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Polidactilia Dedos extras en manos o pies

Última actualización 20 de agosto 2013

Definición

La polidactilia (del griego «poly»=«mucho» y «daktylos»=«dedo») es un trastorno genético donde un humano nace con más dedos en la mano o en el pie de los que le corresponde (por lo regular un dedo más). Se detecta en el momento del nacimiento o  veces antes por medio del ultrasonido. A estos dedos se les llaman “dedos extra” o “dedos supernumerarios”.

La polidactilia afecta a la mano o al pie en diferentes formas pero no es una malformación que afecte a la salud de la persona aunque, en algunos casos, puede estar asociada a una condición genética más seria en la que pueden existir otras malformaciones físicas o mentales.

Este problema afecta a 1 de cada 1000 bebés nacidos vivos y es más frecuente en la raza negra que en la blanca. No hay diferencia con relación al sexo.

Causas

Durante el desarrollo normal de la mano durante el embarazo, al principio tiene forma de paleta que eventualmente se separará formando los dedos. Algunas veces hay un error en este proceso y los dedos no se separan bien y el resultado es dos dedos pegados entre sí, a esto se le llama “sindactilia”, pero otras veces se forman dedos extras y entonces se da la “polidactilia”. Puede ser que se presenten los dos trastornos combinados.

El desarrollo embriológico del miembro superior se realiza desde las primeras etapas del embarazo, presentando una completa diferenciación a la 7ª semana de gestación. Por ello, cuando la madre ha confirmado su embarazo, la lesión ya está establecida.

¿Por qué el bebé tiene esta malformación? En realidad no es debido a NADA que la madre haya hecho durante el embarazo, este problema puede ser causado por un trastorno en los cromosomas, pero también puede presentarse naturalmente por un solo gen que puede causar algunas variaciones sin que haya ningún otro síntoma o enfermedad y simplemente sucede sin que haya ninguna explicación.

En el 82% de los casos, la polidactilia es un defecto aislado y su asociación con otras malformaciones es mínima. De todas maneras, es aconsejable que el médico busque si hay otras malformaciones asociadas. La polidactilia también se puede transmitir de padres a hijos.

Diagnóstico

El médico hará el diagnóstico basándose en los antecedentes familiares (preguntará si hay alguien más en la familia cercana con este problema) y en la historia clínica. Hará también un examen físico del bebé para descartar la presencia de otras alteraciones que hagan sospechar de algún trastorno genético.

Algunas de las preguntas de la historia clínica pueden ser:

  • ¿Algunos otros miembros de la familia han nacido con dedos extras en las manos o en los pies?
  • ¿Hay antecedentes familiares de cualquier trastorno ligado a la polidactilia?
  • ¿Hay algunos otros síntomas o problemas?

El médico pedirá también algunos estudios de laboratorio:

  • Estudios cromosómicos : Por medio de esta prueba se puede:
    • Contar el número de cromosomas
    • Buscar cambios estructurales en los cromosomas
  • Radiografías de la mano afectada para determinar la morfología del dedo.

Durante el embarazo, esta afección se puede diagnosticar con ecografía

Imagen de una mano fetal en la que se aprecia un dedo supernumerarioen el borde cubital de la mano, (polidactilia post-axial).

Imagen de una mano fetal en la que se aprecia
un dedo supernumerarioen el borde cubital de la mano,
(polidactilia post-axial).

¿Qué le pasa al bebé?

Comúnmente todos los seres humanos tienen cinco dedos en cada mano, que van de adentro hacia afuera con la palma hacia arriba de la siguiente manera: pulgar, índice, medio, anular y meñique. Todos los dedos de las manos están formados por tres huesos pequeños llamados falanges (primera falange, segunda falange, en medio, y tercera falange que forma la punta del dedo).

En la polidactilia los dedos adicionales pueden ser bien formados e incluso funcionales o, con desarrollo insuficiente y unidos por un pequeño pedículo; a veces contiene hueso sin articulaciones. El dedo extra suele ser una bifurcación de un dedo normal y rara vez nace de la muñeca como los demás dedos.

Cuando un dedo se duplica, generalmente cada uno de esos dedos son más pequeños que lo normal y es muy común que los dedos extras se angulen hacia los lados.

Cuando un dedo se duplica, generalmente cada uno de esos dedos son más pequeños que lo normal y es muy común que los dedos extras se angulen hacia los lados. Cuando un dedo se duplica, generalmente cada uno de esos dedos son más pequeños que lo normal y es muy común que los dedos extras se angulen hacia los lados. Cuando un dedo se duplica, generalmente cada uno de esos dedos son más pequeños que lo normal y es muy común que los dedos extras se angulen hacia los lados.

Clasificación

La polidactilia puede darse:

  • En el primer dedo o pulgar que se encuentra a la altura de un hueso del brazo llamado radio (llamado preaxial);
  • Entre cualquiera de los dedos o,
  • En el quinto dedo o meñique que está localizado a la altura del cúbito, el otro hueso del brazo (llamado postaxial).

La duplicación puede afectar a segmentos más amplios o incluso a toda la extremidad.

Según la ubicación del dedo extra, la polidactilia se ha clasificado de la siguiente manera:

  • Preaxial 1: Polidactilia del pulgar o primer ortejo del pie, o también puede haber implantación en la primera falange del pulgar
  • Preaxial 2: Pueden existir dos pulgares completos con tres falanges. El pulgar normal sólo tiene dos falanges.
  • Preaxial 3: polidactilia del dedo índice, El pulgar extra puede o no tener tres falanges.

 Preaxial 3: polidactilia del dedo índice, El pulgar extra puede o no tener tres falanges.

  • Polidactilia del meñique ó postaxial: polidactilia en el borde de la mano del lado del hueso cúbito del brazo o peroneo del pie. En éste caso se pueden dar dos tipos de polidactilia, una es cuando el dedo extra está bien formado y pegado en la mano; y la segunda, cuando el dedo extra está pediculado, o sea que no tiene huesos, y sólo cuelga del meñique normal. Esta última polidactilia es la más frecuente de las dos.

 Polidactilia del meñique ó postaxial: polidactilia en el borde de la mano del lado del hueso cúbito del brazo o peroneo del pie. Polidactilia del meñique ó postaxial: polidactilia en el borde de la mano del lado del hueso cúbito del brazo o peroneo del pie.

  • Duplicación Central: es la presencia de polidactilia en los dedos, anular, medio o índice, asociándose en forma frecuente sindactilia (Fusión de piel o huesos de uno o mas dedos). Suelen ser bilaterales.

Duplicación Central: es la presencia de polidactilia en los dedos, anular, medio o índice, asociándose en forma frecuente sindactilia

Tomando en cuenta las características clínicas de los dedos supernumerarios y sus repercusiones en los elementos vecinos, Stelling y Turek la clasifican en:

    • tipo I: masa de tejido blando desprovista de hueso y cartílago.

 tipo I: masa de tejido blando desprovista de hueso y cartílago.

    • tipo II: dedo extra que no está completamente desarrollado.
    • tipo III: dedo extra similar al dedo normal adyacente.

 tipo III: dedo extra similar al dedo normal adyacente.

En la ciudad d México, la polidactilia del pulgar se presenta en uno de 2500 recién nacidos vivos; y la polidactilia del meñique, uno en 1000.

Tratamiento

El tratamiento es quirúrgico y la cirugía es programada. Lo ideal es que la extirpación del dedo extra se haga mediante cirugía plástica.

Cuando el dedo es pequeño y rudimentario, generalmente se remueven simplemente atando una ligadura alrededor del pedículo para que lo haga desprenderse más adelante.

Cuando estos dedos son más grandes, se requiere de una cirugía para extirparlos. La cirugía se debe realizar lo más pronto posible después de ser detectada, para que la cicatriz sea menor. La edad óptima de intervención es a partir de los 6 meses, pero cuando el dedo extra compromete la función de la mano o de los dedos, se debe realizar una cirugía precoz.

El médico especialista en mano tratará de lograr que la apariencia y funcionalidad de la mano sean lo mejor posible.

Después de la cirugía es normal proteger la mano con vendajes durante semanas o meses, dependiendo del tipo de procedimiento que se haya realizado. En algunas ocasiones es necesario realizar un retoque cuando el niño crece.

  • Terapista de mano: En algunas ocasiones un terapista de mano puede ayudar con algunos problemas que aparecen después de la cirugía aunque algunos niños se recuperan sin esta ayuda.

Cirugía del pie: La cirugía está indicada para mejorar la apariencia del pie y el uso del calzado. Generalmente se realiza cuando el bebé ha cumplido un año de edad para que el efecto en el desarrollo de la marcha sea mínimo, pero el médico generalmente esperará a que haya ocurrido la osificación (formación de los huesos) para que pueda hacer una valoración anatómica adecuada.

Prevención

Los padres que han tenido un hijo con polidactilia, así como los que tiene antecedentes en la familia, deben de acudir a consejo genético para determinar el riesgo de que se vuelva a presentar.

Usa nuestra sección de “directorio de Genetistas” para localizar a un profesional especializado en genética en tu área.

Complicaciones

Imposibilidad de realizar funciones adecuadamente con la mano (impotencia funcional), sobre todo cuando es el dedo pulgar el que está de extra.

Complicaciones asociadas: existe la polidactilia aislada, la cual no se asocia a ningún otro defecto. Pero por coincidencia puede asociarse a otros, como una cardiopatía o defecto de corazón congénito.

Lo que sí resulta más frecuente es la polidactilia con sindactilia (no se desarrolla bien la separación de los dedos y se quedan dos pegados), la cual es más frecuente en los dedos de los pies.

De cualquier forma es importante buscar otras manifestaciones y malformaciones ya que la polidactilia puede ser parte de síndromes.

Pronósticos

En general es favorable excepto cuando el problema está asociado a otras malformaciones.

En muchos casos, la cirugía da como resultado una mano muy mejorada pero no totalmente normal en apariencia. Afortunadamente, a menos de que haya algo particularmente notorio en la mano, lo que la gente nota más en una persona no es si un dedo es más pequeño que el otro sino más bien la forma en la que usa su mano.

¿Qué pasa si no se opera?

La polidactilia no tiene ningún riesgo para la salud y la cirugía generalmente tiene un buen resultado si se hace en los primeros años de vida cuando el niño tiene tiempo para adaptarse y acomodarse a los cambios de su mano. Esto es más difícil que suceda cuando la cirugía se hace después de la infancia.

Probabilidad de que se repita

En algunos casos donde se hereda de padres a hijos, los afectados tienen un riesgo de transmitirlo a su descendencia del 50 por ciento. El hijo que no presenta la sintomatología no tiene posibilidad de heredar a su descendencia.  Pero la mayoría de los casos son esporádicos (no hay antecedentes familiares) y no hay riesgo de repetición.

Referencias