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CATARATAS CONGÉNITAS / CATARATAS EN EL RECIÉN NACIDO

Última actualización 9 de octubre 2016

DEFINICIÓN DEL PROBLEMA

Catarata congénita es cualquier opacidad del cristalino del ojo que impide la entrada de la luz y que está presente al nacer o que se puede detectar en los primeros años de vida.

El cristalino del ojo es una estructura normalmente transparente que se encuentra situada justamente por detrás de la pupila (el círculo negro que vemos al centro del ojo). Su función es permitir el paso de la luz y llevarla a la capa de tejido sensitivo (la retina) que se encuentra en la parte de atrás del ojo.

Las cataratas comunmente afectan a los adultos mayores, pero algunos bebés nacen con cataratas y algunos niños las presentan en los primeros años de vida (cataratas infantiles).

La catarata congénita se encuentra entre las principales causas de ceguera tratable en los niños y su detección y tratamiento precoces tienen importancia vital para minimizar la ambliopía (disminución de visión de un ojo; también conocido como ojo perezoso) y mejorar la recuperación visual.

¿CÓMO TRABAJA EL OJO?

El ser humano necesita la luz para ver lo que nos rodea y para distinguir el color. La luz rebota en los objetos que vemos. Estos objetos reflejan diferentes cantidades de luz que nosotros distinguimos como diferentes colores.

Frente del ojo

  • Los rayos de luz entran por el frente del ojo a través de la córnea y del lente cristalino. Es importante que tanto la córnea como el lente estén claros y transparentes ya que esto es lo que permite el paso de la luz directamente hacia la retina.
  • La córnea y el lente o cristalino conducen la luz de tal manera que se puede enfocar en la retina al fondo del ojo. Esto nos da una imagen clara y precisa. La córnea enfoca la luz hacia la retina y el lente (cristalino) ayuda a precisar este enfoque.
    • El cristalino es una estructura biconvexa, flexible y transparente que cambia su forma para lograr enfocar la luz en la retina. Consiste de una parte central llamada “núcleo” y una parte externa llamada “corteza”. Está rodeado por una cápsula elástica y fina y se suspende en su lugar -justo posterior al iris- por ligamentos suspensorios. Para evitar cualquier pérdida de transparencia, el cristalino no tiene vasos sanguíneos lo mismo que la córnea.
  • Nuestras lágrimas forman una capa protectora al frente del ojo al mismo tiempo que también trabajan ayudando a dirigir la luz que nos llega al ojo.
  • El Iris el círculo de color que vemos al frente del ojo, cambia el tamaño de la pupila y esto permite que entren diferentes cantidades de luz a nuestros ojos.
  • La pupila es la parte negra que se ve al centro del círculo de color de nuestros ojos. La pupila puede disminuir de tamaño cuando el ambiente es demasiado brillante para disminuir la entrada de luz o agrandarse en la oscuridad para permitir la máxima cantidad de luz.

Mitad del ojo

  • La mitad del ojo está lleno de una sustancia gelatinosa denominada humor vítreo el cual debe ser claro y transparente para permitir el paso de luz directamente desde el frente hasta la parte de atrás del ojo.

Parte de atrás del ojo

  • La retina en la parte de atrás del ojo y es una capa sensitiva a la luz que consta de células especializadas que reciben las señales de la luz dirigidas a ellas y las envían como señales eléctricas al nervio óptico que se encuentra en la parte más atrás de nuestro ojo.
  • El nervio óptico está formado por miles de fibras nerviosas que pasan las señales eléctricas a nuestro cerebro en donde son procesadas para dar la imagen de los objetos que estamos mirando. Esta conexión se conoce como el sistema visual y se desarrolla desde el nacimiento hasta alrededor de los 7 años de edad. Para que se desarrolle correctamente, todas las partes que lo forman necesitan estar funcionando bien.

¿Como vemos?

La vista puede compararse con la fotografía que se toma con una cámara y que después llevas a revelar. La retina es como un rollo de fotografías que guarda una imagen de lo que estamos viendo.

La imagen dirigida hacia la retina es enviada entonces hacia el cerebro en donde es procesada como si reveláramos el rollo de fotografías. Por lo tanto, nosotros en realidad “vemos” las cosas en nuestro cerebro con la información de rayos de luz que se le ha enviado desde nuestros ojos.

Este proceso sucede tan rápidamente que todo lo que vemos está en un foco perfecto.

INCIDENCIA

Varía de país en país; un estudio realizado en Estados Unidos mostró una prevalencia de 3 a 6 por 10,000 nacimientos de niños vivos (fuente: Medscape), cifra semejante a la de Inglaterra. Internacionalmente se desconoce la incidencia de casos aunque la Organización Mundial de la Salud considera que el porcentaje es mayor en los países no desarrollados.

LAS CATARATAS Y EL DESARROLLO DEL SISTEMA VISUAL

El sistema visual, o la ruta de comunicación entre el ojo y el cerebro, está en continuo desarrollo hasta alrededor de los 7 años de edad. Durante este periodo el ojo necesita producir una imagen clara de los objetos para que el cerebro “aprenda” el sistema y se desarrolle completamente.

¿Cómo trabaja el ojo?

Una catarata que interfiere con la visión ya que se encuentra

obstruyendo el paso de la luz. Esto causa refracción de la luz

de manera distinta a la de un ojo sano

Un bebé con cataratas sin tratamiento puede ir quedando, lentamente, ciego. Esto es porque cuando el lente está opaco, se bloquea la entrada de la luz y le impide llegar a la retina (la parte de atrás del ojo); la retina no puede enviarle la información visual al cerebro en un momento crucial en el que el cerebro y el ojo están aprendiendo a trabajar juntos para aprender a ver.

Cuando el bebé tiene cataratas unilaterales, si el ojo afectado está enviando imágenes desenfocadas y no muy claras al cerebro, aprenderá a ignorar estas imágenes para favorecer las imágenes que le envía el “ojo bueno” o el “ojo fuerte”. Esto impide que el sistema visual se desarrolle adecuadamente en el “ojo débil”. A esto es a lo que se le llama “ambliopía” u “ojo flojo”. La ambliopía puede dar como resultado una pérdida de la visión total de un ojo.

Si no se remueve la catarata a tiempo, puede ser muy tarde para que el cerebro aprenda a ver en el ojo con la catarata.

Si un bebé tiene cataratas bilaterales, el sistema visual se desarrollará pero quedará limitado y puede dar como resultado una pérdida de visión permanente. Las cataratas bilaterales pueden ser causa de ambliopía en ambos ojos.

CLASIFICACIÓN DE LAS CATARATAS

Las cataratas congénitas están presentes desde el nacimiento pero pueden no ser identificadas sino hasta más adelante en la vida del niño afectado. En ese caso, al médico le es de gran ayuda tener completa la historia del embarazo y familiar.

Algunas cataratas son estáticas (es decir, no cambian), pero otras son progresivas y esto explica por qué no todas se identifican desde el nacimiento. Igualmente, no todas las cataratas son de importancia para la visión, solamente cuando se encuentra en el centro del campo visual (axis visual), se le considera significativa y es necesario quitarla.

Para su estudio las cataratas han sido clasificadas por su forma de presentación en:

  • Uni o bilateral,
  • Parcial o completa. Las cataratas varían mucho tanto en tamaño como en forma y en grado de opacificación y pueden ir de un pequeño punto en la cápsula anterior, a una opacidad total del lente.

Esta clasificación es importante porque las cataratas unilaterales son más difíciles de diagnosticar y el compromiso visual en este caso es mayor. El periodo crítico comprende desde el nacimiento hasta las 17 semanas de nacido.

La agudeza visual en niños con cataratas congénitas bilaterales puede ser buena si las cataratas son tratadas dentro del periodo crítico de desarrollo visual y antes de que se inicie el nistagmus (término médico usado para describir un movimiento involuntario e incontrolable de los ojos secundario –en este caso- a disminución de la visión causada por la catarata).

Por edad: Las cataratas pueden ser descritas como

  • congénitas si están presentes en el nacimiento, o
  • infantiles o adquiridas si aparecen en el periodo neonatal o infantil.

 TIPOS DE CATARATAS

Las cataratas se tipifican de acuerdo a su apariencia morfológica, sin embargo, hacer el diagnóstico de algún tipo especial de catarata puede ser difícil cuando se extiende e involucra varias capas obscureciendo la opacidad original.

De acuerdo con su localización, las cataratas se pueden clasificar en:

Cataratas anteriores:

  • Catarata polar anterior: Una catarata polar anterior es  una opacidad pequeña y usualmente central en la parte anterior de la capsula del lente. La mayor parte de estas cataratas son esporádicas y sólo unas pocas se transmiten por herencia.
  • Catarata Polar posterior: Un catarata polar posterior es una opacidad central en la parte posterior del lente.
  • Catarata sub-capsular anterior. Las opacidades se localizan por debajo de la cápsula anterior, aparece tiempo después del nacimiento y casi siempre se ignora su origen.

Cataratas centrales:

  • Catarata nuclear: esta opacidad, generalmente congénita, suelen ser estática aunque a veces progresan y se extienden. Pueden ser unilaterales (esporádicas) o bilaterales (hereditarias)

La catarata nuclear suele ser bilateral en el 80% de los casos y no progresa.

  • Catarata suturaria: estas cataratas pueden ser progresivas y extenderse. Suele ser hereditaria.
  • Catarata zonular: rodea el núcleo del cristalino. La mayoría son progresivas y en un futuro requerirán cirugía.
  • Catarata Lamelar: Es una opacidad entre la capa nuclear y la capa cortical del lente.

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Cataratas posteriores:

  • Catarata capsular posterior: Las causas más comunes son: el lenticono posterior y la persistencia de vascularización fetal.
    • El lenticono posterior es un adelgazamiento congénito de una parte de la cápsula posterior que se rompe herniándose las fibras del cristalino en su interior las cuales se van opacificando y progresa hasta llegar a ser una catarata subcapsular posterior. El lenticono es unilateral y a menudo requiere cirugía.
    • Persistencia de la vascularización fetal. Durante el desarrollo del ojo uno de los vasos sanguíneos se extiende desde el nervio óptico en la parte posterior del ojo hasta el lente y lo nutre. Este vaso sanguíneo normalmente desaparece durante el desarrollo pero, si persiste puede resultar en una catarata en forma de placa en la parte posterior del lente.
  • Catarata subcapsular posterior: Es una capa delgada opaca que afecta la superficie posterior de la corteza del lente, justo por dentro de la capsula..
  • Catarata en gota de aceite: En ella hay una opacidad ligera en el centro de la corteza posterior del cristalino que parece una gota de aceite. Suelen asociarse con galactosemia (error del metabolismo causado por deficiencia de una enzima y que se manifiesta por difíciles problemas de alimentación).
  • Catarata cristalina: formada por múltiples manchas pequeñas que, cuando la luz se refleja, da el aspecto de cristales coloreados en la corteza.
  • Catarata Cerúlea: formada por pequeñas opacidades azuladas dispersas a lo largo de la corteza del cristalino.
  • Catarata membranosa: en ella el material cristalino desaparece y la cápsula anterior y posterior entran en oposición.

CAUSAS DE LAS CATARATAS

Existen muchas razones de por qué un bebé nace con cataratas o las desarrolla durante su niñez. Sin embargo, en muchos casos no es posible determinar la causa exacta.

Los investigadores consideran que, para determinar la causa, es importante considerar si la catarata es uni o bilateral.

Estas son algunas de las principales causas:

Genes y condiciones genéticas:

Se estima que existe una historia familiar de cataratas en uno de cada cinco niños afectados y los estudios más recientes sugieren que las causas genéticas son responsables de la mayoría de los casos de cataratas congénitas bilaterales.

Las cataratas también pueden estar asociadas con padecimientos causados por anormalidades cromosómicas como por ejemplo, entre otros: Trisomía 21 o síndrome de Down.

Idiopáticas (se desconoce la causa) Afectan un tercio de los casos de niños con cataratas congénitas que no presentan otra patología. Muchos de estos casos son por mutaciones genéticas nuevas.

Infecciones maternas durante el embarazo

Las cataratas también pueden aparecer como consecuencia de alguna infección materna durante el embarazo. Entre las principales infecciones ligadas con un aumento en el riesgo se incluyen:

  • Rubéola: una infección viral que causa irritación de la piel con manchas rojas. Las cataratas se forman como resultado de la infección fetal con el virus de la Rubéola que afecta la formación del cristalino. Se puede prevenir mediante vacunación de la madre antes del embarazo
    • En casi 50% de los casos de bebés que nacen con rubéola congénita, hay presencia de cataratas. Pueden ser uni o bilaterales. Pueden observarse desde el nacimiento, a veces, varias semanas o incluso meses después del mismo. Debido a la afectación de las fibras dilatadoras, la dilatación de la pupila con frecuencia es incompleta.
    • El riesgo del feto guarda estrecha relación con el estadío del embarazo en el momento de la infección materna. Entre más temprano en el embarazo la infección, más peligroso para el bebé.

Cataratas se forman como el resultado de la infección fetal

  • Toxoplasmosis: una infección parasitaria que se transmite por consumir alimentos, agua o tierra contaminada con heces fecales del gato.
  • Citomegalovirus: es un virus común que produce síntomas como de gripa.
  • Varicela: una condición altamente contagiosa causada por el virus varicela-zoster.
  • Sífilis y Herpes simplex (enfermedades de transmisión sexual).

Por ingestión de drogas por parte de la madre durante el embarazo

  • Corticoides
  • Sulfonamidas
  • Talidomida

Por Radiación.

  • Rayos X durante el primer trimestre del embarazo.

 

Por malnutrición materna.

  • Avitaminosis (falta de vitaminas) A, B1, C, D durante el embarazo.
  • Déficit de ácido fólico.

En contraste, la mayoría de las cataratas unilaterales no son hereditarias ni están asociadas a una enfermedad genética y se desconocen las causas.

CATARATAS ASOCIADAS A OTRAS ANOMALÍAS CONGÉNITAS

 

Microftalmia: La microftalmia de tipo Lenz es un síndrome hereditario ligado al cromosoma X. se caracteriza por presentar coloboma y cataratas.

Coloboma: es un defecto congénito (presente desde el nacimiento) del iris que se describe como un orificio, fisura o hendidura.

Aniridia: es una enfermedad rara, que consiste en una falta congénita del iris del ojo. Puede afectar a un ojo, aunque es más frecuente que sea bilateral, así como ser total o parcial. Puede cursar con otras alteraciones en otras partes del cuerpo.

Persistencia de membrana pupilar. Durante el 5to mes del embarazo, ciertos mecanismos naturales destruyen la porción central de la membrana pupilar. La disfunción de dichos mecanismos determina la persistencia de la membrana pupilar o restos de la misma.

Glaucoma congénito. El glaucoma congénito es un tipo raro de glaucoma que se desarrolla en bebés y niños pequeños y puede ser hereditario. En un ojo sano, un líquido claro llamado humor acuoso circula dentro de la parte frontal del ojo. Para mantener una presión constante y normal en el ojo, éste produce continuamente una pequeña cantidad de humor acuoso, mientras que una cantidad igual del líquido sale del ojo. Cuando existe glaucoma, el humor acuoso no fluye hacia afuera del ojo correctamente. La presión del líquido que queda en el ojo aumenta y, con el tiempo, causa daños a las fibras del nervio óptico.

CAUSAS DE CATARATAS ADQUIRIDAS

Se llama “cataratas adquiridas, cataratas juveniles o infantiles” a las que se desarrollan después del nacimiento en los bebés o en los niños.

Algunas de las posibles causas de este tipo de cataratas pueden incluir:

  • Ideopáticas: no se conoce la causa.
  • Trauma en el ojo
  • Uso de esteroides
  • Terapia de radiación por cáncer
  • Complicaciones del tratamiento de otros padecimientos de la niñez como artritis reumatoide.
  • Diabetes o alguna otra enfermedad metabólica como:
  • Galactosemia (error del metabolismo causado por deficiencia de una enzima y que se manifiesta por difíciles problemas de alimentación).

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  • Las cataratas no son aparentes al nacer, se manifiestan generalmente en los primeros meses de vida: dentro del cristalino aparece una opacidad nuclear central semejante a una gota de aceite.
  • Hipoglicemia neonatal (bajos niveles de azúcar en la sangre del recién nacido). Puede ser causa de cataratas, sobre todo en neonatos de bajo peso. El tratamiento en este caso se orienta a la restauración y el mantenimiento del nivel normal de azúcar en la sangre.
  • Enfermedad de Wilson: acumulación decobre en los tejidos, manifestada por síntomas neurológicos (dificultad de coordinación, temblores), también catarata y enfermedades hepáticas.
  • Hipocalcemia neonatal (disminución del nivel de calcio en la sangre del recién nacido).

SÍNTOMAS DE LAS CATARATAS INFANTILES

Los síntomas pueden variar dependiendo de qué tan opaco esté el lente, en dónde está y si está afectado un solo ojo o los dos.

En la revisión que haga el pediatra en los primeros días de nacido, puede observar una opacidad en el cristalino del ojo que luce como una mancha blanquecina en la pupila. Sin embargo en un infante o niño con catarata -especialmente si es unilateral- puede no ser aparente y dar pocos síntomas, lo que resulta en una demora en el diagnóstico.

Algunas veces, las cataratas se pueden desarrollar después de esta revisión. Ya en tu casa, los signos de que tu bebé puede tener cataratas incluye:

  • Visión pobre: puedes notar que tiene dificultad para reconocer caras y seguir objetos o personas con sus ojos. Al nacer, los movimientos oculares son incoordinados, pero al mes ya inician la fijación y seguimiento y el bebé es capaz de mirar a la madre cuando lacta y sonreírle. Esto no lo hace el bebé con cataratas congénitas.
  • Nistagmus: Presenta movimientos rítmicos involuntarios con oscilaciones hacia adelante y hacia atrás, verticales, rotatorios o combinados.
  • Estrabismo: La catarata congénita unilateral puede pasar inadvertida y detectarse posteriormente por la aparición de un estrabismo que se presenta como consecuencia de la disminución en la agudeza visual.
  • Pupila blanca o gris: esto puede ser un signo de otros problemas serios como retinoblastoma y debe ser checado por el oftalmólogo inmediatamente.
  • Fotofobia: en las cataratas leves, el bebé puede tener fotofobia con la luz brillante o cuando hay fulgores inesperados.

Los infantes con cataratas bilaterales densas que desarrolan nistagmus y mirada vaga o de búsqueda, a los tres meses de edad tienen un pronóstico visual pobre, con la mejor agudeza visual de 20/200, (6/60) o menos.

Cuando la catarata es parte de un síndrome, la mayoría están asociadas con otras anormalidades en la estructura del ojo o de su función como pueden ser:

  • Desprendimiento de retina.
  • Opacidad en la córnea.
  • Glaucoma (trastorno caracterizado por aumento en la presión dentro del ojo, habiendo visión alterada, variando desde una ligera pérdida hasta la ceguera absoluta).
  • Ametropía (existen defectos ópticos y los rayos de luz que entran al ojo no son enfocados adecuadamente).

DIAGNÓSTICO

Todos los bebés deben ser revisados en las primeras 72 horas de vida. Si tú como padre estás preocupado -en cualquier momento- de la visión de tu bebé, es importante que se lo comentes a tu médico pediatra.

Si el ginecólogo o el pediatra sospechan que tu bebé tiene cataratas congénitas, pedirán inmediatamente la revisión de un médico oftalmólogo (especialista en ojos).

Esta afección se diagnostica rápidamente con un examen oftalmológico completo. El oftalmólogo examinará al bebé en el hospital.

Cuando se examinan cataratas unilaterales en un bebé que, por lo demás,  se considera sano, no es necesario hacer grandes estudios. La parte más importante es el examen oftalmológico completo de los dos ojos,  la medición de la presión intraocular y un ultrasonido del polo posterior cuando no es visible.

El oftalmólogo generalmente usará un aparato llamado oftalmoscopio que le permitirá examinar el interior del ojo del bebé. El oftalmoscopio se coloca cerca del ojo pero no lo toca. Algunas veces es necesario anestesiar al bebé para que el médico especialista pueda examinarlo mientras que el bebé está quieto. De esta forma puede revisarlo perfectamente sin causarle molestias ni incomodidades.

El examen de ambos ojos (previa dilatación de la pupila) con la lámpara de hendidura, le permite al oftalmólogo examinar el fondo del ojo para confirmar la presencia de la catarata y, en algunos casos, identificar el momento en el que se formó durante el embarazo y si no está involucrado con algún otro problema sistémico o metabólico.

El estudio con lámpara de hendidura servirá también para determinar las características de la catarata: localización, densidad, etc., además es imprescindible para el oftalmólogo examinar la córnea y descartar anomalías del polo anterior que sugieran la existencia de un síndrome asociado.

El primer paso, en el caso de las cataratas bilaterales, debe ser la creación de la historia familiar que incluya a los miembros de la familia del bebé afectado. Si existe un patrón claro de herencia dominante y el bebé está sano, no es necesario hacer más evaluaciones, pero cuando no es posible obtener la historia, deberá hacerse un examen completo de desarrollo pediátrico en el que se incluyen pruebas de laboratorio especializadas. En algunos casos será necesario acudir también a consulta con el médico genetista.

 

DIAGNÓSTICO EN EL INFANTE

Si las cataratas se desarrollan más adelante o en la niñez, pueden aparecer signos externos cuando están afectando la visión. Por ejemplo, algunas veces un niño puede tener dificultades enfocando ciertos objetos o tiene que colocar su cabeza en cierto ángulo para enfocar bien o puede desarrollar un gesto especial. En estos casos, el pediatra debe referirlo a un oftalmólogo para ser revisado.

En el diagnóstico del infante con catarata, el oftalmólogo debe considerar tres aspectos: los ojos, al niño y a los padres.

Los ojos: El médico hará una inspección del ojo que no solamente le va a permitir valorar la existencia o no de una leucocoria (alteración en que aparece un reflejo o mancha blanca en la pupila), sino también le dará otros datos tales como el tamaño del globo ocular, si hay asimetrías en los párpados, si existe estrabismo (bizco) y si hay presencia de nistagmus (movimiento incontrolado e involuntario del ojo) asociado.

Debe continuar con la exploración de la agudeza visual ya que ésta es la prueba que va a determinar si requiere cirugía. Este estudio se puede realizar perfectamente en niños mayores de tres años, pero para los menores existen otras pruebas:

  • TEST DE LA PREFERENCIA VISUALo de la DOMINANCIA OCULAR. Esta prueba es útil si existe una catarata congénita de un solo ojo o bilateral muy asimétrica (de diferentes tamaños). Al ocluir el ojo sano el niño empieza a llorar o se quita la oclusión indicando que la visión del ojo es mala. Si por el contrario no hace ninguna de las dos cosas, el médico puede sospechar que la agudeza visual del ojo no ocluido no es muy baja y la ambliopía es moderada o ligera.
    • Si la catarata congénita es bilateral y más o menos simétrica, esta prueba no le permite al médico valorar diferencias entre uno y otro ojo y se tendrá que ayudar de otros métodos para determinar la visión y establecer el momento de la cirugía.
  • TEST DE MIRADA PREFERENCIAL.(Fantz 1958). Está basado en la preferencia del niño en mirar hacia un patrón rayado frente a uno liso igualmente iluminados, los más usados en la clínica son los de Teller y Keller.
    • Actualmente se piensa que esta prueba es útil a partir de los tres meses y no después de los 12 a 14 meses, ya después deja de interesarles y apenas prestan atención.
  • PRUEBA DE PERCEPCIÓN Y LOCALIZACIÓN LUMINOSA:que consiste en presentarle una pequeña luz con el ojo ocluido, aunque la catarata sea total el niño percibirá si la luz está apagada o encendida, si la respuesta es positiva se le presenta la luz desde diferentes posiciones y el niño debe localizar la dirección de la que proviene. Si estas pruebas son negativas y el niño no percibe ni localiza la luz, se supone que hay otras alteraciones retrocristalinianas (atrás del cristalino).

  • REFRACCIÓN Y ESQUIASCOPIA. Examen de la graduación ocular por medio de la proyección de una luz sobre el ojo y la observación de las sombras que produce en la retina. Esta prueba deberá realizarse en niños mayores de 2,5 a 3 años.

El médico hará también una oftalmoscopía (para esto es necesario poner unas gotas para dilatar la pupila del niño) para examinar el fondo de ojo para descartar otras anomalías asociadas.

Si la opacidad del cristalino es lo suficientemente densa como para impedir la visualización del polo posterior es posible que el oftalmólogo quiera realizar una ECOGRAFIA (ultrasonido) que permita valorar la integridad ocular retrocristaliniana, ESTUDIO BIO-METRICO y ERG con potenciales evocados visuales (le da una idea de la respuesta global de la retina al estímulo luminoso, y los potenciales evocados visuales, de la transmisión de ese estímulo por el nervio óptico y las vías ópticas hasta el cerebro).

Estudiará también la motilidad ocular (movimientos del ojo) para valorar la estabilidad o empeoramiento del estrabismo y observará si hay nistagmus La presencia de un nistagmus sugiere una mala agudeza visual.

El niño: El pediatra debe realizar una valoración completa del niño prestando especial atención a las posibles enfermedades sistémicas asociadas y a la eventual presencia de retraso mental.

Los padres: La valoración de éstos debe incluir dos factores:

  1. Búsqueda de la causa de la catarata:
    • Hereditarias: los padres y los hermanos deberán también ser examinados por un oftalmólogo.
    • Infecciones intrauterinas maternas.
    • Ingestión de fármacos durante el embarazo.
    • Radiaciones durante el embarazo.
  1. Comprensión de los padres de la enfermedad.

Estudios de laboratorio

Cuando es necesario diferenciar el diagnóstico, el médico pedirá algunos estudios de laboratorio más especializados :

  • Para las cataratas unilaterales se incluye el estudio de TORCH (Toxoplasmosis, Rubéola, Citomegalovirus, Herpes y Sífilis) y el de enfermedades venéreas.
  • En las cataratas bilaterales, se debe pedir un buen estudio genético así como un estudio pediátrico completo, análisis de orina para descartar galactosemia y se busca también proteínas, calcio y fósforo. Se incluye –en sangre- una Química Sanguínea Completa, el estudio de TORCH, niveles de urea y nitrógeno, determinación de enfermedades venéreas.
  • Es posible que también solicite una Tomografía Computarizada del cerebro.

TRATAMIENTO

Durante los primeros meses de vida se desarrollan las funciones visuales básicas, existiendo un periodo crítico para el desarrollo y la madurez de la función visual, en los seres humanos este desarrollo inicia desde los 2 meses hasta aproximadamente los primeros 7 años de vida, por lo que es muy importante que se haga una detección y tratamiento oportunos para lograr una recuperación visual satisfactoria.

La elección del tratamiento dependerá del grado de opacidad. Es necesario considerar que no todas las cataratas son de importancia para la visión, solamente cuando se encuentra en el centro del eje visual, se le considera significativa y es necesario quitarla.

En casos donde la opacidad es parcial ya sea unilateral o bilateral con poca significancia en la capacidad visual, pueden esperar y ser intervenidos quirúrgicamente de acuerdo a como vaya progresando la catarata. En estas circunstancias, el médico oftalmólogo puede mantener en observación y solamente corregir la agudeza visual, incluso con la oclusión del ojo con mejor visión u oclusión alterna.

Si se considera que la catarata es visualmente significativa, la cirugía es la única opción de tratamiento.

La decisión quirúrgica debe hacerse lo más precoz posible en cataratas congénitas totales – uni o bilaterales- o cuando involucra en forma importante el eje visual. Una vez que se ha tomado la decisión quirúrgica el médico deberá tener en cuenta algunos aspectos incluyendo la posibilidad de complicaciones pre y postquirúrgicas, reintervenciones y ¡muy importante!, la colaboración de los padres en el pre y postoperatorio.

Agudeza visual de 0,2 o menor es indicación de cirugía (la disminución de visión puede ser debida a la catarata, ambliopía o combinación de ambas). El inicio de estrabismo o nistagmus indica deterioro visual y también son indicativos de cirugía.

A niños con catarata total unilateral (de un solo ojo) debe realizárseles cirugía antes de los tres meses de edad. Aunque se considera prudente, si se diagnóstica después del nacimiento, esperar una o dos semanas para realizar una evaluación diagnóstica y consulta de anestesia.

Si la catarata afecta a ambos ojos, la cirugía se debe realizar primero en el ojo con mayor densidad de catarata y en el otro ojo se puede realizar a las dos o tres semanas.

¿A qué edad se debe operar?

 

Las opiniones varían acerca de cuál es el mejor momento para hacer la cirugía ya que al médico le preocupa que puedan aparecer complicaciones post operatorias como por ejemplo el desarrollo de una elevación de la presión interna del ojo que puede llevar a un glaucoma secundario (esto sucede cuando durante la cirugía se daña la red trabecular encargada del flujo del líquido ocular), igualmente, es de preocupar que se tenga que administrar anestesia general al bebé.

Pero por otro lado, la cirugía de cataratas necesita realizarse lo antes posible para asegurar que la visión del niño sea lo suficientemente clara como para permitir el desarrollo normal del sistema de la vista.

Los primeros meses de vida representan el periodo crítico del desarrollo visual cuando las áreas visuales del cerebro se están desarrollando rápidamente estimuladas por la impresión de imágenes claras sobre la retina, de tal forma que una imagen deficiente unilateral o bilateral incidiendo sobre la retina en ese periodo crítico, producirá una ambliopía irreversible.

Algunos expertos mencionan que el momento óptimo para la cirugía es entre la edad de 8 semanas y 4 meses. Una vez decidida la fecha, debe hacerse lo más pronto posible, para evitar el déficit visual por falta de estímulo de retina- corteza cerebral.

Posterior a la cirugía, es absolutamente vital que se corrija la visión con un lente intraocular, lentes de contacto o anteojos. Si no se hace esto, el ojo tendrá una visión muy pobre y se impedirá el desarrollo normal de la visión del infante.

Las opiniones varían acerca de la conveniencia de insertar el lente intraocular después de la cirugía porque se considera que se puede obstaculizar tanto el crecimiento como el desarrollo normal del ojo.

Los lentes intraoculares necesitan cambiarse cuando los ojos del niño crecen y cambian, no porque haya alguna diferencia en el tamaño del ojo sino porque los errores en la visión van cambiando.

En algunos casos, se pueden usar lentes de contacto de uso prolongado que se ajustan en la córnea (la superficie del ojo). Igualmente, el médico puede preferir el uso de anteojos para restaurar la visión.

Recuerda que los lentes naturales pueden cambiar de foco de distancia a cercanía y lo hacen sin darnos cuenta, pero los lentes implantados nada más pueden enfocar a un solo lugar. Para compensar esto, los oftalmólogos generalmente le ponen anteojos bifocales a los niños desde el momento en el que se pueden sentar. De esta forma los ayudan a ver de lejos y de cerca.

 

Los resultados visuales obtenidos tienen una relación directa no solo con el tipo de catarata, sino también con la precocidad de la cirugía e instauración del tratamiento de la ambliopía lo más rápido posible.

¿CUÁL ES EL PRONÓSTICO DE LOS OJOS OPERADOS?

El resultado no depende solo del éxito quirúrgico, sino del momento en el que se realice la intervención y fundamentalmente de la rehabilitación visual post-operatoria: del tratamiento de la ambliopía.

Con la mejoría de la técnica quirúrgica, auxilios ópticos y estimulación visual, la recuperación de la capacidad visual ha mejorado entre un 20/40 y 20/20 en niños con catarata bilateral.

Los niños operados de cataratas deben ser sometidos a frecuentes revisiones durante el primer año para comprobar la transparencia del eje visual, valoración del defecto refractivo y su corrección, comprobar la correcta realización de las oclusiones, etc.

Más tarde, los niños deben ser anualmente revisados para detectar posibles complicaciones (glaucoma, etc…) así como para continuar el tratamiento de la ambliopía.

Los bebés a quienes se les realiza la cirugía de cataratas congénitas tienen probabilidad de presentar otro tipo de catarata, la cual puede necesitar otra cirugía o tratamiento con láser.

¿QUÉ ES LA REHABILITACIÓN VISUAL POST OPERATORIA?

La estimulación visual se produce de forma automática en un niño con visión normal, sin embargo se debe provocar en un niño con baja visión. Un bebé con visión normal consigue de vez en cuando una imagen nítida en la retina que es codificada por el cerebro. Esto le estimula y el niño se siente autorecompensado.

Las células activadas ayudan a que en el cerebro por medio del nervio óptico se organice la información recibida en una imagen visual y la relacione con los mensajes que llegan de otros sentidos, para la total interpretación. Un bebé con visión deficiente NO consigue realizar este mecanismo completo.

La habilidad visual se puede desarrollar con un programa secuenciado de exigencias visuales, y es a esto a lo que llamamos ESTIMULACION VISUAL. Por tanto, el objetivo de la estimulación visual es, en principio, que el niño confiera un significado a los estímulos que percibe, de modo que pueda llegar a desarrollar un proceso visual y que éste sea potenciado al máximo.

El oftalmólogo, de acuerdo con el pediatra, debe ayudar a los educadores especiales y a los terapeutas a planificar el programa de estimulación visual, prestando atención a la observación de la visión desde la perspectiva del desarrollo.

La estimulación visual no es trabajo únicamente del técnico de rehabilitación, sino que tanto la familia como el propio niño deben poner mucho de su parte. Es un esfuerzo en equipo que requiere paciencia, comprensión y buena comunicación si se quieren conseguir los objetivos propuestos.

COMPLICACIONES DE LA CIRUGÍA

Opacificación secundaria

La opacificación del campo visual. Es una complicación seria porque puede llevar a la ambliopía.

Glaucoma secundario

Puede desarrollarse meses o años después de la cirugía. La incidencia mayor se encuentra en los casos que fueron operados antes de los dos meses y, especialmente, en el primer mes de vida. Muchos de estos casos pueden controlarse con medicamentos tópicos, pero otros, requerirán una nueva cirugía.

Uveítis post cirugía (inflamación de la úvea (parte blanca del ojo). Se debe al aumento de reactividad de esos ojos. Puede tratarse con esteroides tópicos.

Endoftalmitis (causada con mayor frecuencia por una infección con bacterias o un hongo). Es una complicación muy rara.

Desprendimiento de la retina. Se incrementa la posibilidad de un desprendimiento de retina que tienen durante toda la vida los niños que han sido operados de cataratas congénitas. Los factores de riesgo son la miopía alta y las cirugías repetidas.

Otros

La ambliopía, el estrabismo y el nistagmus se pueden haber desarrollado antes de la cirugía y pueden continuar a pesar de que se hayan removido las cataratas y DEBEN tratarse.

En los infantes y en los niños, la más importante de las complicaciones puede ser la ambliopía (oscurecimiento de la visión). Después de los primeros 10 años de vida, la mayor complicación es la pérdida de la visión provocada por la opacidad. Las complicaciones son menores si la cirugía se hace a tiempo.

Si se presenta el glaucoma y no se sigue un tratamiento adecuado puede condicionar ceguera permanente.

PRONÓSTICO

El curso y el pronóstico de las cataratas congénitas es muy variable. La complicación más seria es un deterioro visual permanente. Cuando el campo visual está bloqueado por la opacidad del lente justo en el momento del desarrollo de la visión, puede causar una ambliopía irreversible y nistagmus permanente.

Los primeros dos meses de vida son los más críticos para el desarrollo de la vista, la ambliopía que resulta de algún problema de visión después de los 2 o 3 meses, en algunos casos puede ser reversible.

Las cataratas unilaterales tienen un pronóstico menos favorable que las bilaterales. Aun una mínima opacidad puede ser causa de una importante ambliopía. Un niño con catarata unilateral tiene también un mayor riego de anisometropía (diferencia de graduación entre los dos ojos cuando es superior a 3 dioptrías) lo cual puede complicar más el panorama.

Además de la cirugía para aclarar el campo visual, es esencial que se haga una corrección apropiada con lentes especiales para que el niño tenga un desarrollo visual apropiado. Esto requiere de un compromiso y colaboración continua tanto del oftalmólogo como de la familia.

PREVENCIÓN

Si se tienen antecedentes familiares de trastornos hereditarios que pudieran causar cataratas congénitas, se recomienda buscar asesoría genética. Una mujer embarazada debe tener un control prenatal adecuado para evitar infecciones que pueden lastimar al bebé durante este periodo.

La asesoría genética y el diagnóstico prenatal brindan a los padres el conocimiento para tener la oportunidad de tomar decisiones inteligentes e informadas con respecto a un posible embarazo y su pronóstico.

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REFERENCIAS