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HIPOSPADIAS (ANORMALIDAD EN LA POSICIÓN DEL ORIFICIO DEL PENE)

Última actualización 19 de Mayo 2016

INTRODUCCIÓN

La mayoría de los niños nacen con un pene que se ve normal y funciona bien. El niño orina como si fuera una fuente y puede orinar parado y dirigir el chorro a donde él quiera. Esto es posible porque la orina sale de la abertura que se encuentra en la punta del pene.

Pero algunos niños nacen con un problema denominado “Hipospadias” con el cual el pene no solamente no se ve bien sino que tampoco funciona apropiadamente y es por esto que los cirujanos urólogos pediatras han desarrollado varias técnicas quirúrgicas para solucionar esto.

La Hipospadias es un defecto congénito (presente al nacer) y ha sido descrita desde antiguo, de forma que ya la trató Aristóteles, según cita Galeno, quien proponía una intervención para su corrección.

INCIDENCIA

La Hipospadias afecta entre 2 y 8 de cada 1,000 varones recién nacidos.

Esta malformación se presenta con mayor frecuencia en personas de raza blanca que en personas de raza negra.

ANATOMÍA DEL PENE

El pene es el órgano masculino utilizado para la micción y la relación sexual. Está localizado por encima del escroto y está formado por un tejido esponjoso y vasos sanguíneos. El cuerpo del pene rodea la uretra y está conectado al hueso púbico.

Anatomía del pene

El prepucio cubre la cabeza (glande) del pene y es un tejido que es eliminado si el niño es circuncidado.

DEFINICIÓN DE HIPOSPADIAS

Es una anomalía de nacimiento (congénita), en la cual la abertura de la uretra está ubicada en la cara inferior del pene o aún tan lejos atrás como en la unión del escroto y pene. La uretra es el conducto que drena la orina desde la vejiga.

En la mayoría de los casos, la Hipospadias es el único problema de desarrollo que presenta el niño y no implica que existan más complicaciones en el sistema urinario o en otros órganos. Deberia entrar en la clasificación para que no sea tan repetitivo

La Hipospadias es una malformación doble: urinaria y genital.

Se llama Epispadias cuando la abertura de la uretra se encuentra en la parte superior o al lado del pene, en vez de estar en la punta. Es un defecto congénito raro.

CLASIFICACIÓN

Existen distintos tipos de hipospadias, de leves a graves.

El tipo de hipospadias depende la localización de la abertura de la uretra:

la abertura de la uretra

En la mayoría de los casos (80%), la abertura de la uretra se encuentra localizada cerca a la punta del pene (posición “distal”) en la cara inferior y generalmente es de tipo hendidura y en el 15% de ellos, casos existe, además, una cuerda o frenillo que provoca que el pene se doble hacia abajo (encordamiento).

Pero la abertura también puede encontrarse en la mitad del pene o incluso en la base o dentro del escroto (posición “proximal”). En este caso, el encordamiento o curvatura del pene, sucede en más del 50% de los niños afectados (Fuente: Urology Care Foundation).

hipospadias glanular

Hipospadias glanular

Hipospadias subcoronal

Hipospadias subcoronal

Hipospadias mediopeniana

Hipospadias mediopeniana

Hipospadias pene escrotal

Hipospadias pene escrotal

Hipospadias perineal Hipospadias perineal

Hipospadias perineal

La gravedad de la malformación depende precisamente de que sea más distal (más cerca del glande, por tanto más leve) o más proximal (más cerca de la base del pene y por tanto algo más grave).

En su manifestación más distal presenta un pene estéticamente casi normal, pero cuando se trata de casos más graves (proximales) se pueden apreciar genitales ambiguos.

No obstante, lo habitual es encontrar casos intermedios, con anomalías que van de lo estético a lo funcional, pasando por implicaciones psicológicas. Se puede dar incluso que la fertilidad se vea comprometida si se acompaña de otras malformaciones, como la presencia de testículos criptorquídicos (abdominales o no descendidos).

Todo ello puede hacer que el pene sea disfuncional tanto para orinar como para el acto sexual.

CAUSA

En el desarrollo del niño durante el embarazo, los principales momentos para la formación del pene tienen lugar entre las semanas 9 y 12 del embarazo. Es en este momento cuando las hormonas masculinas impulsan la formación de la uretra y el prepucio. La causa de la Hipospadias puede, entonces, deberse a algún problema con las hormonas.

Recientemente, investigadores han reportado hallazgos importantes sobre algunos factores que afectan el riesgo de tener un niño con hipospadias:

  • Edad y peso: Las mamás de 35 años en adelante y que eran consideradas obesas presentaron un riesgo más alto de tener un bebé con hipospadias.
  • Tratamientos de fertilidad: Las mujeres que utilizaron tecnología para reproducción asistida para quedar embarazadas presentaron un riesgo mayor de tener un bebé con hipospadias.
  • Ciertas hormonas: Las mujeres que tomaron ciertas hormonas poco antes o durante el embarazo presentaron un riesgo más alto de tener un bebé con hipospadias.

Se ha relacionado también con otros factores como:

  • el número de hijos y el orden entre ellos (ya que aparece con mayor frecuencia en el hijo primogénito),
  • Los niños con bajo peso al nacer (< 1.500 g) han llamado la atención por la frecuencia con que presentan hipospadias.
  • Factores ambientales, como antecedentes familiares, han estado sujetos a diversas interpretaciones y se habla de una predisposición a la hipospadias debida a factores genéticos multifactoriales.

En algunos casos es imposible determinar la causa.

SÍNTOMAS

En los niños con Hipospadias esta abertura está localizada en la parte inferior del pene y esto hace que el chorro de la orina sea desviada hacia sus pies.

niños con Hipospadiasniños con Hipospadias

  • El prepucio no está desarrollado completamente lo que deja la punta del pene expuesta.
  • El pene tiene una curvatura hacia abajo (encordamiento) en el momento de la erección (las erecciones son comunes en los bebés varones).
  • Los testículos pueden no haber descendido

Otros síntomas abarcan:

  • Rociado anormal de la orina. Los bebés en la época del pañal no tienen ningún problema con esto.
  • Los niños mayores tendrán que sentarse para orinar para evitar que la orina les moje la pierna.
  • El prepucio hace que el pene luzca como si tuviera “capucha”

DIAGNÓSTICO

Por lo general, el diagnóstico de Hipospadias lo hace el pediatra poco después del nacimiento al hacer el examen físico.

No solamente está el meato urinario en el lugar equivocado sino que, además, la piel del prepucio generalmente no está totalmente formada en la parte inferior.

Es justamente este último dato el que llama la atención aunque hay algunos niños que, aunque no tengan el prepucio totalmente formado, tienen el meato en el lugar adecuado y otros, en los que un prepucio perfectamente formado, puede ocultar un meato urinario anormal.

Es importante que el médico, al observar este defecto, determine también el sitio y tamaño de los testículos ya que 8 de cada 100 niños con Hipospadias pueden tener testículos no descendidos (Criptorquidia).

Una vez que el pediatra ha establecido el diagnóstico, pedirá una consulta con el urólogo (un médico que especializa en el tratamiento y cirugía del aparato urinario)  para determinar el tratamiento que debe darse.

Generalmente el médico no tendrá necesidad de realizar ningún otro tipo de estudios, sin embargo, cuando la Hipospadias es severa (se encuentra cerca del escroto), puede haber otras anormalidades de los genitales y ser parte de un síndrome de Intersexualidad por lo que se pueden necesitar estudios de imagen (R.X, tomografía o Resonancia Magnética) para buscar otras anomalías congénitas.

Consulta con el médico si notas que la abertura uretral de tu bebé está localizada anormalmente o que su pene se vuelve curvo durante la erección.

TRATAMIENTO

La Hipospadias es tratada mediante cirugía. Los cirujanos han corregido este problema casi desde finales de 1800 cuando se describen más de 200 tipos de cirugía. Pero en la época moderna (1980), solamente se utilizan unas cuantas técnicas quirúrgicas.

El objetivo de cualquier técnica o tipo de cirugía es, siempre, dejar derecho el pene con un canal urinario que termina en la punta. La cirugía, casi siempre, involucra cuatro pasos:

  • Enderezar el pene
  • Hacer el canal urinario
  • Posicionar el meato urinario en la punta del pene
  • Circuncidar o reconstruir el prepucio.

La cirugía se hace, generalmente, en 90 minutos (para una reparación distal) o, 3 horas (para una reparación proximal). En algunos casos, el cirujano decide hacer una reparación en etapas (casi siempre cuando se trata de reparaciones proximales con un encordamiento severo). Generalmente se prefiere enderezar el pene primero para después continuar con la construcción del canal urinario.

  • El cirujano urólogo pediatra prefiere realizar este procedimiento en niños de término (no prematuros) cuando tienen entre 6 y 12 meses de edad para que el niño pueda ser entrenado a ir al baño normalmente y cuando vaya al colegio no se sienta diferente a sus amigos. Esto podría causarle problemas emocionales.
    • Sin embargo, la Hipospadias puede corregirse en niños de cualquier edad e incluso en adultos.
    • Cuando el pene es de menor tamaño, el médico puede sugerir la administración de testosterona (la hormona masculina) antes de la cirugía.
  • Una reparación exitosa debe ser suficiente para toda la vida y se ajustará al crecimiento del pene durante la adolescencia.

La cirugía es necesaria para permitir que el niño orine normalmente, corregir la deformidad del pene y garantizar un buen funcionamiento sexual y, en la mayoría de los casos, se puede realizar de manera ambulatoria. Rara vez requiere hospitalización de un día para otro.

Los bebés con Hipospadias no deben ser circuncidados ya que se debe preservar el prepucio para utilizarlo en la cirugía que se le hará al bebé.

pene2

Para una lesión que se encuentra cercana a la punta del pene y que además no tiene encordamiento, no se recomienda la cirugía.

Durante la cirugía, el cirujano puede colocar un catéter (sonda) en la uretra para hacer que mantenga su nueva forma la cual se retirará a la semana o a las 2 semanas de la cirugía.

Es preciso informar a los padres que la Hipospadias no afecta el control urinario (para orinar) y que no influye sobre la fertilidad (pueden tener hijos), siempre que el desarrollo testicular sea normal.

¿QUÉ PUEDO ESPERAR DESPUÉS DEL TRATAMIENTO?

La cirugía moderna ha logrado muy buenos resultados con un pene que trabaja bien y se ve normal (o casi normal).

Muchos cirujanos dejan un pequeño tubo (stent o sonda) en el pene durante varios días después de la cirugía para evitar el contacto con la orina en la reparación hecha. El cateter drena en el pañal.

Los niños más pequeños son los que parecen tener menos molestias después de la reparación. Cuando la cirugía se hace entre los 6 y los 12 meses, la mayoría de ellos ni se acuerda. Y los niños mayores se portan bien también, sobre todo con el tipo de analgésicos que se tienen en la actualidad para manejar el dolor.

Complicaciones de la cirugía

Los niños postoperados de Hipospadias pueden desarrollar  fístulas (comunicaciones falsas de la uretra a la piel) o estenosis (estrechamientos) en el sitio en el que se formó la prolongación de la uretra.

Ambas complicaciones aparecen meses (y a veces hasta años) después de la cirugía y  pueden ser reparadas con una sencilla operación. Es importante que los padres estén atentos pero no deben preocuparse.

CUIDADO DEL NIÑO EN CASA DESPUÉS DE LA CIRUGÍA

Luego de una operación de hipospadias, la mayoría de los niños pueden irse a la casa el mismo día. Es importante que sigas los cuidados recomendados por tu médico

Tratamiento de la fiebre o el dolor.          

 

Como sucede en casi todas las operaciones, muchos niños tienen fiebre y dolor el primer día después de la intervención. Seguramente tu médico te habrá prescrito el analgésico y la dosis que debes darle

El stent: cuidado del tubo colocado dentro del pene del niño

 

Tu niño tendrá colocado en la uretra un tubo plástico llamado stent el cual se protege con un vendaje importante. Este stent mantendrá la uretra abierta para que cicatrice correctamente y permitirá que la orina fluya libremente hacia el pañal. La uretra es el conducto interior del pene que permite que salga la orina desde la vejiga.

El stent se mantiene en su lugar por medio de una sutura por lo que tendrás que regresar al hospital, cuando te lo haya indicado el médico, para que sea retirado. En ocasiones, el stent se saldrá en casa. Si esto sucede, acude a tu médico.

Algunos niños pueden necesitar un catéter o sonda

 

Dependiendo de cuán compleja sea la reparación quirúrgica de hipospadias, el niño podrá tener un catéter colocado en lugar del stent o junto con el mismo. Un catéter es un tubo pequeño de plástico que se utiliza para drenar líquidos del cuerpo.

Seguramente tu médico te dará las instrucciones para su manejo y control.

Si puedes, utiliza dos pañales en cada cambio

 

Si el stent o el catéter es lo suficientemente largo, puedes ponerle dos pañales al niño. Primero, coloca un pañal como de costumbre, pero fija el tubo con cinta adhesiva a la parte exterior del pañal. Luego, coloca el segundo pañal encima del primero, de manera tal que la orina gotee en el segundo pañal.

Si el tubo que sale del pene del niño no es suficientemente largo para hacer esto, utiliza un pañal como lo hacías normalmente.

Es posible que sangre un poco

Es posible que los puntos del niño sangren un poquito. Esto es más probable que ocurra si el niño se golpea o choca con algo. Un poquito de sangre es normal. Durante los primeros días, es posible que vea una pequeña cantidad de sangre al cambiar los pañales del niño.

Si al llegar a casa del hospital, observas un sangrado activo de color rojo brillante, llama de inmediato a tu médico.

Comidas y bebidas después de la operación

El niño debe tomar una cantidad abundante de líquido después de la operación para evitar que se estriña y además lo ayudará a orinar más frecuentemente evitando que se acumule presión en la uretra.

Es importante evitar la constipación para que, al defecar, no tenga dolor por el esfuerzo. Además, debería comer alimentos que contengan mucha cantidad de fibra. Entre éstos se incluyen los panes integrales y las frutas frescas. Estos alimentos prevendrán la constipación mientras que el niño esté inactivo y recuperándose.

 

Pronóstico de la cirugía

 

Como ya lo mencionamos anteriormente, esta cirugía dura para toda la vida y la mayoría de los niños quedan bien. El pene se verá casi completamente normal y funcionará perfectamente.

En caso de que la Hipospadias del bebé era compleja, es probable que necesite más cirugías para mejorar la apariencia del pene o para reparar las fístulas que se hayan formado.

Es posible que los niños tengan que regresar con el urólogo cuando lleguen a la pubertad.

¿CUÁLES SON LAS CONSECUENCIAS DE LA HIPOSPADIAS SI NO SE CORRIJE?

Cuando no se hace la cirugía correctora, el niño puede presentar:

  1. Al contrario de los niños normales que pueden orinar parados, ellos tendrán que orinar sentados ya que si se paran, la orina les caerá en la pierna.
  2. Cuando son mayores y debido a la curvatura del pene que causa la Hipospadias, tienen dificultad para tener relaciones sexuales. Igualmente tienen problemas de fertilidad ya que no son capaces de depositar el semen normalmente y se escapa a través de la abertura debajo del pene.
  3. Algunas veces la abertura es tan pequeña que causa retención urinaria lo que traería como consecuencia riesgo de infección de las vías urinarias.

COMPLICACIONES

Si la Hipospadias se deja sin tratamiento, un niño puede presentar dificultades con el entrenamiento para el uso del baño y problemas con las relaciones sexuales en la vida adulta.

PRONÓSTICO

Los resultados después de la cirugía son particularmente buenos. En algunos casos, se necesita cirugía adicional para corregir fístulas o la reaparición de la curvatura anormal del pene.

PREVENCIÓN

PREVENCIÓN PRIMARIA: Evitar la exposición a los productos que contengan progesterona sintética durante el embarazo.

Si tu bebé tiene Hipospadias y quieres tener más hijos, debes acudir a consulta con un médico genetista que te dará asesoría genética y te ayudará  para entender los riesgos  para futuros hijos.

La asesoría genética y el diagnóstico prenatal brindan a los padres el conocimiento para tener la oportunidad de tomar decisiones inteligentes e informadas con respecto a un posible embarazo y su pronóstico.

Usa nuestra sección de “directorio de Genetistas” para localizar a un profesional especializado en genética en tu área. 

¿LOS BEBÉS CON HIPOSPADIAS TIENEN OTROS DEFECTOS?

En general los niños con Hipospadias no tienen otra anormalidad de las vías urinarias o riñones. Sin embargo, en el 10% de estos niños pueden además no tener los testículos descendidos (criptorquidia). Cuando este problema se presenta en ambos testículos, se puede asociar a algún defecto hormonal o algún síndrome genético.

¿EXISTE LA PROBABILIDAD DE QUE SE REPITA EN OTRO HIJO?

Cuando el primogénito o el padre tienen Hipospadias, existe un riesgo mayor (7-10%) para los siguientes varones en la familia de tener este mismo defecto.

¿CUÁLES SON LAS PROBABILIDADES DE QUE EL NIÑO SEA FÉRTIL DESPUÉS DE LA OPERACIÓN?

Un pene derecho y con una abertura en la punta es esencial para una vida matrimonial fértil y exitosa. Cuando el problema se corrige temprano y tuvo un buen resultado, no deben existir problemas para la fertilidad.

REFERENCIAS