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Espina Bífida

Última actualización 9 de octubre 2017

DEFINICIÓN

La Espina bífida, que literalmente significa “columna hendida,” es un tipo de defecto al nacimiento que pertenece al grupo de los llamados “Defectos del Tubo Neural”.

La Espina Bífida –el defecto más común entre los defectos del tubo neural- se presenta cuando los huesos de la columna vertebral, las vértebras, no se forman adecuadamente alrededor de la médula espinal del bebé dejando un espacio abierto. La médula espinal (que no se ha formado apropiadamente) también puede estar dañada.

La espina Bifida puede presentarse en cualquier parte de la columna vertebral y es un defecto que ocurre al principio del embarazo en las primeras semanas (21 a 28 días) después de la concepción.

¿CUÁNTOS TIPOS DE ESPINA BÍFIDA HAY? 

La Espina Bífida se manifiesta de tres formas y cada una de ellas se presenta con una gravedad distinta.

 

Espina Bífida oculta:

La forma más leve produce una pequeña separación o un pequeño hueco en uno o más de los huesos (vértebras) de la columna vertebral. Debido a que los nervios raquídeos generalmente no están afectados, la mayoría de los niños con esta forma de espina bífida no tienen ningún signo ni síntoma, y no experimentan ningún problema neurológico.

 

Manifestaciones cutáneas: Las indicaciones visibles de la espina bífida oculta a veces pueden observarse en la piel del recién nacido encima del defecto raquídeo, por ejemplo:

  • Un mechón de pelo anormal.
  • Una acumulación de grasa.
  • Un hoyuelo o una marca de nacimiento simple.

 

Las manifestaciones cutáneas en  la  espalda del bebé deben de ser evaluadas por el pediatra, ya que cuando existe una espina  bífida oculta, se localizan  antes de la separación de los glúteos.

En la piel puede haber: una zona de enrojecimiento llamada marca de nacimiento, un hemangioma (es un lunar rojo), pequeños hoyuelos, o lunares con abundante vello.

En ocasiones hay Sinus Dérmicos (pequeños conductos que se forman debajo de la piel), por donde puede salir líquido y representa una vía de infecciones hacia los tejidos internos de consecuencias graves, como la meningitis o abscesos intramedulares

Síntomas neurológicos: puede existir debilidad en las piernas o pies aunque suele ser leve. En ocasiones  hay asimetría de las piernas (una es más larga que la otra) o un pie es más pequeño.

Puede haber alteraciones en la sensibilidad y en los reflejos. Esto va a depender del nivel de la médula afectada. Ocasionalmente el niño no tiene ninguna manifestación neurológica al nacer y ésta aparece al cabo de los años.

Síntomas de los esfínteres: a veces es la única manifestación de la espina bífida oculta, el niño puede tener incontinencia de orina o de heces fecales pudiendo no retener o escapársele.

Estos síntomas pueden no ser evidentes hasta los 3 años de edad que es cuando los niños normales desarrollan el control de sus esfínteres.

Síntomas ortopédicos: el niño puede tener dolor en la parte baja de la espalda y las piernas por inflamación del nervio ciático, puede haber deformidad de la columna vertebral (escoliosis) y también puede haber pie equinovaro (los pies del bebé están para adentro.

La mayoría de las personas que tienen esta forma de Espina Bífida, ni siquiera lo saben y se dan cuenta cuando les hacen alguna radiografía de la espalda o por alguna otra razón.

Tratamiento: en caso  de ser necesario, siempre será con cirugía.

El momento de la operación es determinado por el Neurocirujano. En la actualidad se tiende a operar lo antes posible ya que el abstenerse de operar supone la aparición de síntomas y signos de daño neurológico que no estaban presentes al nacer.

Una vez que la persona empieza con pequeños trastornos neurológicos, como problemas de la vejiga o debilidad en las piernas derivadas de lesiones espinales ocultas, son casi siempre situaciones irreversibles es decir que el tratamiento quirúrgico tal vez ya no los pueda corregir.

Espina Bífida Quística o tumoral

Es el tipo más grave, la lesión suele apreciarse claramente como un abultamiento en forma de quiste que se sale en la zona de la espalda  y se distinguen varios tipos:

  • Meningocele
  • Mielomeningocele
  • Encefalocele
  • Mielosquisis o raquisquisis

Este padecimiento puede presentarse solo o bien acompañarse de diversos defectos del sistema nervioso como por ejemplo: hidrocefalia (acumulación de líquido cefaloraquídeo en el cerebro) y anencefalia.

La hidrocefalia se halla asociada en el 90% de las lesiones toracolumbares (que se ubican en espalda y la parte baja de la espalda) y en el 75% de las lumbosacras (región baja de la espalda).

La mayoría de los defectos  ocurren en el área lumbar inferior o sacra de la columna (las  áreas más bajas de la espalda son las últimas en cerrarse durante la etapa embrionaria del desarrollo del tubo neural.)

MENINGOCELE

En el caso de esta forma poco frecuente, las membranas protectoras que rodean la médula espinal (meninges) sobresalen a través de la abertura de las vértebras.

Este saco o quiste puede ser tan pequeño como un frijol o tan grande como una toronja. La médula y el tejido nervioso no están dentro él.

Lo más importante de esta anormalidad, es establecer el diagnóstico diferencial con el mielomeningocele ya que el tratamiento y el pronóstico son  completamente  diferentes.

Los recién nacidos con meningocele no tienen otras malformaciones neurológicas, como la de Chiari II y no presentan hidrocefalia.

Estos niños a menudo tienen problemas con el control urinario y el movimiento de las piernas.

Tratamiento: El tratamiento es la corrección quirúrgica. La cirugía se realiza generalmente en las primeras 24 horas después del nacimiento

Debido a que la médula espinal se desarrolla con normalidad, estas membranas pueden tratarse mediante una cirugía que se realiza, generalmente, en las primeras 24 horas de vida con el fin de prevenir el riesgo de infección, inflamación y otras lesiones.

Complicaciones después de la cirugía, Médula anclada: Después de la cirugía, el tejido cicatrizal va rodeando a la médula y las raíces nerviosas lo cual impedirá el estiramiento y flexibilidad de la médula espinal.

Cuando el niño crece, la médula se jala causando daños e impidiendo la circulación de dicha estructura. Al recibir menos irrigación los tejidos nerviosos y los músculos, los daños neurológicos y sus síntomas se inician.

A este proceso se le conoce como médula anclada.

MIELOMENINGOCELE

También conocido como espina bífida abierta, el mielomeningocele es la forma de espina bífida más grave y la forma a la que las personas se refieren, por lo general, cuando usan el término espina bífida.

En el caso del mielomeningocele, el conducto vertebral del bebé queda abierto en varias vértebras de la parte inferior o media de la espalda. Debido a esta abertura, tanto las membranas que protegen la médula como la misma médula espinal sobresalen en el nacimiento y forman un saco en la espalda del bebé y son claramente visibles.

En algunos casos, la piel recubre el saco. Sin embargo, por lo general, los tejidos y los nervios quedan expuestos, lo que aumenta las probabilidades de que el bebé tenga infecciones que pongan en riesgo su vida.

La médula espinal puede estar dañada o no bien desarrollada. Su localización más frecuente es la región lumbar o lumbosacra.

El bebé puede presentar las siguientes manifestaciones pero todo depende del área de la columna en que se encuentra el defecto:

  • Deformidades en los pies
  • Falta de tono muscular en las piernas
  • Luxación de la cadera (se presenta en el 10%)
  • Si la lesión es en columna dorsal puede haber joroba (xifosis) y pueden presentarse  problemas  en la respiración del bebé
  • Los músculos de los glúteos, están aplanados
  • La división entre los dos glúteos (interglútea)  no está bien definida
  • Tamaño de la cabeza aumentado cuando nacen con hidrocefalia
  • Generalmente está acompañada por problemas en el control de esfínteres (el niño no puede controlar la salida de la orina ni de las evacuaciones).

Este tipo de espina bífida es causa de múltiples consecuencias en los aparatos locomotor (el que nos permite movernos y realizar actividades). Cuanto más cerca de la cabeza se encuentra la lesión, más graves son sus efectos.

Tratamiento: es multidisciplinario, siendo necesaria la colaboración de neurocirujanos, traumatólogos y urólogos fundamentalmente.

Es necesaria una intervención quirúrgica, en los primeros días de vida, ya que estos niños presentan serios daños al nacer. Es el caso más común de Espina Bífida.

La cirugía temprana ayuda a prevenir el daño adicional que sufren las raíces nerviosas ya sea por infección o trauma. Sin embargo el daño a las raíces nerviosas que ya ocurrió no es reversible y la parálisis de las extremidades así como las alteraciones de vejiga e intestino permanecerán presentes de acuerdo al daño previo.

En el tratamiento posquirúrgico, se debe dar un programa de terapia física de enseñanza a los padres para prevenir secuelas y deformidades

ENCEFALOCELE

En este caso, la malformación de la columna se ubica a nivel del cuello, en la nuca, por lo que parte del cerebro queda expuesto. También pueden encontrarse en la cara, frente o sobre el cráneo.

MIELOSQUISIS O RAQUISQUISIS

Es el tipo más grave de espina bífida ya que se produce antes de los 28 días de gestación.

En estos casos no hay quistes pero la médula espinal del área afectada está abierta permite el escurrimiento de LCR.

Tiene la apariencia de una llaga abierta en el medio de la espalda con placa neural en su centro.Es por esto que es más difícil de distinguirla en los ultrasonidos del embarazo.

Suele interpretarse erróneamente como mielomeningocele roto. La raquisquisis o mielosquisis, no siempre es mortal, pero deja siempre una grave secuela en la función medular y provoca importantes problemas clínicos.

  • La exposición de la médula malformada y el escurrimiento externo de LCR, obligan a operar en las primeras horas de vida para evitar infecciones y así, debe tratarse como urgencia antes que se agregue meningitis. La hidrocefalia que aparece luego del cierre quirúrgico de la lesión es de buen pronóstico funcional.

 ¿CUÁLES SON LAS CAUSAS DE LA ESPINA BÍFIDA?

La causa exacta de la espina bífida sigue siendo un misterio. Nadie sabe qué interrumpe el cierre completo del tubo neural, haciendo que se desarrolle una malformación. Los científicos sospechan que juegan un papel los factores genéticos, nutricionales y ambientales.

Entre dichos factores de riesgo se encuentran:

  • La espina bífida es más frecuente entre los blancos y los hispanos.
  • Las niñas se ven afectadas con mayor frecuencia.
  • Madres adolescentes o mayores de 35 años.
  • Antecedentes familiares de anomalía congénita del tubo neural.Un embarazo anterior de un bebé con espina bífida aumenta la posibilidad de tener otro hijo afectado en un 4 a 8%; con dos hijos afectados las probabilidades aumentan a un 10%. El segundo hijo  presentará otro tipo de defecto del tubo neural.
    • Además, una mujer que nació con una anomalía congénita del tubo neural, o que tiene un pariente cercano con una de esas anomalías, tiene mayor probabilidad de dar a luz a un niño con espina bífida. Sin embargo, la mayoría de los bebés con espina bífida nacen de padres sin antecedentes familiares conocidos de la enfermedad.
  • Las mujeres diabéticas que no controlan el azúcar en sangre también tienen un mayor riesgo de tener un bebé con espina bífida.
  • Algunos medicamentos.Los medicamentos anticonvulsivos, como el ácido valproico (Depakene), parecen causar anomalías congénitas del tubo neural cuando se administran durante el embarazo, posiblemente debido a que interfieren con la capacidad del cuerpo para usar el folato y el ácido fólico.
    • La ingesta de altos niveles de vitamina A que pueden interferir en el desarrollo y cierre del tubo neural.
  • La obesidad antes del embarazo está asociada con un mayor riesgo de padecer anomalías congénitas del tubo neural, como la espina bífida.
  • Aumento de la temperatura corporal.Algunas evidencias sugieren que el aumento de la temperatura corporal (hipertermia) en las primeras semanas de embarazo puede causar un mayor riesgo de padecer espina bífida. La elevación de la temperatura corporal central, debida a fiebre o al uso de saunas o baños calientes, se ha asociado con un mayor riesgo de padecer espina bífida.
  • Deficiencia de ácido fólico.Los estudios de investigación indican que la ingesta insuficiente de ácido fólico en la dieta de la madre es un factor clave en la causa de espina bífida y otros defectos del tubo neural. Las vitaminas prenatales que se recetan a la mujer embarazada típicamente contienen ácido fólico al igual que otras vitaminas.
  • Exposición en el primer trimestre del embarazo a los rayos X, al plomo, insecticidas y a ciertas sustancias químicas
  • Antecedentes de abortos espontáneos 

SÍNTOMAS

Es posible que la espina bífida no provoque ningún síntoma o que solo cause discapacidades físicas leves. Con frecuencia, provoca discapacidades físicas y mentales graves.

Factores que influyen en la gravedad

La gravedad de la enfermedad puede verse afectada por lo siguiente:

  • El tamaño y la ubicación del defecto del tubo neural
  • Si la piel recubre la zona afectada
  • Cuáles son los nervios raquídeos que salen de la zona afectada de la médula espinal

Alteraciones Neurológicas

Los defectos de cierre del tubo neural, tales como la espina bífida, originan alteraciones neurológicas que van desde algún trastorno motor mínimo hasta la parálisis cerebral:

Efectos sobre la médula espinal: La espina bífida puede afectar adversamente muchos sistemas del cuerpo, además del sistema nervioso.

El punto en la médula espinal donde ocurre el área subdesarrollada se llama el “nivel” de la espina bífida.

Cuanto más alto en la médula espinal está el “nivel”, mayor es el efecto sobre la función nerviosa normal.

Algunas personas con espina bífida en un nivel muy bajo pueden caminar con muy poca ayuda o sin ella mientras que aquellas que tienen un nivel más alto necesitarán aparatos ortopédicos para desplazarse y, si el nivel es muy alto, silla de ruedas.

Efectos sobre el cerebro: La mayoría de las personas con espina bífida tendrán diferencias en el desarrollo del cerebro en sí.

En las personas con espina bífida el cerebro generalmente está ubicado más abajo de lo que debería estar, hacia la parte superior de la columna vertebral.

Este cambio de posición se debe a una afección llamada malformación de Chiari II. El tejido cerebral desplazado hacia la parte superior del canal espinal bloquea el flujo normal de líquido cefalorraquídeo (LCR) produciendo hidrocefalia.

En el 80 por ciento de las personas afectadas por espina bífida, la hidrocefalia sólo se puede tratar insertando un tubo de drenaje llamado “derivación de líquido cefalorraquídeo”.

No existen medicamentos que puedan tratar la hidrocefalia con eficacia. La derivación se coloca debajo de la piel desde la cabeza (ventrículos) hasta la cavidad abdominal, donde el líquido cefalorraquídeo es rápidamente reabsorbido por el cuerpo.

Las derivaciones no son una solución perfecta para el tratamiento de la hidrocefalia, ya que pueden romperse, taparse o infectarse y a veces es necesario reemplazarlas a medida que el niño crece o cuando la derivación falla.

En la mayoría de los casos las derivaciones son necesarias durante toda la vida.

Efectos sobre los intestinos y la vejiga: El funcionamiento de los intestinos y la vejiga es controlado por nervios que parten de los niveles más bajos de la columna vertebral.

Por lo tanto, la mayoría de las personas con espina bífida tienen problemas para controlar el funcionamiento intestinal y de la vejiga.

Es esencial poner mucha atención al vaciamiento de la vejiga, tratar enseguida las infecciones urinarias y preservar el funcionamiento de los riñones para preservar la salud de las personas afectadas por espina bífida.

Efecto sobre los músculos y los huesos: El efecto de la espina bífida sobre los músculos y los huesos es complejo y varía mucho según el nivel del defecto en la médula espinal.

En la mayoría de los casos de espina bífida ocurre un cierto grado de parálisis. Los niveles más altos pueden producir una pérdida más seria de la función muscular.

Debido a que los músculos del cuerpo soportan los huesos y los mantienen en equilibrio, la pérdida de función muscular puede derivar en una diversidad de problemas como luxación de las articulaciones, deformaciones de los huesos y curvatura anormal de la columna vertebral.

Los problemas ocasionados por la pérdida de la función muscular se manejan con una combinación de aparatos ortopédicos, fisioterapia y en algunos casos cirugía.

Otros problemas médicos: Las personas con espina bífida también tienen mayor riesgo de otras afecciones que sufre la población general. Estos problemas incluyen fracturas, convulsiones, ojo perezoso (ambliopía), pubertad precoz y alergia al látex (goma natural).

Infección en los tejidos que rodean el cerebro (meningitis). Algunos bebés con mielomeningocele pueden contraer meningitis, una infección en los tejidos que rodean el cerebro, que puede provocar una lesión cerebral y puede ser potencialmente mortal.

PROBLEMAS NO MÉDICOS IMPORTANTES QUE AFECTAN A LAS PERSONAS CON ESPINA BÍFIDA

La espina bífida puede afectar el desarrollo educativo, social y psíquico.

Problemas educativos: La inteligencia de las personas con espina bífida varía del mismo modo que la de la población general. Los individuos afectados con frecuencia padecen de mala memoria a corto plazo y sus habilidades organizativas son deficientes.

Algunos niños con espina bífida se desenvuelven bien en el aula de clases regular mientras que otros necesitan recibir enseñanza especializada. Es más frecuente observar estos problemas si presentan hidrocefalia y espina bífida.

OTRAS COMPLICACIONES

Problemas sociales: En muchos casos, los bebés y niños con espina bífida requieren ser hospitalizados a temprana edad y con frecuencia. Esto puede interrumpir su desarrollo social normal.

El desafío consiste en balancear las necesidades médicas con la necesidad de permitir al niño convertirse en un adulto seguro de sí mismo, autosuficiente e independiente.

Problemas Psicológicos: Los niños con necesidades especiales de cualquier tipo muchas veces se rebelan contra su discapacidad al darse cuenta de que no pueden deshacerse de ella por mucho que lo desee.

Pueden volverse deprimidos, desafiantes o ensimismados. Es crucial atender lo antes posible a estos problemas por medio de grupos de apoyo y/o psicoterapia a fin de lograr un desarrollo psicológico saludable.

DIAGNÓSTICO

En la mayoría de los casos, la espina bífida se diagnostica en forma prenatal. Sin embargo, algunos casos leves pueden pasar desapercibidos hasta después del nacimiento, o postnatal.

Los casos muy leves, donde no hay síntomas, pueden no detectarse nunca.

Diagnóstico prenatal: Los métodos de evaluación más comunes usados para detectar espina bífida durante el embarazo son la medición de los niveles de alfa fetoproteína sérica materna del segundo trimestre (MSAFP) y el ultrasonido fetal.

La alfafetoproteína (AFP) es una proteína que se produce normalmente en el hígado del bebé y que está presente en el líquido que lo rodea (líquido amniótico).

Una pequeña cantidad cruza la placenta y llega a la sangre de la madre en donde puede ser detectado y medido. La cantidad o nivel de AFP irá en aumento al crecer el bebé.

La prueba para medir la AFP generalmente es parte de una serie de pruebas llamada “Cuádruple Marcador” que se le hacen a la madre entre la semana 16 y la 18 del embarazo y va a determinar cuál es el nivel de esta proteína en la sangre materna.

Las otras pruebas miden los niveles de otras hormonas del embarazo incluyendo el estriol, la gonadotropina coriónica humana (GCh) y la  Inibina A y buscan no sólo defectos del tubo neural, sino otros defectos al nacimiento, como síndrome de Down y otras anormalidades cromosómicas.

También existen las pruebas del primer trimestre para anormalidades cromosómicas, pero los signos de espina bífida no son evidentes hasta el segundo trimestre cuando se realiza la prueba de AFP.

Los resultados se consideran siempre teniendo en cuenta algunas variables como son la edad, la raza y la semana del embarazo, si es un embarazo múltiple y si la madre es diabética e insulino dependiente.

Es por eso que es importante la exactitud en estos datos para evitar un resultado falso positivo. En algunos casos se desconoce la causa de que se obtenga un resultado falso positivo.

Los resultados pueden ser: normales, altos o bajos. Es importante recordar que la medición del nivel de AFP es una prueba que no ofrece un diagnóstico y la mayoría de las embarazadas que se la hacen reciben resultados normales o negativos.

De los resultados altos, solamente unos cuantos son los que están relacionados a un riesgo incrementado de que el bebé tenga algún defecto del tubo neural como Espina Bífida o Anencefalia.

Mientras que los resultados que muestran un nivel de AFP inusualmente bajo están relacionados con un riesgo incrementado de que el bebé tenga una anormalidad cromosómica como el síndrome de Down o, en el caso de que esto no sea así, puede predecir problemas con el crecimiento fetal al final del embarazo, parto prematuro o hemorragia.

Cuando se detecta un nivel anormal de AFP (resultado positivo), el médico seguramente solicitará otras pruebas que le ayude a determinar el diagnóstico, entre ellas podemos considerar:

  • Una repetición de la prueba de AFP cuando se ha reevaluado la edad del feto por medio del ultrasonido.
  • Un ultrasonido de alta definición que le ofrezca al médico imágenes que pueden ayudarle a establecer si hay más de un bebé y confirmar la edad gestacional, dos factores que pueden afectar los niveles de alfafetoproteína. Una ecografía avanzada también puede detectar signos de espina bífida, como una columna vertebral abierta o determinadas características en el cerebro del bebé que indiquen espina bífida.
    • En manos de un experto, hoy en día la ecografía es muy efectiva para detectar la espina bífida y determinar su gravedad. La ecografía es segura tanto para la madre como para el bebé.
  • Amniocentesis: Si el análisis de sangre muestra niveles elevados de alfafetoproteína en sangre pero la ecografía es normal, el médico puede sugerirte una amniocentesis. Durante la amniocentesis, el médico utiliza una aguja para extraer una muestra del líquido que se encuentra en el saco amniótico que rodea al bebé.
    • Mediante un análisis, puede determinarse el nivel de alfafetoproteína presente en el líquido amniótico. Normalmente, se encuentra una pequeña cantidad de alfafetoproteína en el líquido amniótico.
    • Sin embargo, cuando hay un defecto en el tubo neural, el líquido amniótico contiene una cantidad elevada de alfafetoproteína, puesto que la piel que rodea la columna vertebral del bebé ya no está y la alfafetoproteína pasa al saco amniótico.
    • Habla con el médico sobre los riesgos de esta prueba, entre ellos, el riesgo poco frecuente de perder el embarazo.
  • Amniocentesis  para medir el nivel de AFP en el líquido amniótico y analizar también las células fetales (específicamente los cromosomas) para detectar la posibilidad de otros defectos como por ejemplo el Síndrome de Down.

Diagnóstico postnatal: Los casos leves de espina bífida no diagnosticados durante pruebas prenatales pueden detectarse en forma postnatal a simple vista y, si es oculta, generalmente se detecta al hacer radiografías durante un examen de rutina.

Los médicos pueden usar imágenes por resonancia magnética (IRM) o una tomografía computarizada (TC) para obtener una imagen más clara de la columna y las vértebras. Si se sospecha hidrocefalia, el médico puede solicitar una TC.

TRATAMIENTO

No hay cura para la espina bífida. El tejido nervioso dañado o perdido no puede reemplazarse o repararse, ni puede restablecerse la función de los nervios dañados.

El tratamiento de la espina bífida dependerá de la gravedad del trastorno y su principal objetivo es lograr el máximo nivel de función e independencia. Debe abordar cualquier discapacidad física, emocional o educacional que pueda interferir con el potencial de la persona afectada.

En el tratamiento deberá intervenir un equipo médico multidisciplinario en el que participará: un neonatólogo pediatra, un neurocirujano, un urólogo, un especialista en rehabilitación, un cirujano ortopédico, un psicólogo, y un genetista.

Este equipo iniciará elaborando una historia clínica del bebé que les permita elaborar un tratamiento a corto y largo plazo.

Es importante que el pediatra se relacione cercanamente con los padres para saber lo que ellos conocen acerca de la enfermedad de su hijo, explicar lo que no saben y enfrentar adecuadamente las preguntas que le hagan.

Nacimiento por cesárea

El nacimiento por cesárea puede formar parte del tratamiento para la espina bífida. Muchos bebés que padecen mielomeningocele están ubicados con los pies adelante en el canal de parto (posición podálica). Si tu bebé se encuentra en esta posición o si tu médico detectó un quiste grande, el nacimiento por cesárea puede ser la manera más segura de tener al bebé.

Cirugía

A menudo, la espina bífida oculta no requiere ningún tipo de tratamiento, pero otros tipos de espina bífida sí deben tratarse.

El meningocele implica una cirugía para volver a colocar las meninges en su sitio y cerrar la abertura de las vértebras. El mielomeningocele también requiere cirugía, en general, entre 24 y 48 horas después del nacimiento.

El neurocirujano hará la corrección quirúrgica de la lesión. La meta NO es restaurar el déficit neurológico -pues esto es imposible- sino prevenir cualquier otro trauma que pueda sufrir la médula expuesta. La cirugía dependerá del tipo de Espina Bífida.

Realizar la cirugía temprano puede ayudar a minimizar el riesgo de infección asociado a los nervios expuestos, y también puede ayudar a proteger la médula espinal de otros traumatismos.

Durante el procedimiento, un neurocirujano coloca la médula espinal y el tejido expuesto dentro del cuerpo del bebé, y los recubre con músculo y piel. Durante la operación de la médula espinal, a veces, se coloca una derivación para controlar la hidrocefalia en el cerebro del bebé.

Sin este tratamiento los bebés pueden sufrir daño cerebral irreversible o morir. Con tratamiento, la capacidad mental del niño se preserva.

Cirugía prenatal

Las perspectivas de tratamiento para la Espina Bífida han mejorado impresionantemente en la última década. No hablamos solamente de la mejora en las técnicas quirúrgicas o del desarrollo de diferentes enfoques para hacer un diagnóstico temprano sino que también existe ya la posibilidad de una cirugía correctiva durante el embarazo.

En este procedimiento —que se realiza antes de la semana 26 de embarazo—, los cirujanos dejan expuesto el útero de la madre por vía quirúrgica, lo abren y reparan la médula espinal del bebé.

Los partidarios de la cirugía fetal creen que la función nerviosa en los bebés con espina bífida parece empeorar con rapidez después del nacimiento, por lo que puede ser conveniente reparar los defectos de espina bífida cuando todavía estás embarazada, mientras el bebé aún se encuentra en el útero.

Hasta ahora, los niños que se sometieron a cirugía fetal han necesitado menos derivaciones y es menos probable que no requieran muletas u otros dispositivos para caminar. Pero la operación supone riesgos para la madre y aumenta en gran medida el riesgo de parto prematuro.

Consulta con tu médico si este procedimiento es adecuado para ti.

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ATENCIÓN CONTINUA

Sin embargo, el tratamiento no finaliza con la cirugía inicial. En los bebés que padecen mielomeningocele, ya se ha producido una lesión a los nervios irreparable y suele requerirse la atención continua de un equipo multidisciplinario de cirujanos, médicos y terapeutas. Los bebés que padecen mielomeningocele pueden necesitar más operaciones para tratar distintas complicaciones.

Es importante que se vigile si el niño presenta hidroceflia, convulsiones,obesidad, problemas de control de esfínteres o frecuentes infecciones urunarias, problemas de aprendizaje, emocionales y psicológicos o cualquier otra complicación derivada de la Espina Bífida.

Rehabilitación: El ortopedista o el neurólogo pediatra detectará, desde el nacimiento, el nivel de lesión y harán un pronóstico de la posible actividad muscular y funcional del niño.

Con el crecimiento podrán determinar con mayor exactitud qué músculos mantienen una actividad funcional. La habilidad motriz del niño indicará también un nivel funcional y este es el que predominará en la decisión de instaurar aparatos ortopédicos u otras determinaciones terapéuticas.

En este proceso es fundamental la rehabilitación física, con la que se intenta conseguir ciertos objetivos de estabilidad y de movilidad, de los que depende el desarrollo mental y social del niño.

Los bebés con Espina Bífida suelen tener retraso en el desarrollo motor (coordinación de movimientos) y necesitan estimulación temprana para empezar a sentarse solos y usar sus brazos.

Con terapia física, mucha ejercitación y ayuda apropiada con aparatos ortopédicos y muletas o andadera, algunos niños pueden llegar a caminar y conseguir independencia.

Capacidad del niño para la marcha: Lo más importante para predecir las posibilidades de marcha es el nivel neurológico.

Cuando la lesión se localiza en la parte superior de la columna, es difícil que el niño llegue a caminar. En ese caso deberá dársele el apoyo necesario para que pueda desplazarse en silla de ruedas.

 

Nivel de la espina bífida Prognosis para caminar
Sacra 2

Sacra 4

Frecuentemente caminan sin ayuda (aparatos ortopédicos o muletas).Pueden necesitar plantillas en los zapatos.
Lumbar 5  Sacra 1 Normalmente requieren de aparatos ortopédicos cortos para ayudar para ayudar a la posición de los pies y el paso. Pueden necesitar muletas o bastones.
 Lumbar 4 Normalmente necesitan aparatos ortopédicos arriba o debajo de la rodilla. También podrían usar muletas o bastones. Algunas personas utilizan sillas de ruedas a mayor edad
Lumbar 2 Lumbar 3 Aparatos ortopédicos largos (hasta el muslo o la cintura) con muletas. Sólo a mayor edad pueden caminar como ejercicio y utilizan sillas de ruedas para recorrer grandes distancias.
Lumbar 1 Aparatos ortopédicos largos con una banda alrededor de la cintura. Utilizan muletas. Sólo caminan como ejercicio y utilizan sillas de ruedas para recorrer cualquier distancia.
   Torácica 12 y más arriba Pueden utilizar aparatos ortopédicos para recorrer distancias cortas.Utilizan andaderas o muletas. Utilizan sillas de ruedas para la mayoría de las actividades, incluso desde la niñez.

Los que tienen lesiones altas (superiores a L2), es difícil que puedan tener una marcha útil. Sin embargo es esencial que en los primeros años de la infancia consigan estar de pie y que anden con bipedestadores y grandes aparatos para la marcha.

Este tipo de aparatos consigue que el niño tenga un mejor desarrollo psicosocial, y al mismo tiempo la posición de pie evita las rigideces articulares, las úlceras en la piel, posibilita un mejor drenaje urinario, una disminución de osteoporosis, etc.

Los que tienen lesiones de L4 o inferiores mantendrán sus posibilidades de marcha beneficiándose de muletas cortas.

Los pacientes con lesiones de L3 (es decir con afectación del cuádriceps) se encuentran en una posición intermedia: Con muletas largas y control del peso pueden conseguir una marcha independiente.

La obesidad es un factor muy importante a la hora del confinamiento de la persona afectada en silla de ruedas. Otro factor importante es la falta de estimulo familiar para mantener la marcha aunque sea solamente domiciliaria

Sensibilidad: Aunque el grado de parálisis y de pérdida de la sensibilidad en cada niño dependerá de la altura de la columna vertebral en que se encuentre la lesión, la mayoría de los niños con Mielomeningocele necesitan constante terapia física para aprender a usar su cuerpo de manera funcional.

Es importante explicar a los padres que el niño no percibe las zonas de presión exagerada o prolongada y es por esto que es necesario cambiarle de posición constantemente para evitar la aparición de úlceras en la piel.

Es necesario también explicarles acerca de los roces contra el suelo u otras superficies y la importancia del control de la temperatura para evitar quemaduras (controlar la temperatura del agua en el baño).

Desarrollo psicosocial: El psicólogo animará (por medio de juegos y juguetes) al niño a interactuar. Esto ayuda a los padres a conocer las capacidades de su hijo, mejorarán su relación con él, no lo sobreprotegerán y podrán participar en la terapia.

Las discapacidades físicas como la producida por la espina bífida pueden tener efectos profundos en el desarrollo social y emocional del niño; es importante que el equipo médico que lo va a atender, sus maestros y padres entiendan las capacidades y limitaciones físicas del niño.

El entrenamiento para el control de esfínteres es complicado pero es una parte muy importante de la higiene personal y la vida social independiente de cada niño.

Para promover el crecimiento personal, deben alentarlos a ser independientes (con los límites de seguridad y salud), a participar en actividades con sus compañeros y a que asuman la responsabilidad de su propio cuidado.

Algunos niños con espina bífida e hidrocefalia tienen problemas de aprendizaje, como dificultad para mantener la atención, expresar o entender el lenguaje, o dificultad en la comprensión de la lectura y las matemáticas.

La atención profesional oportuna en niños con estos problemas puede ayudar considerablemente a prepararlos para la escuela.

Para ayudar a los niños y jóvenes con problemas de aprendizaje se les debe colocar en un ambiente menos restrictivo, y su programa diario debe ser tan normal como sea posible.

Algunas veces es de gran ayuda hacer una valoración psicológica, la cual definirá la inteligencia del niño, sus niveles de capacidad escolar (leer, escribir, etc.) y sus habilidades básicas de aprendizaje (percepción visual, habilidades receptivas y expresivas del lenguaje).

Un niño con discapacidad es primero un niño, con las mismas necesidades, deseos y pensamientos que los otros niños. Él desea ser aceptado, incluido en todas las actividades y tener amigos. No busca lástima ni ser diferente

¿QUÉ PUEDO HACER YO POR MI HIJO?

Existen muchas maneras de apoyar a tu hijo, por ejemplo:

  • Acude a todas las citas que tengas programadas con el médico.
  • Apóyalo para que sea activo y anímalo para que sea independiente lo más posible.
  • Anímalo para que siempre beba suficientes líquidos y se alimente con nutrientes altos en fibra (como por ejemplo las frutas y los granos). Esto ayuda a prevenir el estreñimiento.
  • Revisa todos los días el estado de su piel y confirma que no hay cortadas, raspones o puntos de presión.
  • Asegúrate dechecar su visión regularmente. Los niños con Espina Bífida generalmente tienen los musculos oculares débiles.
  • Manténlo lejos de los productos de latex cuando ha presentado alegia a este componente.
  • Vigila si tiene dificultades en el aprendizaje y comenta tus preocupaciones con el médico y con su maestra.

Si tu hijo tiene espina bífida, puede resultarte beneficioso encontrar un grupo de apoyo de otros padres que están lidiando con la enfermedad. Hablar con otras personas que entienden los desafíos —y las recompensas— de vivir con espina bífida puede ser útil.

¡OJO! recuerda que tus necesidades son importantes también. Cuídate mucho para que mantengas un cuerpo saludable y tengas energía para disfrutar a tu hijo. Tómate tiempo para hacer las actividades que a ti te gustan aunque sea por poco tiempo. Y aprende a pedir ayuda a tus amigos, familiares y grupos de apoyo cuando sea necesario.

COMPLICACIONES

Las complicaciones de la espina bífida pueden variar desde problemas físicos menores a discapacidades físicas y mentales graves.

Es importante notar, sin embargo, que la mayoría de las personas con espina bífida tiene inteligencia normal.

La gravedad está determinada por el tamaño y ubicación de la malformación, si está cubierta o no por piel, si sobresalen nervios espinales de ella, y qué nervios están implicados. Generalmente todos los nervios ubicados por debajo de la malformación están afectados.

Además de la pérdida de sensación y parálisis, la malformación de Chiari II puede llevar a la compresión de la médula espinal y causar una variedad de síntomas como dificultades para alimentarse, tragar y respirar; ahogos y rigidez de los brazos e hidrocefalia.

Algunos recién nacidos con mielomeningocele pueden contraer meningitis, una infección de las meninges. La meningitis puede causar lesión cerebral y puede poner en riesgo la vida.

Los niños con mielomeningocele e hidrocefalia pueden tener problemas de aprendizaje, como dificultad para prestar atención, problemas con el lenguaje y comprensión de la lectura y dificultad para aprender matemáticas.

Puede haber problemas adicionales como alergias al látex, problemas de la piel, afecciones gastrointestinales y depresión a medida que crecen los niños con espina bífida.

INCIDENCIA

En México, dos de cada mil niños que nacen presentan Espina Bífida, aunque ciertas referencias bibliográficas nos dicen que el riesgo de ocurrencia es de uno en 1000.

PRONÓSTICO

El pronóstico dependerá del tipo de lesión que se haya presentado y a qué nivel de la columna se encuentre. El tratamiento de las personas con espina bífida ha ido mejorando constantemente en las últimas décadas.

En general, las personas que reciben tratamiento desde el inicio y se someten a exámenes periódicos con especialistas familiarizados con los problemas médicos de las personas con espina bífida evolucionan mucho mejor que aquéllos que no lo hacen.

Cuando no existen problemas serios con la hidrocefalia, problemas inusuales derivados de la malformación de Chiari II o daño renal significativo, la gran mayoría de las personas con espina bífida llegan a la madurez y tienen expectativas de vida normal o casi normal.

PREVENCIÓN 

No se conoce ningún medio para evitar que un bebé tenga un defecto al nacimiento y lo único que se puede hacer es prevenir reduciendo el riesgo.

Antes y durante el embarazo, una mujer puede ayudar a prevenir que su bebé nazca con Espina Bífida:

Toma una cantidad suficiente de Ácido Fólico diariamente. El ácido fólico es una vitamina del complejo B que puede ayudar a prevenir los defectos del tubo neural.

Tanto antes de que te embaraces como durante el embarazo. Hay muchos alimentos que contienen esta substancia y tu médico puede recomendarte que tomes una vitamina diaria con ácido fólico como suplemento.

El ácido fólico puede prevenir hasta un 70 por ciento de algunos defectos al nacimiento graves. Pero para que sea efectivo, las mujeres necesitan consumir el ácido fólico de uno a tres meses antes de quedar embarazadas y durante esas primeras semanas en que el bebé se está desarrollando.

Por ello, se recomienda que todas las mujeres en edad de procrear consuman diariamente 400 microgramos de ácido fólico incluso si no piensas tener un bebé sino hasta el mes entrante, el año entrante, o más adelante, porque para cuando tú ya sepas que estás esperando, el cerebro y la columna de tu bebé ya se habrán formado.

Es importante considerar que existe todavía una posibilidad de que algunos bebés tengan este defecto al nacimiento aún cuando la madre haya tomado la dosis correcta diaria.

Si tomas medicamentos para las convulsiones o el acné, habla con tu médico antes de que te embaraces. Algunos de ellos pueden ser causa de defectos al nacimiento.

No tomes alcohol mientras estés embarazada. Cualquier cantidad puede afectar la salud de tu bebé.

No permitas que suba la temperatura de tu cuerpo en las primeras semanas del embarazo. Por ejemplo, no uses los baños sauna o de vapor o los de tina con agua caliente. Y si tienes fiebre, toma algún tratamiento de inmediato.. El calor podría subir el riesgo de que tu bebé tenga espina bífida.

Los factores genéticos hasta el momento se han identificado algunos genes (herencia) y que esto hace que una vez que se presenta el defecto exista riesgo de que vuelva a presentarse en la descendencia.

Las mujeres que tienen un hijo con espina bífida, tienen ellas espina bífida, o ya han tenido un embarazo afectado por cualquier defecto del tubo neural, están a mayor riesgo de tener un hijo con espina bífida u otro defecto del tubo neural.

Estas mujeres pueden necesitar una dosis mayor de ácido fólico -que será siempre determinada por tu médico- antes de embarazarse.

Las parejas que tienen antecedentes de espina bífida en su familia, deben acudir at Consejo Genético antes de embarazarse para que se determine el riesgo.

La asesoría genética brinda a los padres el conocimiento para tener la oportunidad de tomar decisiones inteligentes e informadas con respecto a un siguiente embarazo y su pronóstico.

Usa nuestra sección de “directorio de Genetistas” para localizar a un profesional especializado en genética en tu área.

PROBABILIDAD DE QUE SE REPITA

El riesgo de recurrencia es de 4-6% cuando ambos padres sanos han tenido un hijo con el defecto y para los hijos de los afectados también es del 4-6%. Sin embargo entre más familiares existan con el defecto más puede ir aumentando la posibilidad de descendencia afectada.

ORGANIZACIONES DE APOYO

Estas organizaciones se han establecido para los individuos y sus familias para darles información, apoyo y la oportunidad de establecer contacto con otras personas afectadas

En inglés:

Association for Spina Bífida and Hydrocephaluswww.asbah.org. Esta asociación trabaja con las personas afectadas con Espina Bífida y/o hidrocefalia y con sus familias para promover un control y calidad de vida.

Información en español:

International Federation for Spina Bifida and Hydrocephalus: www.ifglobal.org .

La Federación Internacional para Espina Bífida e Hidrocefalia es una organización mundial con carácter no gubernamental (ONG) que fue fundada en 1979 por organizaciones nacionales, conformadas por personas que padecen estas enfermedades y sus familiares.

La meta de IF es divulgar información y conocimiento en todo el mundo a individuos, familias, profesionales y voluntarios que estén involucrados en el campo de la Espina Bífida e Hidrocefalia.

Documento escrito con la colaboración del Dr. Antonio Bravo Oro, neurólogo pediatra.

REFERENCIAS