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Hendidura laringea

Última actualización 19 de Agosto 2013

Es un defecto al nacimiento raro en donde existe una abertura anormal entre la laringe y el esófago que permite que los líquidos y la comida se meta a las vías respiratorias e incluso llegue a los pulmones. La severidad de esta malformación está determinada por el tamaño de la abertura.
Es una anomalía congénita rara, y difícil de diagnosticar por lo que tiene un alto grado de mortalidad.

Historia e Incidencia

Esta malformación fue reportada por primera vez por Richter en 1792, siendo luego redescubierta por Finlay en 1949.  Fue operada por primera vez con éxito por Peterson en 1955.
Su incidencia se supone es de tan solo el 1% de las malformaciones laríngeas, por tanto es de presentación muy rara, pero es muy difícil establecer una estadística fiable sobre su incidencia ya que muchos casos mueren y no son publicados.
Es más común en pacientes masculinos. Se ha reportado un posible factor autosómico dominante (la persona sólo necesita recibir el gen anormal de uno de los padres para heredar la enfermedad) en algunas familias.

Anatomía de las vías respiratorias

Anatomía de las vías respiratorias Anatomía de las vías respiratorias

Anatomía de la laringe

La laringe, coloquialmente conocida como “la caja de la voz”, es un órgano que se encuentra en el cuello. La laringe tiene forma tubular y comunica la faringe con la tráquea, está situada justo debajo de donde el paso o vía de la faringe se divide en la tráquea y el esófago en la parte anterior del cuello, a la altura de las vértebras cervicales (las del cuello).

La laringe tiene forma tubular y comunica la faringe con la tráquea, está situada justo debajo de donde el paso o vía de la faringe se divide en la tráquea y el esófago en la parte anterior del cuello

Es una estructura compleja constituida por el hueso hioides y una serie de cartílagos entre los que se encuentra la epiglotis, todos ellos articulados, revestidos de mucosa y movidos por músculos.

Es una estructura compleja constituida por el hueso hioides y una serie de cartílagos entre los que se encuentra la epiglotis, todos ellos articulados, revestidos de mucosa y movidos por músculos

En el momento de la deglución, la comunicación entre la faringe y la tráquea es interceptada por la epiglotis, que impide que los alimentos o la saliva pasen a las vías respiratorias (tráquea, bronquios, etc.) provocando una broncoaspiración (aspiración de líquidos o alimento hacia los pulmones).

La epiglotis: La epiglotis es una especie de válvula en una estructura cartilaginosa que cubre la entrada de la laringe y que se mueve hacia arriba y hacia abajo, impidiendo que los alimentos entren en ella y en la tráquea al tragar. También marca el límite entre la orofaringe y la laringofaringe.

La epiglotis es una especie de válvula en una estructura cartilaginosa que cubre la entrada de la laringe y que se mueve hacia arriba y hacia abajo, impidiendo que los alimentos entren en ella y en la tráquea al tragar

La epiglotis es un pliegue cartilaginoso localizado en la garganta detrás de la lengua y al frente de la laringe, y generalmente está derecha en reposo permitiendo que el aire pase a la laringe y a los pulmones. Cuando una persona traga, la epiglotis se dobla hacia atrás para cubrir la entrada de la laringe, de tal manera que los alimentos sólidos y líquidos no ingresen a la tráquea y a los pulmones. Después de deglutir, la epiglotis retorna a su posición derecha original.
Ocasionalmente, cuando se come muy rápido, los alimentos sólidos o los líquidos pueden entrar en la laringe antes del cierre de la epiglotis impidiendo una respiración adecuada. Es un trastorno muy peligroso, porque puede bloquear la vía respiratoria e impedir la entrada del aire.
Las cuerdas vocales: La laringe contiene también a las cuerdas vocales y permite el mecanismo de la fonación diseñado específicamente para la producción de la voz. Las cuerdas vocales son la parte de la laringe directamente responsable de la producción de la voz y la emisión de sonidos está condicionada a su movimiento. No tienen forma de cuerda, sino que se trata de una serie de repliegues o labios membranosos.
Hay 4 cuerdas vocales:

  • 2 superiores (bandas ventriculares), que no participan en la articulación de la voz (falsas).
  • 2 inferiores, las verdaderas cuerdas vocales, responsables de la producción de la voz.

Las dos cuerdas inferiores son dos pequeños músculos elásticos, denominados clínicamente músculo(s) vocal(es):

  • Si se abren y se recogen a los lados, el aire pasa libremente, sin hacer presión: respiramos.
  • Si, por el contrario, se juntan, el aire choca contra ellas, produciendo el sonido que denominamos voz.

Las cuerdas vocales: La laringe contiene también a las cuerdas vocales y permite el mecanismo de la fonación diseñado específicamente para la producción de la voz

Visión esquemática de las cuerdas vocales abiertas y cerradas

Son los movimientos de los cartílagos de la laringe los que permiten variar el grado de apertura entre las cuerdas y una depresión o una elevación de la estructura laríngea, con lo que varía el tono de los sonidos producidos por el paso del aire a través de ellos. Esto junto a la disposición de los otros elementos de la cavidad oral (labios, lengua y boca) permite determinar los diferentes sonidos que emitimos.Las complejas estructuras de las vías respiratorias varían tanto en anatomía como en fisiología desde el nacimiento hasta la edad adulta. Al nacer, la laringe mide un tercio del tamaño que tendrá de adulto, está posicionada más alta en el cuello y es más suave y menos fibrosa lo que la hace más susceptible a que se obstruya por edema (hinchazón de los tejidos).

Desarrollo de la laringe durante el embarazo (embrionario)

Como ocurre con todos los órganos, la laringe tiene una primera etapa de organogénesis (formación y desarrollo de un órgano durante el embarazo) y otra de maduración del órgano formado. La laringe inicia su formación durante la 3ª semana del desarrollo embrionario (desde el día 20-22).
Cuando la laringe ya ha adquirido su forma definitiva se va alargando y afinando siguiendo su desarrollo. A los a los 9 meses tiene 20 mm de altura. Las cuerdas vocales se van alargando y cada vez ocupan más parte de la glotis (la parte más estrecha de la “luz” de la laringe).
En el lactante la laringe está situada de tal manera que la epiglotis alcanza la nasofaringe, colocándose por detrás de la cara superior del velo palatino (paladar posterior). Cabe destacar que esta posición le permite al lactante deglutir mientras respira.

Desarrollo postnatal:   Durante la infancia, la laringe se agranda progresivamente, al tiempo que va descendiendo. Este descenso comienza como a los dos años y alcanza su posición definitiva a los seis.  Durante los tres primeros años de vida, la laringe va experimentando un ligero crecimiento, pero su desarrollo importante no llega hasta los doce años. Su desarrollo no guarda una relación directa o paralela con el desarrollo y crecimiento general del niño.
Durante la pubertad, crece rápidamente en ambos sexos de tal forma que en el período de año y medio o dos años, alcanza casi su desarrollo completo. Los pliegues vocales en los niños se alargan con rapidez y alcanzan en muy pocos meses sus dimensiones adultas de 16 a 23 mm; de forma paralela el ángulo anterior del cartílago tiroides se cierra hasta 90º.
En las niñas, el crecimiento de los pliegues vocales es más progresivo y alcanza el tamaño adulto hacia los 17 ó 18 años, siendo sus dimensiones de 12 a 17 mm.   El crecimiento puberal de la laringe se acompaña de cambios en la voz, más acusados en el hombre que en la mujer: “muda de la voz”.
El crecimiento a partir de la pubertad es ya muy lento, pudiendo darse como edad final del mismo los veintitrés años, un poco antes en la mujer que en el hombre. Aproximadamente a partir de los 20 años comienzan a osificarse los cartílagos laríngeos a excepción de la epiglotis. Este proceso finaliza hacia los 50-60 años en el hombre y es menos complejo en la mujer.

Causas

Si bien la etiología de este defecto es desconocida, con relativa frecuencia se asocia a prematuridad y polihidramnios (exceso de líquido amniótico en el embarazo). Se han descrito algunas series de casos familiares.
La hendidura laríngea es un defecto de la formación embrionaria del septum (lámina o pared que divide dos cavidades) que divide la tráquea y el esófago. En el embrión, las células proliferan a partir de las paredes laterales del tubo digestivo. Estas células se unen y su luz se divide (por medio del septum) en dos porciones: respiratoria y digestiva. El septum traqueoesofágico (nombre de esta pared divisoria) debe de estar completo hasta el nivel del primer anillo de la tráquea.

La hendidura laríngea es un defecto de la formación embrionaria del septum (lámina o pared que divide dos cavidades) que divide la tráquea y el esófago

La tráquea está formada por una serie de anillos cartilaginosos incompletos en su parte posterior que le dan firmeza a la pared y permiten mantener permeable el lumen de la tráquea


Las hendiduras son resultado de alguna falla en el desarrollo de este septum. La fase en la que se interrumpe este desarrollo es la que determina el tamaño de la hendidura.

Pueden presentarse de forma aisladas o bien formando parte de un conjunto o síndrome malformativo de la línea media. Puede presentarse en el síndrome de Opitz G que tiene una herencia autosómico dominante y se asocia a otras anomalías de la línea media como hipertelorismo (los ojos están un poco mas separados de lo normal), hipospadias (anomalía congénita por la que la uretra no se encuentra en la punta del pene), hernia umbilical, labio y paladar hendido, paladar hendido, etc.

También puede aparecer en el síndrome de Pallister-Hall asociándose a una epiglotis bífida, una imperforación anal y trastornos de la glándula hipófisis (glándula situada en el cerebro). Igualmente las hendiduras laríngeas se pueden asociar a estenosis (estrechamientos) subglóticas (debajo de la glotis que es la porción más estrecha de la luz de la laringe), atresias (cierres) de esófago o fístulas (comunicaciones) esófago-traqueales.

Clasificación:

La Hendidura Laríngea puede ser:

  • Laríngea anterior: de muy escasa incidencia y que, habitualmente, pasa inadvertida. Ocurre en el último trimestre del embarazo. Básicamente se presenta con llanto disfónico del recién nacido y disfonía con voz ronca al ir creciendo y, en ocasiones, crisis aspirativas o espasmos de la laringe al tomar líquidos. En la Tomografía computarizada se puede observar bien este defecto de fusión a la altura del cartílago tiroideo. El tratamiento quirúrgico es difícil y la disfunción de las cuerdas vocales puede subsanarse con terapia foniátrica.
  • Hendidura laringotraqueal posterior: Es una malformación rara que se caracteriza por la separación incompleta entre el esófago y las vías aéreas desde el inicio de la laringe. Es un defecto congénito de la línea media de la laringe posterior, de la tráquea y de la parte anterior del esófago.

Por su tamaño: Se han propuesto varias clasificaciones de las hendiduras laringotraqueales posteriores, la más utilizada es la de Evans (K.L Evans, Courteney-Harris, C.M. Bailey, J.N. Evans and D.S. Parsons). Este autor las clasifica en cuatro estadios del 0 al III:

Tipo 0: en el que tan sólo existiría una hendidura alta limitada a las partes blandas (músculo interaritenoideo), sin afectación del cartílago cricoides.

Tipo 0: en el que tan sólo existiría una hendidura alta limitada a las partes blandas (músculo interaritenoideo), sin afectación del cartílago cricoides.

Tipo I: la hendidura desciende hasta el borde inferior del cartílago cricoides

Tipo I: la hendidura desciende hasta el borde inferior del cartílago cricoides

Tipo II: Hendidura alcanza la porción superior de la tráquea

Tipo II: Hendidura alcanza la porción superior de la tráquea

Tipo III: hendidura que llega hasta la bifurcación traqueal.

Tipo III: hendidura que llega hasta la bifurcación traqueal.

Los tipos II y III, presentan una elevada mortalidad.

Los tipos II y III, presentan una elevada mortalidad.

Síntomas

Las principales manifestaciones clínicas son dramáticas en los estadios II y III. El síntoma fundamental son las falsas vías alimenticias con aspiración inmediata (de la saliva a las vías respiratorias) en las primeras maniobras de deglución tras el nacimiento, que se produce de forma constante y repetida:

  • Tos al deglutir,
  • Dificultad para respirar (disnea inspiratoria) con o sin cianosis (el bebé se pone morado por falta de oxígeno) y a veces fatal,
  • Infecciones pulmonares de repetición.
  • Sialorrea (escurrimiento constante de saliva).
  • La entrada de contenido alimentario en las vías aéreas bajas provoca una insuficiencia respiratoria de progresión rápida.
  • Puede haber un grito anómalo,
  • Disfonía o afonía (dificultad para la emisión del sonido).
  • Estridor (ruido pulmonar).
  • Muerte súbita

En ocasiones, la hendidura está obturada por una hernia de la mucosa de la laringe. Esta obstrucción impide, en algunas ocasiones, que el alimento que el bebé traga, se vaya a las vías respiratorias.
El estadio 0 se manifiesta por falsas vías a la alimentación líquida de forma episódica e irregular, sobre todo cuando se asocian a una epiglotis de forma muy incurvada.
La gravedad de los síntomas descritos y la precocidad en la aparición de los mismos son proporcionales al tamaño de la hendidura. La asociación de reflujo gastroesofágico es casi sistemática y hace sospechar que este padecimiento puede estar también asociado a anomalías de la musculatura del esófago.
Como ya lo mencionamos, los bebés afectados pueden tener otras anomalías asociadas o problemas médicos. Puede incluso formar parte de algunos síndromes: el Síndrome Opitz G y el Pallister Hall.
El Síndrome Opitz G se caracteriza por defectos de la línea media, ojos muy separados, hipospadias, labio y paladar hendido así como hendidura de la laringe.
El Síndrome de Pallister Hall es de herencia autosómica dominante e incluye hipotalamia congénita (disminución de la profundidad de la cámara anterior del ojo, sin llegar a contactar el iris con la córnea), hipopituitarismo (la hipófisis no produce cantidades normales de algunas o de todas sus hormonas), ano imperforado (el  orificio anal está obturado) y polidactilia postaxial (dedo extra).
Los desórdenes asociados a este padecimiento generalmente confunden al médico en el momento de hacer el diagnóstico.

Diagnóstico

Es necesario que el médico establezca rápidamente un diagnóstico adecuado para evitar el daño a los pulmones y al esófago. Cuando sospecha que puede existir este problema, el médico pedirá una radiografía de tórax de frente y lateral en la cual se puede observar neumonía severa por aspiración y tendrá entonces que hacer una exploración con sonda esofágica para descartar una posible atresia esofágica (que el esófago no esté cerrado), ya que ésta es una malformación que también provoca vómito y tos.
Al mismo tiempo, el pediatra tiene que descartar otras anomalías como pueden ser: lesiones del Sistema Neurológico Central, prematuridad, infecciones congénitas o uso de drogas por la madre que causen problemas para la deglución y problemas del esófago como pueden ser el espasmo del cartílago cricoides (uno de los cartílagos de la laringe) y del esófago.
El estudio de imagen del tránsito normal de los alimentos a través del esófago: esofagograma, muestra una falsa vía, pero es raro que pueda demostrar claramente la existencia de una hendidura.
La herramienta más útil para que el médico haga el diagnóstico, es la endoscopía pero con frecuencia puede ser necesario, antes de confirmarlo, que tenga que realizar esta exploración más de una o dos veces para estar seguro.
La laringoscopia directa (consiste en la observación directa de la laringe mediante la introducción, a través de la boca, de un tubo metálico que se dirige a ese órgano) puede ser un medio de diagnóstico y además un medio para complementar la información de las características de la malformación cuando se sabe ya que ésta existe. Se realiza bajo anestesia. Al observar la tráquea el médico puede observar  una irregularidad lineal en su pared posterior. Es de suma importancia precisar bien el límite inferior de la hendidura.
Una posibilidad que podría plantearse consiste en la esofagoscopia por vía retrograda a través de una gastrostomía (el endoscopio se introduce por el estómago hacia arriba por el esófago). Se hace también bajo anestesia.

Tratamiento

Las de alto grado deberán de ser tratadas de forma precoz, pues puede dañarse, irreversiblemente, el estado de los bronquios y los pulmones del bebé.
Por el contrario, en las de bajo grado, que no tienen síntomas, que suelen ser descubiertas fortuitamente, no precisan tratamiento.

Las Hendiduras Laríngeas de Tipo 0 y I: Las hendiduras tipo 0 y I, pueden tratarse médicamente, asociando un espesamiento de la alimentación (el líquido más espeso ayuda a que no se desvíe a la tráquea), una medicación antirreflujo esperando la progresiva disminución del defecto en la medida en que continúe el desarrollo y descenso de la laringe.

Cuando los trastornos respiratorios son demasiado frecuentes, puede ser que el médico decida que es necesaria la cirugía. El postoperatorio de estos bebés es complicado.

Cuando los trastornos respiratorios son demasiado frecuentes, puede ser que el médico decida que es necesaria la cirugía. El postoperatorio de estos bebés es complicado.Antes

Cuando los trastornos respiratorios son demasiado frecuentes, puede ser que el médico decida que es necesaria la cirugía. El postoperatorio de estos bebés es complicado.Después

Los estadios II son siempre de tratamiento quirúrgico. Muchos casos son fatales y otros muchos quedan con importantes secuelas funcionales tras la cirugía. La cirugía se hará, tan pronto como sea posible, una vez que el bebé se ha evaluado completamente y está estable. Cuando se retarda la operación entonces se expone al bebé a complicaciones pulmonares que pueden, a su vez, ser causa de más retrasos en la cirugía que finalmente lo pueden llevar a la muerte.
Los estadios tipo III suelen tener casi siempre un desenlace fatal pues además suelen fracasar todas las tentativas de sutura durante la cirugía.

Pronóstico

El pronóstico depende de su extensión y posibles malformaciones asociadas.

Complicaciones

Neumonía por aspiración

Probabilidad de que se repita

El patrón de herencia es esporádico, sin embargo, si se asocia a un síndrome genético, puede ser tener una herencia autosómico dominante.

Prevención

CONSEJO GENÉTICO: Como en la mayoría de los defectos congénitos no se conoce prevención alguna pero se recomienda a las parejas con antecedentes de malformaciones en su familia, que acudan a consulta con un genetista.
La asesoría genética y el diagnóstico prenatal brindan a los padres el conocimiento para tener la oportunidad de tomar decisiones inteligentes e informadas con respecto a un posible embarazo y su pronóstico
Usa nuestra sección de “directorio de Genetistas” para localizar a un profesional especializado en genética en tu área.   

Referencias

•    http://www.otorrinoweb.com/faringe-laringe/1569.html
•    http://www.laryngeal-cleft.com/es/content/hendidura-lar%C3%Adngea
•    http://www.laryngeal-cleft.com/es/content/hendidura-lar%C3%ADngea-tipos
•    http://www.nodiagnosticado.es/enfermedades/Hendidura-laringea.htm