Menú

Infogen


Ir al Consultorio Virtual

Defecto de la pared del abdomen Gastroquisis

Última actualización 26 de agosto 2013

Definición

La Gastrosquisis es un defecto congénito (presente en el momento de nacer), en el cual existe un orificio en la pared abdominal que ocasiona que el estómago, intestino delgado, intestino grueso y otros órganos del abdomen del bebé, se expongan fuera del cuerpo.

La Gastrosquisis

Este defecto ocurre casi siempre a la derecha del ombligo y es usualmente menor de 5 cm. de diámetro. Las vísceras no tienen cubierta por lo que los intestinos son expuestos al líquido amniótico el cual es muy irritante para los intestinos causando edema (inflamación) y acortamiento.

Conforme el bebé se desarrolla y crece, el orificio puede ser demasiado pequeño y causar que no llegue suficiente sangre al intestino eviscerado (necrosis) o el mismo intestino se puede torcer sobre sí mismo. Estos dos problemas pueden traer como consecuencia una función muy baja del intestino después del nacimiento y ser la causa de problemas nutricionales a largo plazo

¿Con que frecuencia se presenta la gastrosquisis?

  • La malformación se puede presentar en 1 de cada 15,000 recién nacidos vivos, y solamente el 10% de estos tienen atresia (ausencia) de una parte del intestino. La malformación es levemente más frecuente en varones que en mujeres. El defecto no es genético, o sea, no es hereditario.
  • La Gastrosquisis y el Onfalocele (cuando las vísceras abdominales ocupan parcialmente el extremo proximal del cordón umbilical) son dos de las anomalías de la pared abdominal más frecuentes en recién nacidos.

¿Cuál es la diferencia entre la gastrosquisis y el onfalocele?

En la gastrosquisis hay una gran masa de intestinos eviscerados, decolorados y de consistencia acartonada pero la inserción del cordón umbilical es normal, se dice que el defecto es extraumbilical.

El onfalocele es una anomalía del cordón umbilical. Las vísceras salen por dentro de la base del cordón umbilical y están cubiertas por un saco membranoso (que puede estar roto o intacto).

 Onfalocele

Onfalocele

Causas

La causa es desconocida. El defecto se desarrolla entre la quinta y la octava semana del embarazo y es probable que se deba a la interrupción del suministro de sangre a la pared del vientre del bebé en formación.

 

Factores de riesgo

La edad de la madre (adolescente) y la inestabilidad socioeconómica se consideran los principales factores de riesgo, aunque se desconocen los mecanismos biológicos de esta relación. La gastrosquisis se relaciona con los embarazos de alto riesgo, tales como los complicados con infecciones, madres adolescentes, uso de cigarrillos, abuso de droga o cualquier otro factor que contribuya a producir recién nacidos de bajo peso puede incrementar la incidencia de gastrosquisis, ya que esta es más frecuente en recién nacidos pequeños para edad gestacional.
Bien sea que el retraso del crecimiento intrauterino contribuya a incrementar la posibilidad de desarrollar gastrosquisis, o que la presencia de gastrosquisis entorpezca el crecimiento intrauterino, es una distinción que aún no está clara. 

 

¿Qué le pasa al bebé?

Los bebés que nacen con gastrosquisis presentan por lo general: bajo peso al nacer, tienen una cavidad abdominal muy pequeña, un defecto en la pared abdominal y no se observan restos de algún saco protector del intestino.

Los bebés que nacen con gastrosquisis presentan por lo general: bajo peso al nacer, tienen una cavidad abdominal muy pequeña, un defecto en la pared abdominal y no se observan restos de algún saco protector del intestino.

Algunas o todas las vísceras abdominales están fuera de la cavidad abdominal. La pared del intestino que queda por fuera de la cavidad abdominal, es gruesa y está aumentada de tamaño.
La mayoría de los casos de gastrosquisis involucran al intestino delgado y una parte del grueso que se sale y queda en contacto con el líquido amniótico que rodea al bebé durante el embarazo. Este contacto es causa de cambios físicos o anatómicos y celulares del intestino herniado. Dichos cambios incluyen: acortamiento, aumento de tamaño e infarto (muerte) del intestino medio por un constante movimiento del intestino.

gastrosquisis

gastrosquisis

asas engrosadas

asas engrosadas

Esto causa problemas con el movimiento y la absorción intestinal. La obstrucción intestinal y el infarto del intestino son causados por la falta de fijación y el exceso de peso del intestino herniado.

 

Diagnóstico

El diagnóstico puede hacerse desde el embarazo

Prenatal: La gastrosquisis puede identificarse mediante ecografía en la 14ª semana de gestación en la que se aprecian asas intestinales (parte del intestino) flotando en el líquido amniótico, los niveles de alfa-fetoproteína (en sangre) están elevados. Se recomienda que la madre sea referida a un cirujano pediatra para ir planeando las intervenciones al momento del nacimiento.

Postnatal: El examen físico de los bebés es suficiente para que el médico diagnostique la gastrosquisis. Además, la madre pudo haber mostrado signos que indiquen cambios en la cantidad del líquido amniótico.

 

Prevención

PREVENCIÓN PRIMARIA: Acudir a consejos genético y a control prenatal.

Usa nuestra sección de “Directorio de Genetistas” para localizar a un profesional especializado en genética en tu zona.

Tratamiento

Manejo Prenatal

Desde que se confirma el diagnóstico, la madre deberá estar bajo vigilancia médica cercana para garantizar que el feto permanezca saludable y, en el momento del parto, deberá ser atendida en un centro médico donde puedan dar atención especializada al bebé para evitar el daño a las asas intestinales o que, cuando menos, se minimice.
Durante el embarazo el médico puede solicitar que te hagan los siguientes estudios:

 

Ultrasonido nivel 2: Este tipo de ultrasonido es similar a los normales pero permite a los médicos ver al bebé con más detalle. Podrán ver y medir la cantidad de intestino que está expuesto, podrán monitorear mejor el crecimiento y podrán ver también si no hay algún otro problema que deba preocuparle. Este ultrasonido se puede repetir las veces que se considere.

Electrocardiograma fetal: esta prueba se hace igual que el ultrasonido y ayuda al médico a verificar que el corazón del bebé está sano y no hay anormalidades.

Ultrasonido nivel 2: Este tipo de ultrasonido es similar a los normales pero permite a los médicos ver al bebé con más detalle.

El médico puede considerar que es necesario adelantar el parto –previa maduración de los pulmones- o bien, permitir que el embarazo llegue a término. En caso de que a través del ultrasonido se note que el feto no está creciendo debidamente, o que no haya suficiente líquido amniótico o que el intestino se está haciendo más grueso o dilatándose, la fecha del parto se adelantará. Una u otra decisión la hará evaluando estrictamente el beneficio que se podría obtener al adelantar un parto, contra la complicación que puede tener la prematurez.

En caso de que se prefiera llegar a término el embarazo, el médico debe planear, junto con la madre, realizar un parto cuidadoso para poder manejar el problema inmediatamente después del nacimiento.

Manejo inmediato después del parto.

El tratamiento va dirigido hacia la nutrición, cierre quirúrgico del defecto y la prevención contra infecciones. El tratamiento para la gastrosquisis es una cirugía, en la cual el cirujano reintroduce los intestinos dentro del abdomen y cierra el defecto, de ser posible.

¿Cómo es la cirugía en una Gastrosquisis?

Cuando la longitud de intestinos fuera del abdomen es pequeña, se puede realizar una reparación completa en una sola operación, esto es posible en las dos terceras partes de los casos. Esta operación consiste en retornar las vísceras a la cavidad abdominal y cerrar el defecto.

Si la cantidad de vísceras que se encuentran fuera de la cavidad es mayor y el recién nacido está inestable (sus signos vitales varían mucho), la reparación se realizará en varias etapas. Estas etapas usualmente se realizan a los tres a diez días, una bolsa de silicona se coloca primero para proteger las vísceras expuestas y mantenerlas hidratadas, diariamente se reducirá la bolsa hasta que las vísceras retornen a la cavidad, cuando esto suceda la bolsa será retirada y el defecto se cerrará.

La colocación de los órganos abdominales dentro de la cavidad abdominal, incrementa la presión en el área y puede causar dificultad respiratoria. Por esta razón, el bebé puede necesitar un tubo de respiración y un respirador durante algunos días o semanas.

El bebé necesitará también que lo alimenten por vía intravenosa (es un método de alimentación que no pasa por el tubo digestivo. Los líquidos se administran en una vena para suministrar la mayor parte de los nutrientes necesarios que el cuerpo requiere) y le tendrán que administrar antibióticos para prevenir la infección. Se debe controlar cuidadosamente la temperatura del bebé, debido a que el intestino expuesto permite el escape de mucho calor corporal.

La cirugía para la gastrosquisis se realizará lo más temprano posible y en las mejores condiciones clínicas del recién nacido, evitando su deterioro. Generalmente a las 12 a 24 horas después del nacimiento.

Es posible que sea necesario practicar una cirugía para reparar los músculos abdominales posteriormente.


Después de la cirugía, el bebé permanece en la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) del hospital, en una incubadora especial para evitar infecciones. Igualmente, debe tener medicamentos y líquidos administrándosele por la vena y oxígeno y a menudo es necesario el uso de un respirador artificial.

 

¿Cuándo puede el bebé irse a casa?:

Lo ideal sería que el bebé se fuera a casa hasta que ya se haya logrado comer, pero puede ser que salga antes y el médico insertará un catéter especial para permitir que se le den los nutrientes a través de una vena hasta que regrese la función intestinal normal, el proceso puede durar hasta 3 meses.

La alimentación se inicia muy lentamente a través de una sonda nasogástrica (que va de la nariz hasta el estómago) tan pronto como se reanude la función intestinal, pero con frecuencia, los bebés se niegan a alimentarse. Un bebé que haya sido sometido a esta cirugía puede necesitar terapia de alimentación, al igual que mucho estímulo y tiempo para recuperarse.

Cuando se reinicia la alimentación normal del bebé, quizás haya que suspender y reiniciar la alimentación varias veces. No te desanimes.

Cuando se vayan a casa con el bebé, es importante que hayan resuelto todas las dudas que tengan para su cuidado: pregunta y apunta acerca de los medicamentos que debes darle, ¿lo puedes bañar?, ¿lo puedes sacar a algún lado?, ¿cuáles son los síntomas que me deben preocupar? Tu misma pensarás en 14 preguntas más, escríbelas para que no se te olvide preguntarlas.

Es importante que pidan ayuda para que puedan descansar a ratos. El trabajo en casa va a ser de 24 X 24.

 

Complicaciones

¿Cuáles son las complicaciones que puedes esperar?

Es muy común que los bebés que han tenido gastrosquisis presenten reflujo y es también posible que se presente una obstrucción intestinal en algún momento. Es posible también que los intestinos no estén funcionando bien y que no absorban los nutrientes de sus alimentos y esto hace que no crezca.

Parece demasiado y no te puedes preocupar todo el tiempo por todas estas cosas, pero sí puedes estar alerta de los signos que te indiquen que es necesario acudir de inmediato al doctor:

  1. Signos de Reflujo:
    1. Babea constantemente o vomita
    2. Está muy irritable cuando lo estás alimentando
    3. Se rehúsa a comer o come muy poco
    4. Llora súbitamente o no para de llorar
    5. Se arquea cuando lo alimentas
    6. Repite siempre con algo de alimento
    7. Presenta frecuentes ataques de hipo
    8. Tose frecuentemente
    9. Duerme mal y se despierta frecuentemente
    10. Tiene mal aliento

Si piensas que tu bebé puede tener reflujo gástrico, habla con tu médico para que te recomiende varias acciones que debes tomar antes de llegar al medicamento. Ten en cuenta que el medicamento se administra de acuerdo al peso del bebé por lo que es importante tener esto en cuenta cuando el bebé crece.

  1. Obstrucción intestinal. Desafortunadamente este problema se puede presentar en cualquier momento en la vida de un bebé que nació con gastrosquisis. Los signos de aviso no son obvios y fácilmente se pueden confundir con otros padecimientos. Es importante que el médico siempre tenga en cuenta la gastrosquisis al hacer su diagnóstico. Los síntomas de la obstrucción intestinal incluyen:
    1. Vómito que dura más de 12 horas
    2. Fiebre
    3. Irritabilidad y llanto como si estuviera con dolor.
    4. Deshidratación
    5. Vómito con bilis
    6. El abdomen está distendido y endurecido.
    7. El bebé está apático y no le interesa nada.
    8. Duerme demasiado

Si tu bebé ha vomitado por más de 12 horas, con bilis y tiene el abdomen distendido, llévalo de inmediato al médico. La obstrucción intestinal es grave. La forma más segura de diagnóstico es mediante una radiografía del abdomen que, desde luego, es rápida e indolora. El tratamiento va a depender de la severidad de la obstrucción.

  1. Mala absorción intestinal. Sucede cuando el intestino no absorbe los líquidos, vitaminas y proteínas en suficiente cantidad como para lograr una nutrición adecuada. Esto puede suceder por el daño que sufrieron los intestinos con la gastrosquisis. Los síntomas de malabsorción pueden ser:
    1. Diarrea
    2. Pérdida de peso
    3. Baja en el desarrollo
    4. Calambres musculares

El tratamiento dependerá de la severidad. Es posible que el bebé tenga que recibir alimentación parenteral a través de la vena durante un tiempo.

 

Pronóstico

Los bebés frecuentemente requieren más de una cirugía.

La gravedad de los síntomas y el pronóstico, dependen de la magnitud de la alteración funcional antes y después del nacimiento. La probabilidad de recuperación es buena si la cavidad abdominal es relativamente grande, ya que una cavidad abdominal muy pequeña puede causar complicaciones.

La presencia de otras malformaciones así como las complicaciones de la herida o del propio intestino es lo que puede hacer que les vaya mejor a unos bebes que a otros.

 

Probabilidad de que se repita

La mayoría de las veces es un padecimiento no hereditario, y el riesgo es mínimo. Para aquellas personas que hayan tenido Gastrosquisis, el riesgo de que se presente en sus hijos no existe.

 

Preguntas frecuentes

¿Podrá mi bebé tener otro tipo de defectos físicos?

La gastrosquisis difícilmente está asociada con otros defectos de nacimiento o problemas genéticos. Sin embargo, para tratar de encontrar otros defectos físicos se lleva a cabo un estudio de ultrasonido completo. En casos extraordinarios se detectan problemas cardiacos o de la vejiga, que generalmente no ponen en riesgo la vida del bebé.

Si no se presentan otras anormalidades, el riesgo de problemas genéticos es el mismo que en otros embarazos. De los bebés que padecen gastrosquisis, las dos terceras partes no tendrán otros problemas intestinales, Los problemas asociados con la gastrosquisis incluyen atresia intestinal (donde no existe una parte del intestino), vólvulos (retorcimiento del intestino) u obstrucción (cuando está bloqueado.).

¿Mi bebé se va a desarrollar normalmente?

No debes comparar a tu bebé con otros bebés. Cada uno se desarrolla a su propio paso. Confía en tus instintos, si tú piensas que tu bebé va bien, entonces casi seguramente tendrás razón. Habla con tu pediatra, el te dirá si el tuyo está logrando llegar a sus metas teniendo en cuenta que los bebés con gastrosquisis tienden a desarrollarse más lentamente hasta que llegan a los 6 meses.

Referencias