complicarse y el bebé puede presentar:

  • Dolor
  • Infecciones de la uretra, vejiga y el periné por la salida del meconio
  • El bebé no quiere comer
  • Puede deshidratarse
  • Lesiones e infecciones en la piel
  • Pérdida de peso por su estado general.

CLASIFICACIÓN

 

Existen diferentes clasificaciones de las MAR. Por un lado Wingspread, las dividió en altas, intermedias y bajas de acuerdo a la altura del recto con respecto a la inserción pelviana del músculo elevador del ano. Esta clasificación no ofrece utilidad en cuanto a pronóstico y tratamiento.

Por este motivo muchos prefieren la clasificación contemporánea propuesta por Alberto Peña el al., donde se especifican los distintos tipos de fístulas rectales, sus variantes de acuerdo al sexo y las malformaciones más complejas.

Su ventaja es que permite comprender el enfoque clínico y la anatomía quirúrgica así como la evaluación de los resultados funcionales.

  1. Ano imperforado con fístula perineal:

Se presenta en ambos sexos. El extremo distal del recto desemboca en forma de fístula por delante del área del ano teórico.

  • En el neonato de sexo masculino la fístula puede encontrarse a lo largo del rafe (cicatriz de la línea media que se extiende desde el ano teórico hasta el prepucio).
  • En las niñas se caracteriza por encontrarse rodeada de piel. La fístula desemboca en el periné por delante del esfínter anal, donde un “puente cutáneo” lo separa de la entrada de la vagina. El diámetro de la fístula generalmente es insuficiente para asegurar la completa evacuación. Presenta baja incidencia en niñas.
  1. Fístula rectouretral bulbar:

La desembocadura rectal tiene lugar a diferentes niveles de la cara posterior de la uretra. Cuando la fístula comunica con la porción bulbar de la uretra se denomina fístula rectobulbar.

 

A nivel del ano teórico hay respuesta de contracción cuando se le estimula y buen tono muscular del periné lo que lleva a pensar que presenta un adecuado aparato esfinteriano. Por lo general, el sacro es normal.

  1. Fístula rectouretral prostática

Cuando el recto desemboca a un nivel más alto. Presenta un periné plano y con débil tono muscular. Generalmente hay anomalía sacra e hipoplasia esfinteriana (falta en el desarrollo del esfinter).

En ambos casos puede llegar a observarse meconio a través de la uretra. Tanto el recto como la uretra comparten pared. La fístula rectouretral bulbar es la malformación anorectal (MAR) más frecuente en el varón seguida de la prostática.

  1. Ano imperforado sin fístula

La mayoría de los niños con este tipo de malformación tan inusual, tienen bien desarrollado el sacro y los músculos. Esto permite un pronóstico alentador en términos de continencia fecal, posterior al tratamiento quirúrgico.

El recto termina, generalmente, a 2 centímetros de la piel del periné.

  1. Fístula rectovesical (cuello): Representa el 10% de los casos de sexo masculino. El recto desemboca en el cuello de la vejiga. No comparten pared. Presenta periné plano. Puede observarse la presencia de meconio en orina. Frecuentemente se asocia con anomalías urinarias y sacras. Es considerada una MAR alta, requiriendo para su corrección que el cirujano haga la reparación entrando tanto por el abdomen como por el perineo (sagital).

 

  1. Atresia rectal

En este inusual defecto, el lumen del recto está total o parcialmente interrumpido. La parte superior está representada por una pequeña bolsa y la parte inferior es un delgado canal anal que está en la localización normal y tiene 2 cm. de profundidad.

Estas dos estructuras pueden estar separadas por una membrana fina o por un tejido fibroso. Los niños tienen todos los elementos necesarios para tener continencia y un excelente pronóstico de funcionalidad. Debido a que su canal anal está bien desarrollado, sus sensaciones son normales y el esfínter es casi voluntario.

Recién nacido mujer

 

  1. Fístula perineal.

El extremo distal del recto desemboca en forma de fístula por delante del área del ano teórico. El recto y la vagina están bien separados.

 

  1. Fístula rectovestibular:

Es la MAR femenina más frecuente. El recto desemboca posterior al himen en el vestíbulo vaginal.

El calibre de la fístula es variable, llegando en algunos casos a permitir evacuaciones completas o en su defecto requerir dilataciones hasta el momento en que se haga la cirugía. El hueso sacro es normal y tienen buen mecanismo del esfínter. El recto y la vagina comparten la pared.

Este tipo de MAR puede pasar desapercibida en muchos casos hasta el curso de una gestación o del parto mismo. Muchas pacientes al descubrirla solicitan su intervención quirúrgica por cuestiones higiénicas.

  1. Ano imperforado sin fístula: El recto se encuentra cercano a la piel, a 2 cm aproximadamente. Comparte pared común con la vagina en la mujer o la uretra en el varón. Presenta buen desarrollo del aparato esfinteriano y del sacro. Mayormente se observa en pacientes con síndrome de Down y es más frecuente en el sexo femenino.

Tiene un buen pronóstico en términos de continencia fecal.

  1. Atresia rectal: El recto se encuentra cerrado en su totalidad, uno o dos centímetros por encima del ano a diferencia de la estenosis rectal en donde existe una comunicación recto-anal muy delgada (filiforme).

La sospecha de MAR tendrá lugar en ausencia de meconio al intentar introducir una sonda rectal con respuesta negativa. A simple vista, la conformación del ano es de aspecto normal al igual que el esfínter y el sacro. Presenta buen pronóstico de continencia fecal futura. Tiene predominio en el sexo femenino.

  1. Fístula rectovaginal: Es una MAR poco frecuente. Suele diagnosticarse erróneamente como cloaca persistente o fístula vestibular. Las niñas con fístula rectovaginal deben presentar meconio saliendo de la vagina a través del himen. Presentan una alta incidencia asociada con malformaciones genitourinarias (MGU).

  1. Cloaca persistente: Es la MAR más compleja. Es la tercera malformación femenina más frecuente, luego de la fístula rectovulvar y rectovestibular.

Tanto el recto como la vagina y la uretra convergen en un canal común a nivel perineal observable al examen físico. Suele haber hipertrofia del capuchón del clítoris.

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La longitud del canal cloacal es variable. Por este motivo, Peña clasificó a esta malformación, como “corta” cuando el canal es menor de 3 cm y “larga” cuando la extensión es mayor a esta longitud, pudiendo llegar hasta 10 cm.

Hay un alto porcentaje de MGU (malformaciones genitourinarias), con mayor incidencia en los niños en donde la longitud de la cloaca es mayor a 3 cm. Es común observar duplicación de la vejiga ocupada por hidrocolpos, dando lugar a incontinencia urinaria asociada.

El periné, la musculatura y el sacro suelen estar bien desarrollados en la cloaca corta.

¿CÓMO SE HACE ELDIAGNÓSTICO?

Durante el embarazo:

Diagnóstico prenatal: el ultrasonido prenatal generalmente es normal aunque el aumento del líquido amniótico (polihidramnios) o quistes intrabdominales en el bebé pueden sugerir el ano imperforado asociado a hidronefrosis.

Al nacer el bebé:

 

Examen físico completo: En el momento en el que nace un bebé, el pediatra realiza una revisión física completa que incluye explorar el abdomen, los genitales, el recto y la espina baja, se verifica de manera rutinaria si el ano está permeable y si se encuentra en donde debe de estar.

  • Si existe un orificio único en el periné.
  • Si hay meconio entre los labios genitales (en la niña) o en la uretra del pene (en el niño).
  • Si hay defectos significativos en la región de la pélvis.

En los varones se debe palpar que los testículos estén en el escroto.

Si no se realiza el diagnóstico durante la revisión sistemática, el defecto suele detectarse tras la primera comida del recién nacido, porque poco después aparecen signos de obstrucción intestinal.

Cuando el médico detecta algún tipo de malformación anorectal, será necesario pedir consulta inmediata con el especialista quien pedirá que le hagan al bebé una serie de estudios especializados que lo ayudarán a determinar el tipo de MAR que tiene el bebé, si existen otras malformaciones asociadas y cuál es el tratamiento adecuado.

Estudios de imagen:

Radiografía simple de abdomen colocando una pequeña moneda en el sitio del ano, hasta estudios más especializado en los cuales se utilizan substancias (radio-opacas) que permiten ver el intestino grueso del bebé, para precisar la distancia desde el recto hasta la piel.

Este estudio mostrará la localización exacta de la malformación para el tratamiento inmediato. Las pruebas radiológicas permiten también diagnosticar si existe alguna fístula. Esta información es útil para determinar la mejor técnica quirúrgica para corregir el defecto.

    • Esta radiografía ayuda también a determinar si hay otras anomalías en la columna vertebral o en el hueso sacro (el último en la base de la columna que tiene forma de un triángulo).

Ultrasonido abdominal: puede mostrar detalles importantes como saber dónde termina el recto y si está conectado con otras estructuras. De esta manera el especialista puede determinar cuál será la mejor técnica para realizar la cirugía y cuáles serán los cuidados necesarios posteriores.

Las malformaciones anorectales varían mucho de un niño a otro. La severidad del problema depende de:

  • Qué tan lejos se encuentra el recto del musculo elevador del bebé. Mientras más cerca se encuentre el recto a el punto normal del ano, la reparación será menos compleja.
  • Qué tanto están afectados los músculos de alrededor.
  • Si un conducto o fístula conecta el recto al tracto urinario en los niños o a los genitales en las niñas. Si existe la fístula, el cirujano debe considerar también su reparación.

Si el diagnóstico de ano imperforado se confirma, el médico pedirá después otros estudios de imagen para ratificar si no hay problemas asociados en la espina, en el corazón y en los riñones, en tráquea y esófago.

    • Ultrasonido Renal y de Corazón. Este estudio les permite ver la forma, el tamaño y defectos que pueda presentar estos órganos.
    • Radiografía de tórax, de columna vertebral, de esófago y de tráquea.
    • Ecocardiograma para determinar si hay defectos cardiacos.

El médico valorará la realización de  un estudio llamado “colostograma distal” para precisar qué tipo de fístula a las vías urinarias tiene el recién nacido.

 

En las niñas con MAR cloacal pedirá que se haga otro estudio denominado “genitografía” para que se pueda identificar la vagina, el útero y el recto así como la longitud del canal.

Ante la ausencia de meconio y la sospecha de MAR, el médico deberá realizar otro estudio de imagen denominado “invertograma” para determinar la altura del recto. Este estudio es importante para definir el tipo de tratamiento a seguir.

TRATAMIENTO

Es importante que el especialista, antes de iniciar el tratamiento determine si hay otros padecimientos asociados:

  • Defectos urogenitales; casi un 50 % de los niños con malformaciones anorectales, tienen alguna anomalía urogenital que, por lo general, varía con el tipo de malformación anorectal.
    • El estudio más adecuado es el ultrasonido pélvico-abdominal. Cuando el especialista hace la evaluación antes de hacer la colostomía, tendrá una mejor información para hacer la reparación urológica cuando se necesita.
  • Médula espinal anclada: Una médula espinal anclada se presenta cuando la parte inferior de la médula se adhiere a las meninges (las membranas que rodean la médula). Este es un problema relacionado con las malformaciones anorectales y la prevalencia se incrementa con la complejidad de la malformación.
    • Estos niños tienen un pronóstico pobre para la función del control del intestino y de la orina.
  • Defectos del hueso sacro y de la columna vertebral: El sacro es la estructura ósea que se afecta más. Las alteraciones en el desarrollo  del sacro se relacionan con el pronóstico de la continencia fecal que tendrá el niño, además de que se asocian a otros problemas de la columna vertebral.
  • Defectos en el esófago y tráquea.
  • El tratamiento para un bebé con malformaciones anorectales dependerá:
  • del tipo de ano imperforado que presenta,
  • de la presencia de anormalidades asociadas y
  • de la salud en general del bebé.

La reparación quirúrgica consiste en la creación de un orificio para el paso de las heces (materia fecal).

El bebé necesita ser operado para que las heces fecales puedan salir de su cuerpo en forma apropiada y para reparar las fístulas (conductos) que comunicaban el recto con otras estructuras del cuerpo como, por ejemplo, el tracto urinario o genital.

Durante las primeras 24 horas, el especialista lo dejará en ayuno y se aplicará suero para hidratarlo y se le administrarán antibióticos. Inmediatamente le harán los estudios para determinar si no existe alguna otra malformación asociada que sea una amenaza para la vida del bebé.

La mayoría de las MAR no suelen ser sinónimo de urgencia quirúrgica, siempre y cuando el neonato no presente distención abdominal y cuente con una fístula para descomprimir el intestino.

¿Cuántas cirugías es necesario hacerle al bebé?

El tipo o número de cirugías dependerán de la condición del bebé. Por ejemplo, puede ser menos compleja cuando el recto termina cerca de la piel del ano. En este caso, el bebé necesitará una sola operación que se realizará pocos días después del nacimiento.

En ambos sexos, los defectos bajos (cuando el recto ha llegado en su desarrollo casi hasta el lugar anatómico en el que debería estar) por lo general se corregirán en el período neonatal a través de una anoplastía (reconstrucción quirúrgica del ano) sin necesidad de hacer una primera cirugía denominada colostomía.

En caso de que, por los datos obtenidos, se determine la necesidad de hacer primeramente la colostomía, la cirugía correctiva (anorectoplastía) de esta condición se hace después de los seis meses de edad, cuando el riesgo anestésico se ha reducido considerablemente y la pelvis del niño es lo suficientemente grande para poder ver bien todas las estructuras.

La cirugía se realiza con anestesia general. Es decir, el bebé estará perfectamente dormido y sin tener dolor. El tiempo de la cirugía dependerá del tipo de malformación y lo complejo del procedimiento para corregirla, el médico seguramente les explicará claramente esto.

Tratamiento en el varón

En aquellos que presenten una fístula a la vía urinaria, se les realizará –como primera medida- una colostomía. Así, se evitará el pasaje de materia fecal a la vía urinaria que provocaría infecciones urinarias a repetición.

Tratamiento en la niña

 

En este grupo, los especialistas sugieren que las fístulas recto-perineales deben corregirse en el período neonatal a través de una anoplastía sin colostomía. En las fístulas vestibulares o vaginales, debe hacerse colostomía.

Cuando la bebé presenta una “MAR cloacal”, el especialista tendrá que hacer primeramente una colostomía y se deberá descomprimir la vagina.

Luego de varios meses, se recomienda el examen endoscópico de la cloaca para trazar su anatomía para su reconstrucción futura. No se recomienda realizarla de inmediato ya que el periné se encuentra muy hinchado (edematizado).

En los recién nacidos a los que se les tuvo que hacer la colostomía, la corrección definitiva se hará luego de los seis meses de edad aproximadamente. Se realizará la técnica creada y difundida por el doctor Alberto Peña llamada “anorectoplastía sagital posterior (ARSP)”. Esto es: entrando por la línea media posterior, se movilizará y descenderá el recto de forma anatómica mediante los músculos hasta donde debería de estar el ano teórico.

COLOSTOMÍA

Algunos bebés necesitan tiempo para crecer antes de que puedan llegar a la cirugía para corregir una malformación compleja. Mientras que esperan, es necesario que se les haga una operación, llamada “colostomía” que les va a permitir evacuar las heces fecales.

La colostomía es un procedimiento quirúrgico (temporal aunque en algunos casos definitivo) que realiza el cirujano pediatra. En la colostomía, el cirujano realiza dos pequeñas aperturas en el abdomen del bebé. Cada una de ellas se denomina “estoma” (boca). Y después, cortan el intestino en dos y colocan cada una de las puntas exteriorizándolas a través de la piel.

Una de ellas (proximal), va a servir para drenar las heces fecales a una bolsa pegada a la parte externa del abdomen en la piel. la otra estoma (distal) va a permitir la salida del moco normal que se produce en el intestino de la porción distal del colon y recto que esta cerrada.

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Con este procedimiento la digestión no se interrumpe y el bebé seguirá creciendo y fortaleciéndose para la siguiente operación.

Es de suma importancia que los médicos y las enfermeras enseñen a los papás el manejo y los cuidados que requiere su bebé, antes de salir del hospital.

  • La importancia del lavado de manos, antes de iniciar los cuidados a la colostomía y después de ella.
  • Conocimiento y uso del material desechable (bolsas para la evacuación que se adhieren a la piel del abdomen y como sujetarlas).
  • Aseo de la región con substancias desinfectantes especiales pero no agresivas a la piel del bebé.
  • Cremas y polvos especiales para que la bolsa se adhiera a la piel y las heces no se filtren, pues pueden provocar quemaduras, úlceras e infecciones severas en la piel del bebé, debido a la acidez de las heces y al alto contenido de bacterias que existen en el intestino grueso, imposibilitando la colocación de bolsas posteriormente.
  • Lugares donde comprar el material desechable, las cremas, lociones polvos especiales etc., así como el costo aproximado.
  • Qué tipo de alimentación necesita su bebé, si el bebé presenta dolor o fiebre el médico les indicará los medicamentos y la dosis, y cuáles son los signos de alarma que, como padres, deben de conocer para evitar complicaciones.

En la mayoría de los casos, la colostomía es temporal.

REPARACIÓN DEFINITIVA

Anoplastía: Es conveniente esperar hasta que el bebé tenga más de seis meses para realizar la anoplastía. El cirujano debe de enfrentar -independientemente del tipo del defecto- la gran dificultad de encontrar, utilizar o crear nuevas estructuras nerviosas y musculares adecuadas alrededor del recto y del ano, que le permitan al niño tener la capacidad de controlar sus esfínteres.

La reparación de una malformación anorectal requiere de una técnica meticulosa y delicada y de un cirujano que tenga experiencia en la reparación de estos defectos.

En el 90% de los recién nacidos varones puede repararse con un “método sagital posterior” (o sea, el cirujano hará la herida entrando por la línea media posterior), mientras que el 10% restante requerirá también de una cirugía abdominal para poder movilizar un recto muy alto.

Todas las malformaciones anorectales en niñas pueden repararse con el método sagital posterior con la excepción del 30% que presentan cloaca persistente en las que el recto o la vagina están tan altos que el cirujano se ve obligado a hacer la reparación también abdominalmente.

El tamaño de la cirugía varía dependiendo del defecto. Las fístulas perineales se reparan con una herida que sea lo suficientemente larga como para dividir el esfínter externo y movilizar el ano de regreso al lugar donde, anatómicamente, debe de estar (siempre está situado atrás de la fístula). Esta cirugía puede realizarse en el periodo neonato sin tener que hacer una colostomía.

El enfoque sagital se basa en el hecho de que los nervios no cruzan la línea media y, por lo tanto, si el cirujano se queda en la línea media, preservará la inervación de importantes estructuras pélvicas. Después de una laboriosa y delicada cirugía, se coloca el recto en los límites del mecanismo del esfínter anal el cual ha sido reconstruido en la línea media (anoplastía).

En caso de fístula uretral, la reparación involucra también un método abdominal. En las niñas con fístula recto-vestibular, la herida sagital puede ser más pequeña.

COMPLICACIONES QUE PUEDEN PRESENTARSE DESPUÉS DE LA CIRUGÍA

Son varias las posibles complicaciones que se pueden presentar posteriores a la anoplastía:

Constipación: es el problema más común que se puede presentar después del tratamiento de ano imperforado.  Y es también el problema más importante a evitar después de la reparación definitiva en las niñas con fístula recto- vestibular o recto- perineal y en los niños con fístula recto- bulbar o uretral, con ano imperforado sin fístula o fístula recto- perineal.

El origen de la constipación o estreñimiento es desconocido pero parece ser un problema de baja motilidad del intestino secundaria a la falta de formación de estructuras nerviosas del intestino, dilatación crónica de este lo cual, a su vez, puede ser causa de baja motilidad creándose así un círculo vicioso.

En ocasiones, la constipación es tan severa que el niño desarrolla una impactación fecal crónica (la materia fecal se acumula y endurece) y escurrimiento continuo. En algunos casos, esto se considera como incontinencia pero puede corregirse cuando la constipación se trata.

INCONTINENCIA. Dependerá del tipo de MAR, e integridad muscular y nerviosa

Puede haber también:

  • Infección de la herida que, afortunadamente, generalmente afecta únicamente a la piel y a los tejidos subcutáneos.
  • Estenosis del ano. Generalmente se debe a que no se sigue correctamente el protocolo de dilatación.
  • Incontinencia urinaria

CONVALESCENCIA Y DILATACIONES DEL NUEVO ANO

Manejo después de la cirugía

La cirugía  anoplastía sagital posterior es poco dolorosa. En los niños a los que se les tuvo que poner sonda uretral (para orinar), la sonda se les deja de 5 a 7 días.

Cuando no se realiza el cierre de la colostomía, la alimentación se inicia casi de inmediato. Las evacuaciones continuarán saliendo por esta.

A las dos semanas, se hace la calibración del nuevo ano, que requerirá de dilataciones anales que se hacen dos veces al día y el tamaño del dilatador se cambia cada semana. Es muy importante que la familia entera aprenda cómo hacer las dilataciones:

  • Debes colocar al bebé con las rodillas flexionadas hacia el pecho. Lubrica la punta del dilatador e insértalo tres o cuatro centímetros en el recto.
  • Repite esto dos veces al día por 30 segundos cada vez. Cada semana deberás cambiar de dilatador por otro de mayor tamaño según lo vaya indicando el médico.
  • Después de seis u ocho semanas, se llega al tamaño deseado.

Las dilataciones seguirán su curso de acuerdo al protocolo prescrito. Es absolutamente  necesario seguirlo tal cual para evitar que el nuevo ano se cierre y para darle tono muscular al nuevo esfínter anal y al periné.

Las dilataciones son mucho más sencillas en los bebés pero pueden ser dolorosas cuando se aumenta el tamaño del dilatador deseado, pero podrás constatar que el dolor desaparece después de algunos días.

Las dilataciones se realizan de la misma manera en el bebé con o sin colostomía. Cuando se llega al tamaño deseado, se empieza a planear el cierre de la colostomía.

Cierre de la colostomía:

Si la recuperación sigue sin ningún percance, la colostomía generalmente se cierra dos o tres meses después de la reparación principal del ano. Esta es una nueva cirugía para la cual es necesario internar nuevamente al bebé en el hospital. En los primeros días se le preparará para la cirugía que involucra la unión de los dos “estomas” (bocas del intestino) que se habían exteriorizado para restablecer la continuidad del colon.

Después de esto, a los dos o tres días, el bebé empezará a presentar defecaciones a través del nuevo ano. El número de veces que evacúe el intestino en los días que siguen al cierre de la colostomía generalmente es muy alto comparado con un niño normal, por lo tanto, es probable que los bebés se rocen fuertemente por lo que es necesario cuidar y prevenir esto.

Las deposiciones van disminuyendo con los días hasta que el bebé se llega a estreñir. Este estreñimiento puede ir desde leve hasta severo. Los padres tienen que estar pendientes de este problema y seguir las instrucciones del médico de darle una dieta alta en residuos y, a veces, algún laxante ligero para garantizar que el recto se vacía diariamente.

ENTRENAMIENTO Y CONTROL DE ESFÍNTERES

La meta de todo niño al que se le ha realizado una anoplastía es llegar a tener control de esfínteres.

Es importante conocer los tres factores específicos que juegan un papel muy importante para lograr una continencia fecal:

  • El niño tiene que tener sensación (dentro del recto): Los niños que nacen con ano imperforado no tienen la sensación intrínseca necesaria para sentir el paso de las heces fecales o gases y esto hace que, sin sentirlo, el niño se ensucie y se llegue a acostumbrar al olor de la materia fecal lo que molesta a toda la familia y a cualquiera que esté cerca de él.
  • El niño tiene que tener una buena movilidad (peristaltismo) del colon (una parte del intestino): El recto es la última porción del intestino que actúa como reservorio de las heces fecales. Es fisiológicamente importante para acumular los deshechos en medio de los movimientos intestinales. Normalmente, el recto permanece quieto por periodos de 24 a 48 horas (el tiempo necesario para que se acumulen las heces) y entonces viene un movimiento intestinal fuerte que permite un vaciado total del recto el cual, después de evacuar, queda vacío y sin sensación.
  • Si el movimiento del recto es lento, la materia fecal no se mueve y es entonces cuando se presenta el estreñimiento; el niño tendrá incontinencia por sobrecarga y presentará escurrimiento.
  1. El niño tiene que tener buenos músculos voluntarios del recto o mecanismo del esfínter: estos músculos – o esfínter voluntario- generalmente rodean al recto y al ano y son considerados como un componente fundamental del control o continencia fecal. Los niños con ano imperforado generalmente sufren de diferentes grados de falta de desarrollo de estos músculos y por lo tanto, de capacidad de controlar la salida de heces fecales.

El entrenamiento para lograr un total control de esfínteres es la última meta para los bebés con malformaciones anorectales. Aunque no siempre es posible lograrlo, los padres deben de tratar de hacerlo de la misma manera que con un niño que tiene una anatomía normal.

 

Estrategias para iniciar el entrenamiento: entre los 2 y 3 años de edad, se les pide a los padres que sienten al niño -en la bacinica o en el escusado- después de cada comida como si esto fuera un juego y no una obligación o un castigo. Pueden acercarle libros o sus juguetes preferidos. Es probable que sea necesario que los padres se sienten y permanezcan con el niño para que no haya discusiones, sin embargo, si el niño se levanta, es el momento para recoger los juguetes y no dejárselos a la mano, se acabó el juego.

Cada vez que el niño evacua o defeca en el escusado, es una acción que hay que premiar con sonrisas, aplausos o incluso con algún caramelo o juego.

 

Entrenamiento en edad escolar: Si para el momento en el que va al colegio aún no está entrenado, existen dos alternativas:

  1. Pueden retrasar el momento de inicio de la etapa escolar un año más hasta que esté totalmente entrenado.
  2. Pueden usar el Programa de adiestramiento de evacuación intestinal –en forma temporal por un año- y después volver a empezar el entrenamiento del niño.

 

PROGRAMA DE ADIESTRAMIENTO DE EVACUACIÓN INTESTINAL

 

Este programa se basa en limpiar el colon y mantenerlo quieto (sin movimientos intestinales) por 24 horas. Para lograr esto se usan irrigaciones del colon, enemas o supositorios una vez al día.

En algunas ocasiones es necesario dar una dieta especial y medicamentos que lentifiquen los movimientos de un colon muy activo.

El programa es un continuo proceso adaptado a cada niño y el éxito se logra a la semana de iniciar pero necesita mucha paciencia y dedicación. Más del 90% de los niños que siguen este programa están artificialmente limpios durante todo el día y pueden llevar una vida completamente normal. No es conveniente enviar a la escuela a un niño que no tiene continencia fecal cuando sus compañeros ya están entrenados a riesgo de que sufra humillaciones que le dejen problemas psicológicos adversos.

Conforme pasa el tiempo, el niño se mostrará más cooperativo e interesado y preocupado en su problema. Es muy probable que más adelante, el niño deje de usar enemas y se mantenga limpio siguiendo un régimen específico de alimentación a horas determinadas que provoquen movimientos intestinales a un horario determinado.

 

CALIDAD DE VIDA/PRONÓSTICO

¿Cuál es el resultado a largo plazo para los niños, después de la reparación de un ano imperforado?

Como hemos visto a través de los diferentes tipos de MAR, estas comprenden un espectro de defectos de variable complejidad y pronóstico, llegando incluso a comprometer la continencia fecal, urinaria y la función sexual.

Los estudios recientes han encontrado que cerca del 75% de los niños con malformaciones anorectales que han tenido una cirugía correcta y exitosa, recuperaron el control del movimiento intestinal al cumplir 3 ó 4 años.

La mitad de ellos continua teniendo accidentes (falta de control de esfínter) ocasionalmente que, generalmente, están relacionados con el estreñimiento (constipación).

Cuando este problema se trata apropiadamente, estos accidentes llegan a desaparecer totalmente. Se calcula que un 40% de estos niños puede llegar a controlar su esfínter anal y comportarse como niños normales pero pueden presentar algo de incontinencia cuando sufren de diarrea.

Su dieta deber de ser siempre rica en residuos (vegetales, frutas), pocas harinas y azúcares blancos, abundantes líquidos y medicamentos que suavicen las heces, y evitar el estreñimiento.

Los niños que tienen anormalidades de la espina dorsal en la región sacra inferior y un ano imperforado alto, tienen poca probabilidad de lograr un funcionamiento intestinal normal.

No obstante, hasta este último grupo puede lograr ayuda mediante un programa de adiestramiento de evacuación intestinal con cambios dietéticos, el uso de laxantes suaves y ocasionalmente la aplicación de enemas.

La falta de control en la defecación puede traer aparejado complicaciones en la adaptación social.

PREVENCIÓN

CONSEJO GENÉTICO: Como en la mayoría de los defectos congénitos no se conoce prevención alguna pero se recomienda a las parejas con antecedentes de malformaciones anorectales en su familia, que acudan a consulta con un genetista.

La asesoría genética y el diagnóstico prenatal brindan a los padres el conocimiento para tener la oportunidad de tomar decisiones inteligentes e informadas con respecto a un posible embarazo y su pronóstico

Los padres de un bebé con malformaciones anorectales, corren un mayor riesgo de tener otro niño con este mismo problema.

Usa nuestra sección de “directorio de Genetistas” para localizar a un profesional especializado en genética en tu área.   

ASOCIACIONES DE APOYO

Birth Defect Research for Children, Inc.: Phone: (407) 895-0802; Email: staff@birthdefects.org; Website: http://www.birthdefects.org

Bowel Group for Kids Inc., Australia; Email: enquiries@bgk.org.au; Website: http://www.bgk.org.au

Genetic and Rare Diseases (GARD) Information Center; Phone: (301) 251-4925; Toll-free: (888) 205-2311; Website: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/

NIH/National Institute of Diabetes, Digestive & Kidney Diseases; Phone: (301) 496-3583; Email: NDDIC@info.niddk.nih.gov; Website: http://www2.niddk.nih.gov/

Pull-Thru Network; Phone: (309) 262-2930; Email: PullthruNetwork@gmail.com; Website: http://www.PullthruNetwork.org

REFERENCIAS