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Craneosinostosis Cierre prematuro de la sutura

Última actualización 26 de agosto 2013

Podemos comparar al cráneo con una esfera constituida por fragmentos o piezas óseas próximas entre sí que, con la edad, acaban ensamblándose definitivamente constituyendo un todo. Esta esfera contiene al órgano más sofisticado de la naturaleza: el cerebro que, en la especie humana, es especialmente voluminoso.

Las líneas que, en la vida fetal y primeros meses de la vida, separan a los huesos que forman el cráneo, se denominan suturas y a los huecos que quedan en la confluencia de varias de estas suturas, fontanelas.

La existencia transitoria de las suturas y fontanelas tiene un claro sentido: permitir el crecimiento del cráneo y cerebro y, concluido éste, ser lo más hermético posible para incrementar su función protectora.

Permite además que la cabeza del bebé pase a través del canal del parto.  El diámetro del cráneo en el recién nacido es algo mayor que el de este canal por lo que, en tales condiciones solo el cabalgamiento de unos huesos sobre otros -que se hace posible gracias a la existencia de las suturas- permite el paso. De hecho, en los casos en que la cabeza es patológicamente grande (por ejemplo en el caso de que el bebé tenga hidrocefalia), el parto vaginal es imposible.

Suturas y Fontanela

Suturas y Fontanela: Son bandas fibrosas de tejido que conectan los huesos del cráneo.

Las principales suturas:

  1. Sutura Sagital: En línea media anteroposterior, entre los dos parietales.
  2. Sutura Coronal: Entre el frontal y los parietales.
  3. Sutura Frontal o Metópica: Entre las dos mitades del hueso frontal.
  4. Sutura Lambdoidea: Entre los parietales y el occipital.
  5. Sutura Temporoparietal: Entre los temporales y los parietales

Suturas y Fontanelas

Frontales

En los sitios donde se encuentran tres o cuatro huesos de la bóveda del cráneo, las suturas se ensanchan para formar las fontanelas (también conocidas como molleras) constituidas por tejido conectivo. Conforme el cráneo continúa con la osificación, el tejido conectivo de las fontanelas es sustituido y reemplazado por hueso. De acuerdo al sitio donde están, se denominan:

  1. Fontanela Anterior o Bregmática de forma cuadrangular, situada entre los dos parietales y las dos mitades del frontal.
  2. Fontanela Posterior que ocupa el espacio triangular entre los parietales y la concha del occipital.
  3. Otras fontanelas constantes son la ptérica o anterolateral y la astérica o posterolateral.

la astérica o posterolateral

Las fontanelas, también se conocen como “molleras”, son importantes para conocer, mediante la palpación, el estado de la presión dentro del cráneo (intracraneal). La forma correcta de examinarlas es con el niño en posición semisentada entre las piernas y los brazos de la madre, normalmente está plana y late. Las fontanelas hundidas y deprimidas son indicadoras de deshidratación y las fontanelas abombadas indican un aumento de presión intracraneal.

Definición

La craneosinostosis se puede definir como un padecimiento en el cual una o varias de las suturas del cráneo de un infante se cierran prematuramente causando problemas con el desarrollo del cerebro y el crecimiento del cráneo.  Esta sinostosis (la unión de dos huesos para formar uno solo) causa una deformidad del cráneo, y puede producir un aumento de la presión dentro de la cabeza y alteraciones de la función cerebral (vómitos, cefaleas, déficit neurológico tales como retraso mental, ceguera, etc.).

Dado que el cerebro crece rápidamente en los primeros  dos años de vida, es importante que los huesos del cráneo permanezcan abiertos. El cerramiento del cráneo hasta llegar a ser un solo hueso cerrado que protegerá al cerebro,  tiene una cronología relativamente fija y la fusión final de estos huesos normalmente termina hasta la adolescencia.

Este proceso puede verse interferido por múltiples causas causando unas veces un retraso en los cierres y, otras, un cierre excesivamente precoz  lo que origina, siempre, problemas en el crecimiento normal del cráneo y cara.

Causas

La etiología, es decir, el origen de las craneosinostosis, es poco conocido. A veces son hereditarias reconociendo una base genética (diversas enfermedades en los que la craneosinostosis se asocia a múltiples malformaciones tales como el Síndrome de Crouzon, el de Apert, etc.) pero, por regla general, son esporádicas y, por tanto, no se encuentran antecedentes de casos similares en la familia y los niños.

Es importante examinar minuciosamente al bebé así como a los miembros de la familia para detectar señales de una causa hereditaria como por ejemplo, defectos de las extremidades, anomalías del oído o la oreja o malformaciones cardiovasculares.  Para descartar alguna alteración de cráneo familiar, se pueden tomar radiografías del cráneo y medir el perímetro cefálico con una cinta métrica.

Síndromes asociados:

Hay varios síndromes que están asociados a la craneosinostosis. Entre ellos podemos mencionar los siguientes:

Síndrome de Crouzon:
Es el más común de los síndromes. Está asociado con craneosinostosis bilateral coronal, anormalidades de la cara, protrusión de los ojos y obstrucción de la vía respiratoria. Cerca del 30% de los afectados tendrán también hidrocefalia. Generalmente no hay anormalidades de las piernas y la inteligencia generalmente es normal. Un tercio de los casos ocurre espontáneamente.

Síndrome de APERT
Este síndrome está también caracterizado por craneosinostosis bilateral coronal con una cabeza de tipo alta y acortada. Puede haber además deformidades de la mano, codo, cadera y rodilla.  La cara tiene una apariencia clásica con protrusión de los ojos que además se encuentran más separados de lo normal y los párpados están caídos, la nariz tiene forma de gancho. Generalmente es hereditaria. Puede ser causa de retraso en el desarrollo y el retardo mental aparece en el 50-85% de los casos.

Síndrome de Carpenter
Este síndrome está asociado con la sinostosis de las suturas sagital y lambdoidea y es causa de anormalidades en las extremidades que pueden incluir dedos extra en los pies y anormalidades del corazón.

Síndrome de Pfeiffer
Descrito en 1964 por Pfeiffer. Se trata de una craneosinostosis secundaria a sinostosis coronal y, a veces, sagital. Es hereditaria. Puede ser causa de exoftalmos (ojos saltados)  e hipertelorismo (ojos muy separados) con hendiduras palpebrales caídas hacia abajo; hipoplasia (falta de desarrollo) de tercio medio que da lugar a mordida abierta. Problemas en los dedos del pie. No hay retraso mental.

 

Tipos de Craneosinostosis

  1. De acuerdo al número de suturas involucradas puede ser:
    • Craneosinostosis de una sola sutura
    • Craneosinostosis de doble sutura
    • Craneosinostosis compleja
  2. Secundaria cuando está asociada a algún padecimiento conocido: hipertiroidismo y raquitismo.
  3. Sindromática: cuando forma parte de la patología de un síndrome como  Apert, Crouzon, Carpenter.

 

¿Por qué tiene diferentes nombres?

La craneosinostosis adquiere diferente nomenclatura según la forma que adquiere la cabeza.

1. DOLICOCEFALIA O ESCAFOCEFALIA: Es la craneosinóstosis más frecuente. Se produce por el cierre de la sutura sagital, que une ambos huesos parietales y va de adelante hacia atrás, desde la fontanela anterior a la posterior. Al no poder crecer la cabeza a lo ancho, la cabeza se alarga en el sentido anteroposterior y la región frontal y occipital se abomban para compensar. La cabeza está alargada y el eje transversal está disminuido, de ahí que adopte también el nombre de dolicocefalia (cabeza alargada). Se suele palpar una cresta ósea a lo largo de la sutura, lo que da el aspecto a la cabeza de una quilla de barco (escafocefalia). No suelen presentar síntomas neurológicos, puesto que el volumen intracraneal necesario es compensado por el crecimiento del resto de huesos y suturas.

DOLICOCEFALIA O ESCAFOCEFALIA: DOLICOCEFALIA O ESCAFOCEFALIA:

2. BRAQUICEFALIA: Es el cierre precoz de la sutura coronal que separa a los huesos parietales del frontal. El cráneo no puede crecer en el sentido anteroposterior y queda acortado (braquicefalia). La frente está aplanada y ensanchada y las órbitas tienen el aspecto de “órbitas de arlequín”. Puede ocasionar incluso deficiencia mental.

  • Es más común en varones. El cierre de la sutura coronal está a menudo asociado con síndromes genéticos.
     El cierre de la sutura coronal
  • Si el cierre prematuro se limita a una sutura coronal el resultado es la plagiocefalia aunque este tipo de deformidad craneal puede tener otras causas. La plagiocefalia es el tipo de craneosinostosis que se presenta con mayor frecuencia y se produce en uno de cada 2500 nacimientos. Implica la fusión del lado izquierdo o el derecho de la sutura coronal que se extiende de oreja a oreja (lo que se denomina sinostosis coronal). Por lo tanto, se produce un aplanamiento de la frente y la ceja del lado afectado mientras que la parte de la frente en el lado opuesto tiende a ser excesivamente prominente. Además, es posible que el ojo del lado afectado presente una forma diferente y que se produzca el aplanamiento de la parte posterior de la cabeza (región occipital). La sinostosis de la sutura lambdoidea unilateral también puede provocar plagiocefalia.  Es importante recalcar que la plagiocefalia va a producir un cráneo asimétrico, independiente de qué sutura se cerró.
    • La forma posicional es la causa más común de plagiocefalia, ocurre por adoptar la misma posición ya sea al dormir o dentro de la matriz. Por lo general no es necesaria una intervención para corregir este problema.

La forma posicional es la causa más común de plagiocefalia La forma posicional es la causa más común de plagiocefalia

 

3. TRIGONOCEFALIA (cráneo en cuña): Resulta del cierre prematuro de la sutura frontal o metópica. La frente es estrecha y prominente y se aprecia aproximación excesiva de los ojos (hipotelorismo).  Su interés es estético y a su posible asociación con malformaciones neurológicas intracraneales.

TRIGONOCEFALIA

4. TURRICEFALIA: Se trata de una forma compleja, es decir una modalidad de craneosinostosis en la que se encuentran involucradas varias suturas. Esencialmente el crecimiento del cráneo es hacia arriba recordando la forma final al de una torre. Puede ser causa de  retraso mental y trastornos visuales por acodamiento del nervio óptico.

5. OXICEFALIA: Es la fusión de la sutura coronal lambdoidea bilateral y sagital. El bebé presenta una frente hacia atrás en continuidad con el dorso nasal. Es de desarrollo lento (no aparece en recién nacidos), con síntomas de comprensión del sistema nervioso central y ceguera a los 4 años. Radiográficamente encontramos un hueso frontal que está inclinado hacia atrás con digitaciones.

 Cráneo con oxicefalia

Cráneo con oxicefalia

Sintomas

Los bebés con este trastorno presentan cambios en la forma de la cabeza y la cara que suelen ser bastante evidentes. El aspecto de la cara del niño puede ser diferente si se la compara con el otro lado. Entre otros de los síntomas se pueden incluir los siguientes:

  • fontanela tensa o abultada (punto blando localizado en la parte superior de la cabeza) o cierre prematuro de la fontanela
  • somnolencia (o menos alerta de lo normal)
  • venas del cuero cabelludo muy evidentes
  • aumento de la irritabilidad
  • llanto agudo
  • mala alimentación
  • vómitos explosivos
  • aumento (macrocefalia) o disminución (microcefalia) de la circunferencia de la cabeza
  • convulsiones
  • ojos prominentes e incapacidad del niño de mirar hacia arriba con la cabeza hacia delante
  • retardo en el desarrollo

Los síntomas de la craneosinostosis pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. Siempre consulte a tu pediatra para obtener un diagnóstico.

 

Diagnóstico

La craneosinostosis puede ser congénita (presente al nacer) o puede observarse más adelante, durante un examen físico detallado, el cual, sumado a las pruebas de diagnóstico, se utiliza para determinar el diagnóstico.

Durante el examen, el médico obtiene los antecedentes prenatales y de nacimiento completos del niño y averigua si existen antecedentes familiares de craneosinostosis u otras anomalías de la cabeza o de la cara. Es posible también que te pregunte acerca de las diferentes etapas del desarrollo ya que la craneosinostosis puede asociarse con otros trastornos neuromusculares. El retardo en el desarrollo a menudo requiere un seguimiento médico más exhaustivo para poder así evaluar si hay problemas subyacentes.

Durante el examen, se mide la circunferencia de la cabeza del bebé y se coloca esta medida en una grafica de perímetro cefálico según la edad y sexo del paciente.

Entre los exámenes de diagnóstico que pueden realizarse para confirmar la craneosinostosis se incluyen los siguientes:

  • Radiografía de la cabeza –  Básicamente se utiliza para ver la forma del cráneo.
  • Tomografía computarizada (también llamada TC o TAC) de la cabeza – procedimiento de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de radiografías y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas “rebanadas”) de la cabeza, tanto horizontales como verticales. Una TC muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, el tejido adiposo y los órganos. Las tomografías computarizadas muestran más detalles que las radiografías generales.
    • Es necesaria para planificar la corrección quirúrgica.
  • En caso necesario el médico pedirá una IRM o Imagen de Resonancia Magnética.

 

Prevención

PREVENCIÓN PRIMARIA: Consejo Genénitco para ambos padres ya que en algunos casos es hereditario.

 

Tratamiento

La clave para el tratamiento de este trastorno es la detección y el tratamiento precoz.

El tratamiento específico para la craneosinostosis será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

  • la edad de tu hijo, su estado general de salud y sus antecedentes médicos
  • la gravedad de la craneosinostosis
  • el tipo de craneosinostosis (qué suturas están comprometidas)
  • la tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
  • las expectativas para la evolución de la craneosinostosis
  • su opinión o preferencia

Generalmente, el tratamiento recomendado suele ser la cirugía y su objetivo es reducir la presión en la cabeza y corregir las deformidades de los huesos del cráneo y de la cara.

El momento ideal para realizar la intervención es antes de que el niño cumpla 1 año de edad, ya que los huesos son aún muy blandos y fáciles de manipular. Sin embargo, según la gravedad del trastorno, es posible que la cirugía deba realizarse con más anticipación.

¡OJO! Todos los niños con la sinostosis múltiple requieren el tratamiento de emergencia en las dos primeras semanas de vida.

Antes de la cirugía, el médico te explicará la operación y te mostrará fotografías de “antes y después” de niños que se han sometido a un tipo de intervención similar. El objetivo de la cirugía es:

  1. Aliviar la presión intracraneal.
  2. Asegurarse que el cráneo tenga la capacidad para acomodarse al crecimiento del cerebro y
  3. Mejorar estéticamente la apariencia del niño.

Después de la operación, es normal que el niño tenga un vendaje tipo turbante alrededor de la cabeza y que su rostro y párpados se encuentren hinchados. También, se suele trasladar al niño a la unidad de cuidados intensivos (UCI) para poder controlarlo más eficientemente.

Los problemas que pudieran surgir luego de la cirugía pueden presentarse de repente o al cabo de un cierto tiempo. Es posible también que el niño experimente todas, alguna o ninguna de las siguientes complicaciones:

  • fiebre (de más de 38º C, o 101° F)
  • vómitos
  • dolores de cabeza
  • irritabilidad
  • enrojecimiento e hinchazón a lo largo de las áreas de incisión
  • disminución del estado de alerta
  • fatiga

Estas complicaciones requieren de una evaluación inmediata por parte del cirujano del bebé. Tu médico te dará información acerca de cómo cuidar al niño en casa y sobre los problemas específicos que requieren atención médica inmediata.

 

Complicaciones

La craneosinostosis que no recibe tratamiento ocasiona deformación de la cabeza la cual, de no ser corregida, puede ser severa y permanente. De igual manera, es posible que se presente un aumento en la presión intracraneal, convulsiones, alteraciones en el crecimiento del cerebro y retraso en el desarrollo.

 

Pronóstico

En la forma esporádica de craneosinostosis, los resultados postoperatorios son generalmente buenos; mientras que en la craneosinostosis asociada con síndromes hereditarios, los resultados generalmente son menos favorables sobretodo por las anormalidades asociadas.

En general, el pronóstico para la craneosinostosis varía dependiendo de si es una o múltiples suturas craneanas que están involucradas. Ciertas formas de craneosinostosis pueden afectar el cerebro y el desarrollo del niño.

Un bebé con craneosinostosis requiere evaluaciones médicas frecuentes para asegurarse de que su cráneo, sus huesos faciales y su cerebro se desarrollen con normalidad.

Probabilidad de que se repita

Lo más frecuente es que se trate de situaciones esporádicas o accidentales sin ningún riesgo de que se vuelva a repetir ni en hermanos ni en la descendencia del bebé afectado.

Sin embargo existen formas asociadas a síndromes por lo que es importante que sea evaluado por un genetista quien determinará el riesgo de que la anormalidad vuelva a ocurrir

 

Preguntas frecuentes

¿Cuál es la edad ideal en la que un niño debe tener la cirugía para la craneosinostosis?

Se debe realizar la cirugía dentro de las dos primeras semanas de vida en aquellos bebés nacidos con suturas múltiples fundidas complicadas. Cuando se implica la sutura sagital, se realiza la cirugía a la edad de tres meses. Para la fusión de las suturas restantes, se realiza la cirugía a la edad de seis meses.

¿Una operación será suficiente para la craneosinostosis?

La mayoría de los niños quienes tienen involucrada una sola sutura requieren sólo un procedimiento quirúrgico. Sin embargo, para aquellos que tienen involucradas suturas múltiples y aquellos con anormalidades cráneo-faciales asociadas con la craneosinostosis, procedimientos múltiples son necesarios.

¿Cuáles son los riesgos para el bebé en este tipo de cirugía?

Para los niños sanos sin otros problemas médicos mayores, los riesgos son mínimos. La preocupación principal durante la cirugía es la pérdida de sangre porque el volumen de sangre de un bebé es bajo y la pérdida de una pequeña cantidad puede requerir un reemplazo.

¿Los bebés sufren daño cerebral cuándo no se hace nada por una cabeza deforme?

En los que tienen craneosinostosis o un síndrome cráneo-facial, hay un pequeño grupo del 7 a 14 por ciento quienes tienen una presión intracraneal aumentada que puede terminar en el daño cerebral si no se trata.

¿Las deformidades pueden causar otros problemas con los oídos o los ojos?

Los niños con craneosinostosis, síndromes cráneo-faciales, y deformidades posicionales pueden tener problemas en los ojos y los oídos. Aquellos que tienen craneosinostosis y deformidades posicionales tienen problemas con la vista como consecuencia de un desequilibrio de sus músculos oculares. Los niños con síndromes cráneo-faciales, tienen problemas con los oídos y los ojos y con frecuencia tienen un historial de anormalidades del oído.

¿Por qué es necesario que participen un cirujano de cirugía estética y un neurocirujano en el cuidado del niño?

El cirujano de cirugía estética reconstruye la deformidad facial y el neurocirujano principalmente se ocupa de la deformidad craneal. La maestría combinada del cirujano de cirugía estética y el neurocirujano produce resultados óptimos.

¿Si un niño en la familia tiene una deformidad de la cabeza, el otro va a tener lo mismo?

En los bebés con la craneosinostosis aislada y deformidades posicionales, no hay ninguna evidencia de transmisión genética. En los bebés quienes tienen la forma anormal de la cabeza de los síndromes cráneo-faciales, hay un historial de la transmisión genética, y cada enfermedad tiene sus propios riesgos de recurrencia que se les podrá proporcionar un genetista.

¿La cirugía deja una cicatriz y esto será evidente más tarde en la vida?

La única cicatriz visible es la cicatriz en el perfil del cuero cabelludo, que por lo general se cubre muy bien a medida que crece el pelo y los niños avanzan en edad.

 

Referencias