Menú

Infogen


Ir al Consultorio Virtual

Hernia de las meninges Meningocele

Última actualización 19 de Agosto 2013

Introducción

El Meningocele está considerado como un defecto del tubo neural del tipo de Espina Bífida.
Espina Bífida: El nombre se deriva del latín y quiere decir “espina abierta”. Médicamente se refiere a un defecto al nacimiento en donde la espina o columna vertebral, no se forma completamente. Este defecto puede afectar varias vértebras de tal manera que la médula espinal y las meninges quedan expuestas y pueden salirse y dañarse.  El daño en algún punto de la médula espinal da como resultado un bloqueo en las señales que el cerebro recibe y envía a los músculos y órganos que se encuentran por debajo de donde se encuentra el problema.

Espina Bífida: El nombre se deriva del latín y quiere decir “espina abierta”. Médicamente se refiere a un defecto al nacimiento en donde la espina o columna vertebral, no se forma completamente

La espina bífida puede ser desde un defecto muy leve que no ocasiona problemas hasta una condición muy severa con parálisis muscular, pérdida de sensibilidad y falta de control de esfínteres. Existe también el riesgo de retardo mental y muerte por hidrocefalia que generalmente está asociada a este padecimiento.

Clasificación de la espina bífida

Hay dos tipos de espina bífida:

  1. Espina bífida oculta: Por definición significa “columna separada escondida”. La forma que se ve con mayor frecuencia se considera inocua y simplemente es una variante de la normal. Puede pasar inadvertida.
    1. Por lo general, la médula espinal y los nervios espinales no están comprometidos. La espina bífida oculta y ósea aislada (sin anomalía subyacente de médula espinal) no provoca problemas con el sistema nervioso central.
  2. Espina bífida manifiesta o abierta la cual incluye, a su vez, dos formas de presentación:
    1. Meningocele (que es el que nos ocupa)
    2. Mielomeningocele: Es una anomalía del tubo neural en la cual los huesos de la columna no se forman completamente, lo que da como resultado un conducto raquídeo incompleto. Esto hace que la médula espinal y las meninges (los tejidos que recubren la médula espinal) protruyan por la espalda del bebé.

Incidencia

1 a 2/ de 1000 nacimientos de bebés vivos pero varía según los diferentes países.

Definición de Meningocele

Es el tipo menos severo de espina bífida en el cual las meninges, (que son la cubierta protectora de la médula espinal), escapan al exterior por una apertura en la columna vertebral. La bolsa que contiene esta parte expuesta al exterior se conoce como meningocele. La bolsa puede ser tan pequeña como una tuerca o tan grande como una toronja. Esta bolsa subcutánea (está cubierta por piel) contiene principalmente meninges y líquido cefalorraquídeo, también puede contener raíces nerviosas.

Es el tipo menos severo de espina bífida en el cual las meninges, (que son la cubierta protectora de la médula espinal), escapan al exterior por una apertura en la columna vertebral

El meningocele se considera menos severo que el mielomeningocele porque no hay salida de la médula espinal. Hay una bolsa o quiste en la espalda, pero los nervios de la médula espinal NO están ahí. Los nervios continúan protegidos por las vértebras y, por lo tanto, no están tan dañados. Una persona con Meningocele tendrá un mejor desarrollo físico-psicomotor y control de esfínteres.
La piel que recubre al meningocele puede tener una mancha angiomatosa (roja obscura) o con pelos. Esta condición puede también acompañarse de Artrogriposis (es un síndrome caracterizado por contracturas congénitas no progresivas de muchas articulaciones), luxación de la cadera (estas dos se consideran enfermedades agregadas) y puede estar asociada con la malformación de Arnold Chiari a nivel cerebral.

Habitualmente se localizan en la región lumbar pero no es raro encontrarlas en la unión del cuello con el cráneo (cráneo-cervical) o en la columna torácica. La altura de la presentación de esta anormalidad es importante, por cuanto, de acuerdo a la posición de la anomalía varían los síntomas y el déficit neurológico.
Algunos bebés con meningocele pueden tener pocos o ningún síntoma mientras que otros pueden tener síntomas similares a los de los defectos del tubo neural: parálisis de los miembros inferiores, incontinencia de esfínteres (incontinencia de orina y de materia fecal) y problemas posturales. Cuando el meningocele se rompe, se infecta fácilmente y puede producir meningitis.
En más del 80 % de niños con espina bífida, se puede presentar Hidrocefalia. Este padecimiento puede estar presente en el momento del nacimiento pero usualmente se desarrolla después del cierre de la lesión espinal, aumentando rápidamente la circunferencia del cráneo y la presión intracraneal.

Tipos de meningocele

  1. Meningocele Posterior: es el tipo más común, la hernia no contiene tejido nervioso, se proyecta hacia el exterior a través de un defecto en el arco vertebral, está cubierto por una capa delgada de piel o membrana y puede o no, filtrar LCR. Generalmente no está asociada con deficiencias neurológicas.
  2. Meningocele sacro anterior. (Se presenta a la altura del sacro que es el último hueso de la columna vertebral). Es un tipo muy raro de meningocele, la hernia no contiene tejido nervioso y se proyecta hacia el interior a través de un defecto en la parte anterior o interna de las vértebras hacia la pelvis. La presión local sobre los órganos pélvicos puede complicarse con disfunción de la vejiga, estreñimiento pertinaz, dolores de cabeza  y dolor de espalda.  Las mujeres pueden presentar anomalías asociadas en el tracto genitourinario, dismenorrea (menstruaciones dolorosas) o fístula vaginal.

Causas

Las malformaciones congénitas del sistema nervioso ocurren por falta de cierre, al principio del embarazo, de una estructura embrionaria conocida como tubo neural.
A pesar de que en varios casos no se conoce con certeza y precisión los mecanismos implicados, los diversos estudios han logrado correlacionar estos padecimientos con teratógenos (factores que causan malformaciones) ya sea ambientales como fármacos, compuestos químicos, agentes infecciosos (rubéola, toxoplasmosis), aumento de la temperatura del cuerpo de la embarazada y  factores genéticos como las mutaciones. Más recientemente, con un déficit en la ingesta materna de ácido fólico.

¿Cómo y cuándo se empieza a formar el sistema nervioso del bebé?

Para entender este padecimiento es necesario entender cómo se desarrolla el sistema nervioso de un ser humano y la importancia que tiene el “cierre del tubo neural”, Vayamos hasta el momento de la concepción cuando el espermatozoide fecunda al óvulo formando una nueva célula que contiene todo el material genético del padre y de la madre.

Esta nueva célula se llama “cigoto” e inmediatamente empieza a dividirse en dos células, 4, 8, 16 y sigue así hasta que se forma una masa esférica de células. Gradualmente, se empieza a formar una cavidad en el centro de esta esfera, esto sucede al salir de las trompas de Falopio para implantarse en el útero. Es entonces cuando las células se dividen en tres capas a partir de las cuales se formarán todos los órganos y sistemas del nuevo bebé incluyendo el sistema nervioso.

La formación del sistema nervioso se inicia en las primeras fases del desarrollo del embrión (segunda o tercera semana) cuando se forma una estructura alongada (el embrión cambia de una organización circular a una organización axial y esto es sumamente importante en el desarrollo del sistema nervioso). Esta estructura envía una señal a la capa de células que se encuentra encima de ella para que se empiece a formar la primera estructura de la cual se va a originar el sistema nervioso: la placa neural. En el siguiente paso, las orillas de esta placa empiezan a doblarse hacia adentro hasta que se cierra totalmente formando un tubo, el mencionado “tubo neural” del cual se desarrollarán el cerebro y la médula espinal. El cierre se completa aproximadamente en el día 26 del embarazo. Esto es importante mencionarlo debido a la importancia de la ingesta previa al embarazo del acido fólico, ya que cuando el médico diagnostica el embarazo muchas veces la falla ya puede estar si no se tomó el ácido fólico previo al embarazo.

Cualquier problema en el cierre del tubo neural en este momento, podría tener consecuencias dramáticas para el bebé una vez que nazca.
Dentro del tubo neural, las células continúan dividiéndose y proliferando y diferenciándose a un ritmo que varía a lo largo del tubo dependiendo de la estructura que se esté formando. La parte inferior dará lugar a la médula espinal y la parte superior al cerebro.

Dentro del tubo neural, las células continúan dividiéndose y proliferando y diferenciándose a un ritmo que varía a lo largo del tubo dependiendo de la estructura que se esté formando. La parte inferior dará lugar a la médula espinal y la parte superior al cerebro. Dentro del tubo neural, las células continúan dividiéndose y proliferando y diferenciándose a un ritmo que varía a lo largo del tubo dependiendo de la estructura que se esté formando. La parte inferior dará lugar a la médula espinal y la parte superior al cerebro.

El sistema nervioso está alojado en estructuras óseas, sin embargo, en ningún punto se encuentra en contacto directo con los huesos, ni con el cráneo, ni con la columna vertebral.
Los órganos nerviosos se encuentran rodeados por un sistema de 3 capas membranosas, las meninges que, desde afuera hacia adentro, son: la duramadre, la aracnoides y la piamadre. Las meninges impiden, a modo de filtro, la entrada de sustancias y microorganismos perjudiciales para nuestro sistema nervioso. Ello nos protege de gravísimas infecciones.
Son tres capas que envuelven y protegen al sistema nervioso central. Entre dos cubiertas circula un líquido transparente que amortigua los golpes; es el líquido cefalorraquídeo (LCR). Esta importantísima función permite que pequeños golpes en la cabeza no supongan un grave peligro para la vida.

Factores de riesgo

Un factor de riesgo es algo que incrementa la posibilidad de adquirir una enfermedad o trastorno. La mayoría de los factores de riesgo para la espina bífida están relacionados con la salud de la madre. Los factores de riesgo incluyen:
•    Nivel bajo de ácido fólico en la sangre de la madre al momento de la concepción
•    Antecedentes familiares de espina bífida
•    Una madre que haya tenido embarazos previos con un defecto del tubo neural
•    Raza de la madre: Hispana o caucásica de origen europeo
•    Algunos medicamentos administrados durante el embarazo.

Diagnóstico

Diagnóstico Prenatal

Pruebas prenatales: En la actualidad, los ginecólogos han establecido como rutina, solicitar en la semana 16 a 18, un estudio en sangre para medir la cantidad de una sustancia conocida como alfa-fetaproteína (AFP) que se encuentre en la sangre de la madre.
Los defectos más severos del tubo neural dejan escapar esta sustancia y por consiguiente se registran altos niveles de AFP en la corriente sanguínea de la madre. Mediante esta prueba pueden detectarse más del 90% de los casos de anencefalia, y del 64-80% de los de espina bífida.
Si este examen predice un alto riesgo de defectos en el tubo neural, tu doctor seguramente solicitará un ultrasonido de tercera dimensión (con el ultrasonido convencional es posible que no se pueda diagnosticar este problema):

Si este examen predice un alto riesgo de defectos en el tubo neural, tu doctor seguramente solicitará un ultrasonido de tercera dimensión

Para este momento, el daño neurológico ya es permanente aunque es imposible que el médico sepa el tamaño y la extensión. Una vez que el ginecólogo, ha establecido el diagnóstico de que el bebé tiene un defecto del tubo neural (DTN), enviará a los padres a consulta con el neurocirujano para que se establezca el tratamiento que deberá recibir en el momento de nacer.
El neurocirujano les deberá explicar:

  1. La naturaleza de la espina bífida y los diversos tipos que hay. Les dirá las opciones de tratamiento y en qué consisten las cirugías, tanto la del cierre del meningocele como la de la inserción de la válvula en caso de que se detecte hidrocefalia.
  2. El neurocirujano también les explicará que la valoración de la función motora del niño no la podrá realizar sino hasta después del nacimiento cuando pueda explorar la fuerza, los reflejos y la sensibilidad del recién nacido. El ultrasonido nos ha dado datos acerca del meningocele, pero es escasa la información sobre “el niño en movimiento”.
  3.  En ocasiones, y para valorar mejor las estructuras cerebrales, el neurocirujano solicitará que se haga una resonancia magnética.
  4. El neurocirujano se pondrá de acuerdo con el ginecólogo y los padres para decidir la fecha y el tipo de parto ya que generalmente se decide adelantar la fecha para que el cerebro sufra lo menos posible.

La intervención temprana es muy importante. Si sabes de antemano que hay la posibilidad que tengas un niño con un defecto del tubo neural, debes hacer arreglos para que tu bebé reciba atención médica de un especialista lo más pronto posible. Dada la sospecha diagnostica por parte del ginecólogo, se sugiere acudir con el genetista para que indique las medidas y estudios que se deben hacer, incluso el diagnostico prenatal.

Diagnóstico después del nacimiento

El diagnóstico al nacer es obvio. Todos los bebés con espina bífida deben ser examinados por un equipo multidisciplinario: pediatra, neurocirujano, genetista, ortopedista, Fisioterapista, etc.
En el momento de nacer, el pediatra hace una exploración física del bebé, valora su estado de vitalidad, el color, la respiración, la función del corazón y el peso. Continúa buscando la posible presencia de otros defectos al nacimiento de órganos interiores: corazón, riñones, etc, para esto es probable que se le tengan que hacer otros estudios de laboratorio y de imagen (RX) al bebé.
El neurocirujano debe localizar la zona en la que se interrumpe la función de la médula espinal, evaluará el estado neurológico del bebé, el tamaño y aspecto del meningocele y si hay presencia o no de hidrocefalia. Tendrá en cuenta la posición normal o anormal de los miembros, la existencia de deformidades, el movimiento (si lo hay), el trabajo de grupos musculares y la sensibilidad. Evaluará también el control postural (haciendo un estudio detallado de todas las malformaciones que afecten la postura del bebé) y se evalúa también el grado de audición y de visión del bebé.
Si no hay contraindicaciones absolutas para la cirugía, como podrían ser otras malformaciones asociadas que, de por sí, sean incompatibles con la vida, el equipo médico decidirá si el bebé está en condiciones de ser operado en ese momento.
Ya con todos estos estudios, el neurocirujano hablará con los padres para comentar con ellos el estado de salud del bebé, los riesgos que implica la cirugía y cuáles son las expectativas y el pronóstico del bebé.

Tratamiento

El tratamiento del meningocele es quirúrgico. Cuando nace un bebé con uno o más defectos de espina bífida, por lo general se le practica cirugía correctiva antes de las 48 horas de su nacimiento. Los médicos liberan la médula espinal quirúrgicamente, la reubican en el canal espinal y la cubren con músculo y piel. Aun así, puede que no se logre evitar parálisis y la insensibilidad de las piernas del bebé. En los casos de hidrocefalia, hay que drenar líquido del cerebro del niño mediante la inserción de una válvula especial para este padecimiento, cuya función es drenar el exceso de líquido hacia el exterior del cuerpo.
La cirugía inmediata ayuda a prevenir:

  • La infección del sistema nervioso (meningitis).
  • Que la médula no se dañe.
  • Permite que el bebé sea manejado por los padres como los demás bebés y se pueda poner de espaldas, bañar, asear, etc.

Cuando el meningocele (o mielomeningocele) está roto y gotea líquido cefalorraquídeo (LCR), o si está recubierto por una membrana que amenaza romperse, la cirugía se debe hacer en forma urgente.
Cuando el meningocele no incluye médula espinal, después de la cirugía el bebé se desarrolla de manera normal. Como ya lo mencionamos, los problemas de la hidrocefalia y de control de esfínteres son poco comunes en los niños con meningocele, sin embargo, los niños afectados deben evaluarse para estos problemas para que puedan tratarse con prontitud si es necesario.
Cuando existe algún problema de cadera (luxación o displasia) o de ortopedia, la primera medida que tomarán el Ortopedista y el Fisioterapista (después de la cirugía), será tratar cualquier deformidad presente y evitar que se desarrollen otras; mejorar cualquier movimiento que pueda haber en los miembros y fortalecer los grupos musculares que lo producen. El tratamiento estará dirigido a estimular al bebé según el desarrollo normal: girar, gatear, sentarse y caminar.

¿Existen otras alternativas de tratamiento diferentes a la cirugía?

No, en la actualidad no existe ninguna otra alternativa excepto la de no hacer la cirugía. En un estudio realizado entre bebés a los que se les hizo la intervención quirúrgica y a los bebés que no se les hizo, se vio que  los supervivientes no operados tenían peor calidad de vida y más secuelas que los que sí habían operado.

¿Cuál es la finalidad de la cirugía?

Las expectativas para los niños con espina bífida -tipo Meningocele- de llevar una vida competitiva, han mejorado considerablemente con los avances de la anestesia pediátrica, el empleo de nuevos antibióticos, el mejor conocimiento de la hidrocefalia y la fabricación de mejores válvulas.

¿Cuándo se puede o se debe diferir o retrasar la cirugía?

El tratamiento se puede  diferir cuando la piel que recubre la malformación está integra o por otros motivos que requieran demorar la cirugía. A veces, la cirugía se desaconseja también en los niños que ya nacen con una paraplejia completa (o sea que no mueven los miembros inferiores) o con hidrocefalia extrema.

¿Cómo son los primeros días después de la cirugía?

El bebé deberá permanecer en el hospital para vigilancia constante. La posición ideal durante los primeros días es boca abajo para evitar que la orina y las heces fecales contaminen la herida.

El bebé deberá permanecer en el hospital para vigilancia constante. La posición ideal durante los primeros días es boca abajo para evitar que la orina y las heces fecales contaminen la herida.

Durante este tiempo el médico solicitará otros estudios complementarios del bebé. Pedirá la interconsulta con un médico especialista en genética quien se encargará de buscar la existencia o no de factores hereditarios para la aparición de esta malformación y se iniciará la rehabilitación sobre todo para evitar posiciones defectuosas de los pies.
Desde el primer día se mide el perímetro de la cabeza del bebé y se lleva un registro riguroso. Para detectar la presencia de hidrocefalia, el médico pedirá además un ultrasonido del cerebro o una tomografía axial computarizada (TAC)

Prevención

Es importante para las mujeres empezar a tomar el ácido fólico al menos un mes antes de la concepción y durante el primer mes del embarazo, ya que este tiempo es cuando los defectos del tubo neural ocurren. Dado que la mayoría de los embarazos no son planificados y muchas mujeres no se dan cuenta de que están embarazadas por varias semanas, todas las mujeres en edad reproductiva deben consumir la cantidad recomendada de ácido fólico diariamente.
El ácido fólico también se llama vitamina B9. Inicialmente se encontró en las hojas de espinaca (folium en latín es hoja), de donde se derivó su nombre. Posteriormente se fabrica de manera sintética, a bajo costo por procesos de fermentación. El ácido fólico sirve para cerrar, como una cremallera, el tubo neural y prevenir estos defectos congénitos. Es posible que su acción sirva también para prevenir las malformaciones congénitas del corazón, el cáncer del colon y aún la demencia de Alzheimer.
Ya que es difícil consumir 0.4 mg de ácido fólico diariamente mediante la dieta sola, el uso de un suplemento conteniendo esta cantidad es recomendado. La mayoría de las multivitaminas contienen esta cantidad.
Los padres de un bebé con algún defecto del tubo neural, deben acudir al Consejo genético.

Usa nuestra sección de “directorio de Genetistas” para localizar a un profesional especializado en genética en tu área.

Complicaciones

Dependen del nivel y la severidad de la lesión:
•    Disfunción de los esfínteres de la vejiga y del intestino
•    Problemas ortopédicos como: luxación de cadera, pie equinovaro o pie zambo, artrogriposis y problemas para la marcha.
La mayoría de estos niños no presentan signos de pérdida de las funciones neurológicas (alteraciones en el cerebro).

Pronósticos

Por lo general no quedan secuelas graves que pudieran poner en peligro la vida de las personas con este tipo de padecimiento.
Después de la cirugía, con ayuda de especialistas, es obligatorio proporcionar al paciente medidas que ofrezcan óptimas oportunidades de rehabilitación. El pronóstico llega a ser malo en aquellos pacientes que tienen parálisis total por debajo de la lesión (sólo cuando además de las meninges protruye la médula como en el mielomeningocele), no obstante con una asistencia apropiada, muchos niños evolucionan correctamente.

Probabilidad de que se repita

La recurrencia genética es del 4% pero se eleva al 10% si la pareja ya tuvo dos hijos con defectos del tubo neural.
Sitios de referencia: http://pedbase.org/m/meningocele/

Referencias

•    http://www.buenastareas.com/ensayos/Meningocele/3904371.html
•    http://www.energiacraneosacral.com/web1_varios/duramadre.html
•    http://www.monografias.com/trabajos93/meninges/meninges.shtml
•    http://es.mimi.hu/medicina/meningocele.html