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Sindactilia

Última actualización 20 de Agosto 2013

Definición

En el embarazo, la mano del bebé se inicia con la forma de una paleta y cerca de la 16ava semana, una enzima entra en acción y disuelve el tejido que se encuentra entre los dedos del pie y de la mano dejando dedos separados. Algunas veces no se separan lo suficiente y resultan dedos fusionados o “sindactilia” y cuando se forma un dedo extra entonces estamos hablando de “polidactilia”.

Ambos desordenes son semejantes y puede estar presente una combinación de los dos: dedos extras fusionados o “polisindactilia”.

Se dice que hay “ectrosindactilia”  cuando  hay falta congénita de algún dedo asociado a sindactilia (fusión) de los restantes.

La sindactilia puede ocurrir como un problema aislado o ser parte de algún síndrome.

Incidencia

La sindactilia aislada es la malformación congénita de las manos y de los pies más frecuente, con una incidencia de 1 entre 2000-3000 nacidos vivos. Se puede ver en forma bilateral en el 50% de los casos.

Clasificación

Puede ser clasificada como simple cuando sólo afecta a tejidos blandos, o compleja cuando envuelve a hueso o uñas de dedos adyacentes.
También se dice que es:

  • Simple Incompleta: cuando la membrana interdigital no está presente a todo lo largo de la extensión entre ambos dedos.
  • Simple completa: la membrana se extiende a todo lo largo de los dedos
  • Sindactilia Completa Compleja: se refiere a dedos que están unidos por hueso o cartílagos, generalmente es en forma lateral y en las puntas de los dedos.

Como ya lo mencionamos, algunas veces nada más las manos están afectadas y otras, nada más son los pies, o puede aparecer en ambos. El fenotipo (cualquier característica o rasgo observable de un organismo, como su morfología, desarrollo, propiedades bioquímicas, fisiología y comportamiento) es muy variable en las familias.

Se considera que la sindactilia aislada es una condición “cosmética” ya que no afecta otras habilidades como el caminar, correr o agarrar objetos.

Causa

Se desconoce  la verdadera causa de la sindactilia aislada, pero desde luego en la mayoría de los casos ocurre como un evento accidental. Aproximadamente un 10 a 40% de los casos son debidos a herencia familiar, está en los genes y pueden ser pasados de generación en generación.

¿Cómo se transmite la sindactilia? La sindactilia sigue un patrón de herencia  autosómico dominante. Esto quiere decir, primero que nada, que afecta por igual a hombres y mujeres y segundo que los hijos que tienen un padre con esta malformación, tienen un 50% de probabilidades de heredarla.

Ocurre entre la 6ª y 8ª semana del desarrollo intrauterino como una desviación en el desarrollo de las manos o los pies.

La sindactilia aparece también asociada a un síndrome o puede deberse a factores externos como la exposición a sustancias tóxicas o a anomalías que ocurren dentro del útero durante el embarazo como pueden ser las bandas amnióticas.  Su presentación puede ser muy variada.

Diagnóstico

Esta condición generalmente se detecta en el momento del nacimiento y se evalúa durante el tiempo que el recién nacido permanece en el hospital. Es un problema que requiere la atención de un grupo multidisciplinario de especialistas: pediatra, genetista, ortopedista pediátrico especializado en manos, etc.

El diagnóstico se basa en los antecedentes familiares y la historia prenatal y post natal del bebé. Dado su carácter hereditario, es importante saber si existen algunos otros miembros de la familia que tuvieron este problema.

El médico le hará al bebé un examen físico en el cual evaluará cuáles dedos de las manos o de los pies están comprometidos y a qué grado. Seguramente también revisará el cráneo, la cara, el torso y las extremidades inferiores para descartar si existen otras anomalías que indiquen asociación a otros síndromes (un bebé que tenga dedos unidos puede también presentar otros síntomas y signos que, en conjunto, definen una afección o síndrome específico), o el problema es aislado.

Si lo considera necesario, pedirá una interconsulta con un médico genetista para que les den a los padres consejo genético y le realicen al bebé otros estudios más especializados como:

  • Estudios cromosómicos
  • Exámenes de laboratorio para analizar ciertas proteínas (enzimas) y problemas metabólicos

Radiografías que le servirán al médico para identificar si los huesos de la mano están involucrados.

Síntomas

Como ya lo mencionamos, las conexiones membranosas o fusión de los dos dedos generalmente van hasta la primera articulación del dedo del pie o de la mano, aunque se pueden extender a lo largo de dichos dedos

La sindactilia puede ser una manifestación aislada o puede encontrarse asociada a síndromes como el de Apert, Poland o Carpenter y otros. El síndrome de Constricción por Bandas Amnióticas puede estar asociado a la sindactilia pero la causa es totalmente diferente.

En su forma más común, se observa la fusión del segundo y tercer dedo del pie o de la mano.

Síndrome de Apert: es una anomalía rara en la que, además de las anomalías faciales propias de este trastorno,  se identifica también por las malformaciones de los miembros superiores e inferiores las cuales son iguales en los dos lados y se caracterizan por: un dedo gordo muy corto, sindactilia compleja del dedo índice, largo y anular y sindactilia simple en la fusión de los dedos índice y meñique. Esta fusión puede ser variable y sirve como base para distinguir los tres tipos de Sindactilia por Apert.

Síndrome de Poland: es una rara anomalía congénita caracterizada por la ausencia de la cabeza del músculo pectoral (en el pecho) y la hipoplasia (falta de formación) del pezón, falta de grasa subcutánea en el pecho y de vello axilar. En la mano y dedos, las anomalías incluyen sindactilia y falta de desarrollo de los dedos.

Síndrome de constricción por bridas amnióticas (básicamente esta condición consiste en un conjunto de malformaciones fetales asociadas con bridas fibrosas que parecen atrapar o estrangular diferentes partes fetales, ocasionando deformaciones): La sindactilia que se encuentra en este síndrome, no es el resultado de una falla de diferenciación durante el desarrollo del bebé en el embarazo. En esta condición, los dedos ya se formaron y debido a los daños causados por las bandas amnióticas, los dedos se “curan” unidos en ese sitio causando lo que se llama “sindactilia postraumática”.

El grado del daño puede ser leve cuando únicamente se forma un puente rudimentario de piel que conecta a los dos dedos.

O puede ser más severa cuando hay una fusión completa de tejido suave asociada a una amputación de los dedos.

La sindactilia de los dedos de los pies puede dividirse en dos tipos:

  • La zigosindactilia que consiste en una sindactilia completa o incompleta que sucede generalmente entre el segundo y tercer dedo del pie, raramente da síntomas y generalmente no necesita tratamiento.
  • La polisindactilia en la que frecuentemente hay una duplicación del quinto dedo del pie con fusión con el dedo original. En este caso, puede estar indicada la cirugía como tratamiento para quitar el dedo extra y angostar el pie.

Tratamiento

El tratamiento de la sindactilia es quirúrgico y debe ser realizado por un cirujano ortopédico especializado en mano o pie.

En sí misma una sindactilia incompleta leve no tiene ninguna indicación de tratamiento, sin embargo, es importante tener en cuenta que una sindactilia que previene el movimiento completo de los dedos involucrados, puede disminuir significativamente el funcionamiento de los dedos y de la mano.  Este daño es mayor dependiendo del tipo de sindactilia que esté involucrada. Generalmente el cirujano recomendará la liberación de los dedos por medio de la cirugía para aumentar su función.

¿En qué momento debe realizarse la cirugía? La sindactilia de los dedos “laterales” debe ser tratada en una etapa temprana para prevenir que el dedo más largo, al ir creciendo, se doble hacia el dedo más pequeño. Típicamente, este tipo de sindactilia se trata alrededor de los 6 meses de edad. La cirugía de la sindactilia de los otros dedos generalmente se realiza hasta los 18 a 24 meses de edad.

La complejidad de la operación depende de si el problema involucra simplemente la piel o si también están comprometidos otros tejidos blandos y huesos.

La sindactilia en el pie principalmente tiene consideraciones estéticas aunque usualmente no amerita resolución a menos de que exista además una polidactilia (dedos accesorios) o que la persona afectada manifieste su desagrado.

Generalmente el cirujano trabajará en la separación de un solo dedo para evitar complicaciones en cuanto a los injertos de piel que tienen que hacerse. Es por esta razón que, si tu bebé tiene varios dedos fusionados, tendrán que hacerse varias cirugías.

Resultado y pronóstico de la cirugía: La reparación es compleja y, como ya lo mencionamos, requiere de un cirujano especializado. Si está bien hecha, es casi siempre exitosa  y los resultados son muy gratificantes para los padres y benéficos para los niños porque se les mejora el funcionamiento de su mano y estéticamente quedan con un miembro de apariencia casi normal.

Cuando los dedos unidos comparten una sola uña, casi nunca es posible crear dos uñas de apariencia normal y, como resultado, una de ellas tendrá un aspecto diferente a las otras.

Postoperatorio: después de la cirugía el cirujano le pondrá un yeso hasta el codo al bebé para inmovilizarlo y proteger los injertos de piel que le han puesto en el lugar de la separación y lo dejará tres semanas. Una vez que lo quite, se usará un separador de dedos durante otras seis semanas aproximadamente y te recomendará una terapia ocupacional para ir mejorando la función de la mano.

Tendrás que seguir llevando a tu bebé a consulta de seguimiento hasta que estén seguros de que la herida se ha cicatrizado bien y la función ha regresado. Es conveniente continuar con estas visitas de control en donde se evalúa si es necesario hacer una nueva cirugía o si hay complicaciones con los injertos.

Pronóstico

El pronóstico de la sindactilia aislada es excelente. Pero cuando la sindactilia (o polidactilia) es parte de un síndrome, el pronóstico depende de las complicaciones que están presentes, muchas de ellas pueden ser muy serias y el resultado puede ser una muerte prematura.

Prevención

No se conoce una prevención para este tipo de malformación. Los padres que han tenido un hijo con sindactilia, así como los que tienen antecedentes en la familia, deben de acudir a consejo genético para determinar el riesgo de que se vuelva a presentar.

Un médico genetista es aquél que diagnostica y trata los padecimientos genéticos.

Usa nuestra sección de “directorio de Genetistas” para localizar a un profesional especializado en genética en tu área.

Referencias