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Hidropesía Fetal

Última actualización 16 de agosto 2013
Hidropesia Fetal

Hidropesía Fetal

Hidropesía fetal conocido también como hydrops fetalis, es un problema muy grave que pone en grave riesgo la vida del bebé antes y después de nacer. No es una enfermedad en sí misma sino más bien una complicación de otras condiciones médicas.

Se caracteriza por provocar un edema grave (hinchazón), en el feto o en el recién nacido, debido a una cantidad excesiva de líquido en la cavidad abdominal (ascitis), alrededor del corazón (derrame pericárdico) o de los pulmones (derrame pleural) o hinchazón (edema) generalizado de la piel y en todo el cuerpo (anasarca), así como hinchazón de la placenta y acumulación del líquido amniótico (polihidramnios). Se considera Hydrops la presencia de líquido libre en dos o más espacios.

 Hidropesía Fetal

Tipos y causas de Hidropesía Fetal

Hay diversos factores que podían causar este problema por lo que se ha clasificado en dos tipos dependiendo de su origen.

La hidropesía inmune, ocurre por un rechazo inmune que tiene lugar entre la sangre de la madre y la sangre del bebé. Si la madre tiene sangre factor Rh negativo y el bebé es Rh positivo, el cuerpo de la madre puede reaccionar al factor  Rh positivo  como si se tratara de un cuerpo extraño y empezará a producir anticuerpos cuya función será la de destruir los glóbulos rojos del bebé.

La destrucción de las células de la sangre del feto produce anemia (disminución del nivel de glóbulos rojos en la sangre) en el feto. El bebé reacciona tratando de fabricar más glóbulos rojos pero le es imposible suplirlos. En ese momento, el hígado, el bazo, los riñones, las glándulas adrenales y el intestino tratan de ayudar en la fabricación de los eritrocitos, pero estos glóbulos rojos son generalmente inmaduros y se les denomina “eritroblastos” (de ahí el sinónimo de Hydrops Fetalis con “Eritroblastosis Fetal”) los cuales tampoco son suficientes.

Los órganos que están tratando de fabricar eritrocitos se inflaman y deforman hasta que llega un momento en el que se inician problemas con el flujo sanguíneo. El corazón cae en insuficiencia y la hidropesía se manifiesta con la salida de grandes cantidades de líquido que se acumulan en los tejidos y el bebé presenta ascitis, derrame pleural y taquicardia. Este es el cuadro clásico del Hidrops fetalis.

La hidropesía no inmune, es cualquier tipo de Hidropesía que no sea inmune y se presenta cuando algunas enfermedades o condiciones médicas afectan la capacidad del bebé para controlar los líquidos de su organismo.

Incidencia

Afortunadamente, desde 1971 la incidencia de la Hidropesía Inmune  o Eritroblastosis Fetal ha disminuido mucho con el tratamiento que se ofrece a la madre con globulina hiperinmune Rh (RhoGAM) el cual se utiliza en mujeres con factor Rh negativo y con el mejoramiento de las opciones de tratamiento al bebé.

La incidencia de la Hidropesía No Inmune es difícil de calcular porque muchas de ellas resultan en muerte o aborto espontáneo del bebé y algunas se curarán solas, especialmente cuando son el resultado de una infección que se resuelve con tratamiento. La frecuencia que se reporta es de 1 en 1,500 a 4000 partos.

Causas

Hydrops fetal Inmune:

  • Enfermedad hemolítica por Rh
  • Enfermedad hemolítica por subgrupos del sistema Rh (C, c, E, e).

Hydrops Fetal No Inmune:

En general, la Hidropesia No Inmune es causada por la falla del líquido intersticial (el líquido que circula entre las células) para regresar a las venas. Se considera como un proceso final de numerosos padecimientos fetales.

Las causas pueden agruparse en varias categorías: desórdenes hematológicas, cardiovasculares, infecciones intrauterinas, síndromes congénitos, cromosomopatías, desórdenes del metabolismo, presencia de tumores o masas, problemas de la placenta o del cordón umbilical, problemas maternos e idiopáticas (no se sabe la causa).

Hematológicas: problemas como hemorragias fetales, desórdenes en la producción de glóbulos rojos (alfa-talasemia homocigota), desórdenes hemolíticos genéticos (Déficit homocigoto de G- 6PD), etc. (aproximadamente el 10-27 % de los casos).

Cardiovasculares: que consisten en problemas estructurales del corazón, arritmias (el corazón late demasiado aprisa o demasiado lento), o anormalidades de los vasos sanguíneos (aproximadamente el 40% de los casos)

Infecciones intrauterinas (durante el embarazo): sífilis, toxoplasmosis, citomegalovirus, hepatitis congénita, infección por parvovirus.

Síndromes congénitos: con diversas malformaciones de los pulmones, riñones, etc. (10% de los casos).

Cromosomopatías: Trisomías 13, 18 y 21.

Metabólicas: Desórdenes del metabolismo que bloquean el retorno de la sangre a través de las venas.

Presencia de tumores o masas: como la hernia diafragmática, obstrucción del flujo normal de la linfa,  teratoma sacrococcígeo (un tipo de tumor localizado en la base del coxis) o riñones poliquísticos (10% de los casos).

Más raramente, la hidropsia puede ser causada también por problemas en la placenta o el cordón umbilical o por enfermedades o problemas maternos (diabetes, preeclampsia, niveles excesivos de hormonas tiroideas).

En algunos casos (aproximadamente el 5 al 8 %), es imposible saber la causa y entonces se clasifica como “idiopática” lo que significa que es de causa desconocida.

La mayoría de los bebés que fueron diagnosticados al principio del embarazo tienen anomalías cromosómicas mientras que los que fueron diagnosticados después del segundo trimestre la mayoría son por enfermedades cardiacas.

La mortalidad es extremadamente alta, sin embargo es importante realizar un diagnóstico preciso que permita dar consejo genético y un manejo apropiado del embarazo.

Diagnóstico

Prenatal:  La Hidropesía Fetal generalmente se diagnostica durante el ultrasonido que el médico le hace a la embarazada en las visitas de rutina o cuando acude por alguna otra molestia como puede ser el sentir el abdomen demasiado grande, tener una hemorragia, porque piensa que los movimientos del bebé están disminuidos, etc.

Una ecografía realizada durante el embarazo puede mostrar presencia de dos o más de los siguientes hallazgos:

  • Cantidades altas de líquido amniótico
  • Placenta anormalmente gruesa
  • Líquido que lleva a hinchazón en los órganos y el área del vientre del bebé nonato, incluyendo el hígado, el bazo, el corazón o el área pulmonar. Si se observa la acumulación de líquido en un solo lugar, no se puede hacer el diagnóstico de Hidropesía.

Cuando el médico ha detectado el Hydrops, lo primero que hará tu médico es elaborar una historia clínica detallada en la que se anote:

  • raza (alfa-talasemia en homocigotos más frecuente en el sureste asiático),
  • antecedentes personales: LES, diabetes ó pérdidas de anteriores embarazos que podrían estar relacionadas con errores del metabolismo ó con anomalías cromosómicas. La infección por parvovirus B19 es más frecuente en profesores, cuidadores de guarderías y en personas en contacto doméstico con niños pequeños.
  • Para saber si es Hydrops de tipo Inmune o No Inmune, pedirá un análisis de sangre (Coombs indirecto) en el que se buscará la presencia de anticuerpos asociados con la incompatibilidad del grupo sanguíneo.
    • Igualmente se hará el estudio de TORCH para determinar infección por cualquiera de estos virus: Toxoplasmosis, Rubéola, Citomegalovirus, Herpes Zoster, Varicela.
    • Es probable que sea necesario descartar también la posibilidad de una diabetes.

Pedirá un nuevo ultrasonido más especializado (de segunda o tercera dimensión). El médico especialista en ultrasonido buscará la presencia de malformaciones, cardiopatías, marcadores ecográficos de infección como microcefalia (cabeza más pequeña de lo normal), ventriculomegalia (crecimiento anormal de los ventrículos del corazón) y calcificaciones intracraneales ó hepáticas. El médico tendrá que descartar la posibilidad de algún trastorno del metabolismo cuando al Hydrops se asocia disminución de los movimientos del bebé, alguna anomalía del esqueleto o crecimiento del hígado y el bazo.

  • Es conveniente repetir las ecografías frecuentemente para determinar la gravedad de la afección.
  • El examen ecográfico incluirá un estudio Doppler para valorar el estado fetal y la velocidad máxima de la arteria cerebral media que presenta alto valor predictivo de anemia fetal.

Cuando el diagnóstico se confirma, tu ginecólogo seguramente te referirá con un perinatólogo que es un médico especialista en embarazos de alto riesgo quien te enviará a un a interconsulta con un médico genetista y te irá pidiendo una serie de estudios más especializados como:

La cordocentesis (extracción de sangre fetal mediante la punción del cordón umbilical del bebé para que sea analizada), cuando lo permita la edad gestacional (>19- 20 semanas), es una prueba clave en el estudio del hydrops.

El estudio básico debe incluir: cariotipo, test de Coombs directo (en este caso se busca si hay presencia de anticuerpos en los glóbulos rojos de la sangre del bebé que los destruya), hemograma completo, proteínas, albúmina y perfil hepático.

Otros estudios se realizarán de forma selectiva (ej. estudios de DNA en metabolopatías conocidas). Si se prevé una transfusión (por ejemplo en la infección por parvovirus B19) hay que disponer de sangre cruzada para evitar procedimientos sucesivos.

La amniocentesis (estudio del líquido amniótico) es una prueba que el médico generalmente realiza siempre al mismo tiempo que la cordocentesis para practicar estudios adicionales, ó cuando la edad gestacional es inferior a 17-18 semanas ya que en ese momento la práctica de la cordocentesis es más difícil de realizarse para hacer el estudio de cariotipo.

Se analizará el líquido amniótico para la presencia de infecciones (toxoplasmosis, CMV, herpes simple y parvovirus B19) así como para posibles estudios de DNA para la investigación de determinadas enfermedades genéticas y metabólicas. Cuando el médico todavía no ha elaborado su diagnóstico, le pedirá al laboratorio de Genética que guarde líquido amniótico para que se pueda investigar también la posibilidad de alguna enfermedad del metabolismo como pueden ser las mucopolisacaridosis, el colesterol  elevado y fibrosis quística.

Diagnóstico Postnatal: En el recién nacido con Hydrops No Inmune, la evaluación diagnóstica debe incluir también ecocardiograma (es un examen que emplea ondas sonoras para crear una imagen en movimiento del corazón), radiografía de tórax, pruebas hepáticas (de la función del hígado), análisis de orina para medir la albúmina y análisis de función renal, estudio genético y cultivos virales y serología (Coombs Indirecto es el estudio que permite comprobar la presencia de anticuerpos en la sangre).

En caso de que el bebé fallezca, debe realizarse una autopsia lo más completa posible que incluya el estudio de la placenta, sin este estudio es imposible dar por concluido el estudio del  hidrops No Inmune. Es importante intentar completar el estudio etiológico en el hidrops idiopático por la influencia que puede tener en futuras gestaciones.

¿Cómo afecta la hidropesía fetal a mi bebé?

Como ya mencionamos anteriormente, la Hidropesía es un síntoma de algún problema que tiene el bebé. La hidropesía Inmune se convierte rápidamente en fatal si no es tratada con prontitud. En general, mientras más pronto se haga el diagnóstico durante el embarazo, peor es el pronóstico y muchos de estos bebés mueren antes de nacer.

Cuando se hace el diagnóstico de Hidropesía Inmune, tiene que ser tratada como una emergencia médica y el médico hará todos los preparativos para iniciar el tratamiento el cual dependerá de la edad gestacional.

Existe un 60 a 90% de mortalidad fetal que está relacionada con la Hidropesía No Inmune y esta mortalidad depende principalmente de la causa subyacente ya que muchas de las anormalidades congénitas tienen un porcentaje de mortalidad muy alto en sí mismas. El perinatólogo tratará de saber la causa ya que algunas de ellas pueden ser tratables.

Si el bebé sobrevive hasta el nacimiento, en el momento de nacer: estará muy hinchado, con un abdomen grande (debido a la acumulación de líquido en la cavidad abdominal).

¿Cómo afecta la hidropesía fetal a mi bebé?

Es común que estos infantes tengan problemas respiratorios que se pueden deber a muchas causas, entre ellas que los pulmones no se han desarrollado completamente por el crecimiento del hígado y el diafragma es empujado hacia arriba por el líquido de la cavidad abdominal. El polihidramnios (acumulación anormal del líquido amniótico) puede interferir también con los movimientos respiratorios del feto.

La disminución en el tamaño de los pulmones da como resultado un flujo alterado de la sangre a través de los pulmones y un aumento de la presión sanguínea dentro de ellos (hipertensión pulmonar). Este incremento de la presión dentro de los pulmones limita el flujo de sangre y, por lo tanto, el intercambio de gases que normalmente debe hacerse. Los pulmones necesitan limpiar la sangre (y finalmente todo el cuerpo) del dióxido de carbono y recibir en cambio oxígeno para llevar a los tejidos.

Muchos de estos bebés tienen acumulaciones de líquido alrededor de los pulmones o del corazón y esto complica aún más la función de estos órganos que ya de por sí está comprometida.

Otra complicación común para estos bebés es la baja del nivel de azúcar de la sangre (hipoglucemia), cuya causa no se entiende totalmente pero se piensa que se debe a la función alterada de las células del páncreas. Este problema pone a los bebés, si no se trata de inmediato, en riesgo de presentar convulsiones, apnea (suspensión de la respiración) y, posiblemente, daño cerebral.

El bebé tiene un riesgo incrementado de desarrollar hiperbilirubinemia (niveles elevados de bilirrubina en sangre) la cual puede ser causa de daño neurológico.

¿Cómo afecta la Hidropesía mi embarazo?

Como ya lo mencionamos, si tu ginecólogo sospecha que hay algún problema con el bebé, seguramente te enviará con un perinatólogo especialista en embarazos de alto riesgo el cual hará un ultrasonido de segunda o tercera dimensión buscando malformaciones y la localización de los sitios de acumulación de líquido. Buscará la causa del Hydrops y monitoreará cercanamente el bienestar del binomio madre-bebé.

Seguramente te pedirá que visites también a un neonatólogo quien tendrá a su cuidado al bebé una vez que nazca, a un médico genetista para que evalúe la historia de salud de la familia y a cualquier otro especialista que considere necesario para tratar los defectos genéticos que se hayan notado en el ultrasonido.

La Hidropesía puede complicarse con preeclampsia o con el Síndrome del Espejo que involucra hipertensión arterial inducida por el embarazo asociado a problemas renales (la madre está hinchada porque retiene líquidos, casi no orina, está anémica y es posible que tenga problemas en el pulmón y cuando se le hacen los análisis los resultados son compatibles con los que se presentarían en caso de preeclampsia. A esto se le ha denominado “Síndrome de espejo” dado que el edema o hinchazón aparece tanto en la madre como en el feto hidrópico).

El Síndrome del Espejo puede presentarse en cualquier momento del embarazo y puede persistir aún después del parto y puede ser muy peligroso para la salud de la madre.

El polihidramnios puede ser causa de un parto pretérmino y de preeclampsia.

La vía del parto la decidirá el médico especialista según razones obstétricas y teniendo en cuenta el pronóstico probable.

¿Cuál es el tratamiento del Hydrops Fetalis?

El asesoramiento de una pareja con un diagnóstico de HNI es con frecuencia difícil. Si el hidrops se diagnostica en edad gestacional viable, es susceptible de tratamiento y se decide una actitud expectante, hay que controlar el bienestar fetal según protocolo y con ecografías seriadas para control morfológico y hemodinámico fetal.

Durante el embarazo, es importante que el médico establezca su diagnóstico para así identificar aquéllos bebés en los que la intervención médica, prenatal o post natal, pueda ser efectiva.

En algunos casos, es posible dar tratamiento al feto (por ejemplo una transfusión fetal intrauterina cuando hay anemia por una infección del Parvovirus, o con medicamentos para la taquicardia fetal). En los procesos infecciosos se realiza el tratamiento específico.

En otros, la inducción del parto corrige el problema subyacente (por ejemplo cuando hay infección de la placenta). Es importante que el médico tenga en cuenta que muy pocos bebés hidrópicos sobreviven si nacen antes de las 30 semanas de gestación.

Existen también, pero aun a nivel experimental, algunas intervenciones quirúrgicas intrauterinas que han resultado exitosas para prevenir el Hydrops Fetal, por ejemplo, en casos de obstrucción del tracto urinario fetal o de una hernia diafragmática.

Las acciones que tome el médico dependen de si existe un diagnóstico específico que pueda ser tratado. Si no es así, el tratamiento simplemente será de apoyo y enfocado la causa. Si el Hydrops que presenta es de tipo inmune, el médico recomendará a la embarazada el protocolo de isoinmunización.

Los fetos que tienen el diagnóstico de anemia fetal como causa subyacente de la hidropesía, tienen muy buenos resultados  con la terapia fetal que se les administra.  El tratamiento incluye el análisis de sangre del cordón umbilical para confirmar el diagnóstico y realizar una inmediata transfusión de sangre para el bebé que logre subir el hematocrito un 20 a 25%. Este procedimiento se repite a las 48- 72 horas para elevar el nivel del hematocrito hasta un 45- 50%.

 ¿Cuál es el tratamiento del Hydrops Fetalis?

Después de esto, las transfusiones se harán cada dos o tres semanas y la última se hará a las 34 -36 semanas de la gestación. Estos bebés deben mejorar su situación antes del nacimiento.

El protocolo de tratamiento para los casos de hidropesía no inmune se enfocará a la causa subyacente. Si se conoce cuál es la causa, el neonatólogo hablará con los padres acerca de los riesgos- beneficios del tratamiento y la posibilidad de sobrevivencia del bebé. Los bebés que no han mostrado una mejoría antes del nacimiento, deben nacer en un hospital de tercer nivel que tenga las instalaciones necesarias para darle tratamiento respiratorio y todo lo que el bebé vaya necesitando.

Seguramente, y dependiendo de la causa, el neonatólogo discutirá con ustedes acerca de la conveniencia de darle un tratamiento agresivo o simplemente paliativo.

El tratamiento para el recién nacido idealmente debe ser multidisciplinario (son varios los especialistas que intervendrán en el plan de tratamiento), es un tratamiento agresivo y puede abarcar:

  • La transfusión directa de concentrado de eritrocitos (compatible con el grupo sanguíneo del bebé) y una exsanguinotransfusión (el procedimiento consiste en extraer lentamente sangre del bebé y reemplazarla con sangre o plasma fresco de un donante para librar el cuerpo del bebé de las sustancias que están destruyendo los glóbulos rojos).Aspiración con aguja para extraer el líquido adicional alrededor de los pulmones y el área del vientre
    • Tratamiento para prevenir el daño que pueda producir la elevación de los niveles de bilirrubina.
  • Aspiración con aguja para extraer el líquido adicional alrededor de los pulmones y el área del vientre.
  • Medicamentos para controlar la insuficiencia cardíaca congestiva y ayudar a los riñones a eliminar los líquidos adicionales
  • Tratamiento de la asfixia -que  es común en estos bebés- con métodos enérgicos para ayudar al bebé a respirar, como un respirador.
  • Diagnóstico de la causa. Esto es importante tanto para que el médico sepa cómo enfocar su tratamiento como para que pueda aconsejar a los padres respecto a futuros embarazos.

En los estudios que se han realizado en bebés con Hidropesía fetal, se ha constatado que el tratamiento agresivo reduce la tasa de parálisis cerebral, ceguera, pérdida de la audición severa y mal desarrollo cognitivo en los niños. Pero entre los bebés más pequeños, que pesaban entre 501 y 750 gramos, aquellos que recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento más propensos a morir que los que obtenían atención conservadora.

Para los bebés que no tienen un diagnóstico específico, el tratamiento es más bien de apoyo mientras que se le da tiempo para que vaya reabsorbiendo la hinchazón. Es frecuente que se presenten complicaciones de infección y que los bebés no respondan al tratamiento.

Preguntas frecuentes

¿Podré cuidar de mi bebé?: Si, por supuesto. Pregúntales al médico y al equipo de salud acerca de los cuidados que tendrás que darle ya que estos bebés están sumamente graves en el momento de nacer y van a requerir un tratamiento agresivo. Para que puedan entender lo que se está haciendo y el por qué, es importante que hagas toda clase de preguntas y que visites muy seguido a tu bebé.

Si habías planeado amamantarlo, puedes empezar a sacarte la leche y a congelarla mientras que estás en el hospital. Esta leche se guardará en la Unidad de Terapia Intensiva hasta que tu bebé esté listo para empezar a recibirla. Seguramente ellos mismos te prestarán una bomba para extraer la leche.

¿Cuándo podrá irse mi bebé a la casa?: Si el tratamiento tiene éxito y logra resolverse la hidropesía, el bebé podrá, eventualmente, irse a la casa. Sin embargo, es importante que recuerdes que para un bebé con hidropesía no inmune, el pronóstico es pobre. El bebé tendrá que ser capaz de tomar suficiente alimento como para mantener y ganar peso y respirar por sí mismo antes de pensar en irse a su casa.

¿Cuál es el pronóstico a largo plazo de mi bebé?: No se puede decir con claridad. Estos bebés siguen gravemente enfermos aún cuando han sobrevivido hasta el nacimiento. De los bebés que han sido diagnosticados durante el embarazo, solamente el 20% sobrevive hasta el parto y de estos, aproximadamente el 50% sobrevive el periodo neonatal. La sobrevivencia a largo plazo para aquéllos que pasan este periodo está determinada por la causa subyacente de la hidropesía.

Complicaciones

Complicaciones obstétricas. El exceso de líquido amniótico o polihidramnios, generalmente se asocia a ruptura prematura de membranas (RPM), Desprendimiento prematuro de placenta que está bien insertada (DPPNI) y parto pretérmino

Complicaciones para el bebé: Se puede presentar una forma de daño al sistema nervioso central llamada kernicterus

Riesgo de recurrencia

El riesgo de recurrencia dependerá del diagnóstico exacto y de las enfermedades subyacentes. La probabilidad de que se repita un HNI idiopático es extremadamente rara y así hay que transmitirlo a los padres.

Pronóstico

La hidropesía fetal a menudo ocasiona la muerte del bebé poco antes o después del parto. Cuando el diagnóstico se hace durante el embarazo, el 20-30% nacen muertos y la mortalidad global es elevada.

El riesgo es más alto entre los bebés más prematuros y aquellos que  están muy enfermos al nacer.

La sobrevida y los resultados a largo plazo van a depender de la causa subyacente.

Prevención

La incompatibilidad Rh, que puede llevar a esta afección, puede prevenirse si la madre toma un medicamento llamado RhoGAM en ciertos momentos durante y después del embarazo.

Bibliografía

http://www.perinatology.com/conditions/Hydrops.htm

http://emedicine.medscape.com/article/974571-overview

http://www.prematuros.cl/guiasneo/hidropsfetal.pdf