Sindactilia

Última actualización 23 de septiembre 2019

¿QUÉ ES LA SINDACTILIA?

Es una malformación congénita, en donde dos o más dedos adyacentes están unidos entre sí debido a una falla en la separación de los dedos de la mano o del pie que ocurre durante el embarazo.

Los dedos pueden estar conectados por piel y tejido blando o por los huesos y cartílagos.

Constituye la anomalía congénita más común de la mano y el pie.

La sindactilia puede ocurrir como un problema aislado o ser parte de algún síndrome genético; existen más de 300 síndromes que involucran la sindactilia como uno de sus rasgos.

INCIDENCIA

La sindactilia aislada es la malformación congénita de las manos y de los pies más frecuente, con una incidencia de 1 entre 2000-3000 nacidos vivos. Se puede ver en forma bilateral en el 50% de los casos. Afecta más a los varones que a las mujeres.

CLASIFICACIÓN

En la actualidad, los investigadores clasifican los diferentes tipos de Sindactilia basándose en la severidad del problema, en el número de dedos que están involucrados, en la forma en que parece ser un rasgo familiar y en si se ha identificado alguna mutación genética.

 Severidad del problema:

Según la complejidad se puede distinguir entre sindactilia simple y compleja:

  • Sindactilia simple. En la mayoría de los casos, la membrana que impide la separación de los dedos es sólo piel y tejidos blandos.

Sindictilia compleja. En algunos casos, los huesos de dos dedos pueden estar fusionadoso o puede haber interposición de huesos extra.

Según la extensión de la fusión puede ser completa o incompleta.

  • Sindactilia completa. Los dedos están unidos hasta la punta.Puede también incluir una sola uña.
  • La fusión de muchos dedos casi siempre está asociada a un síndromes.

SINDACTILIA COMPLETA          

Los dedos se unen hasta la punta

  • Sindactilia incompleta. Solamente la piel une los dedos parcialmente.

Como ya lo mencionamos, algunas veces nada más las manos están afectadas y otras, nada más son los pies, o puede aparecer en ambos. El fenotipo (cualquier característica o rasgo observable de un organismo) es muy variable en las familias.

Se considera que la sindactilia aislada es una condición “cosmética” ya que no afecta otras habilidades como el caminar, correr o agarrar objetos.

Según la ubicación del defecto se han identificado cinco tipos de sindactilia en humanos:

  • Tipo I. La unión se produce entre los dedos medio y anular y/o segundo y tercer dedos del pie (esta es la más común).

  • Tipo II. También implica los dedos y el anular, pero tiene un sexto dedo se fusionó en el medio.

  • Tipo III. El dedo meñique se une con el anular.
  • Tipo IV. Involucra a todos los dedos de la mano y/o de los pies.

  • Tipo V. Similar al tipo I, pero los metacarpianos (huesos de la mano) y metatarsianos (huesos del pie) también pueden fusionarse.

CAUSA

En el embarazo, la mano del bebé se inicia con la forma de una paleta y cerca de la 4ta semana, una enzima entra en acción y disuelve el tejido que se encuentra entre los dedos del pie y de la mano dejando, para el final de la 6ta semana, cinco dedos separados.

Cualquier problema en la producción de esta enzima, afecta la disolución del tejido y, consecuentemente, la separación de los dedos. Esto representa un mecanismo potencial de formación de la Sindactilia.

La investigación continúa para entender mejor la causa de que esto suceda. Muchos de los casos se presentan sin aparente causa mientras que otros pueden ocurrir debido a un defecto genético, exposición a sustancias tóxicas, o a anomalías que ocurren dentro del útero durante el embarazo como pueden ser las bandas amnióticas o a una combinación de ambos factores.

Ambos desórdenes son semejantes y puede estar presente una combinación de dos problemas: dedos extras fusionados o “polisindactilia”.

Aproximadamente un 10 a 40% de los casos son debidos a herencia familiar, está en los genes y pueden ser pasados de generación en generación.

La sindactilia hereditaria sigue un patrón de herencia  autosómico dominante. Esto quiere decir, primero que nada, que afecta por igual a hombres y mujeres y segundo que los hijos que tienen un padre con esta malformación, tienen un 50% de probabilidades de heredarla.

La sindactilia puede ser un evento aislado o puede estar asociada a un síndrome como el de Appert (trastorno congénito caracterizado por deformaciones en el cráneo, cara, manos y pies), o el de Poland (alteración congénita consistente en la ausencia total o parcial del músculo pectoral mayor y anomalías de la mano del mismo lado).

Su presentación puede ser muy variada.

FACTORES DE RIESGO

  • Tabaquismo materno, estado nutricional deficiente,y un incremento en el consumo de carne y huevos durante el embarazo.
  • Síndromes asociados.

DIAGNÓSTICO

La sindactilia se puede ver durante el embarazo en una ecografía prenatal. De no verse en la ecografía, los médicos la diagnosticarán cuando nazca el bebé.

Generalmente, se detecta en el momento del nacimiento y se evalúa durante el tiempo que el recién nacido permanece en el hospital.

Es un problema que requiere la atención de un grupo multidisciplinario de especialistas: pediatra, genetista, ortopedista pediátrico especializado en manos, etc.

El diagnóstico se basa en los antecedentes familiares y la historia prenatal y post natal del bebé. Dado su carácter hereditario, es importante saber si existen algunos otros miembros de la familia que tuvieron este problema.

El médico le hará al bebé un examen físico en el cual evaluará cuáles dedos de las manos o de los pies están comprometidos y a qué grado y revisará todo el miembro afectado.

Seguramente también revisará el cráneo, la cara, el torso y las extremidades inferiores para descartar si existen otras anomalías que indiquen asociación a otros síndromes (un bebé que tenga dedos unidos puede también presentar otros síntomas y signos que, en conjunto, definen una afección o síndrome específico), o el problema es aislado.

Si lo considera necesario, pedirá una interconsulta con un médico genetista para que les den a los padres consejo genético y le realicen al bebé otros estudios más especializados como:

  • Estudios cromosómicos
  • Exámenes de laboratorio para analizar ciertas proteínas (enzimas) y problemas metabólicos

Radiografías que le servirán al médico para identificar si los huesos de la mano o del pie, están involucrados.

CONSECUENCIA

Típicamente, la mano de los los niños con sindactilia funciona bastante bien aunque todo va a depender del número de dedos involucrados.

El problema funcional primario se presenta cuando el niño empieza a agarrar objetos grandes o circulares (porque los dedos no se separan tan bien como normalmente lo harían).

La mano se ve diferente y puede ocurrir estrés psicológico por el temor a las reacciones negativas a esta condición de las demás personas.

La sindactilia en los dedos de los pies no afecta a la capacidad de realizar cualquier actividad, incluyendo caminar, correr o nadar.

SÍNTOMAS

Como ya lo mencionamos, las conexiones membranosas o fusión de los dos dedos generalmente van hasta la primera articulación del dedo del pie o de la mano, aunque se pueden extender a lo largo de dichos dedos

El síndrome de Constricción por Bandas Amnióticas puede estar asociado a la sindactilia pero la causa es totalmente diferente (básicamente esta condición consiste en un conjunto de malformaciones fetales asociadas con bridas fibrosas que parecen atrapar o estrangular diferentes partes fetales, ocasionando deformaciones)La sindactilia que se encuentra en este síndrome, no es el resultado de una falla de diferenciación durante el desarrollo del bebé en el embarazo.

En esta condición, los dedos ya se formaron y debido a los daños causados por las bandas amnióticas, los dedos se “curan” unidos en ese sitio causando lo que se llama “sindactilia postraumática”.

El grado del daño puede ser leve cuando únicamente se forma un puente rudimentario de piel que conecta a los dos dedos.

O puede ser más severa cuando hay una fusión completa de tejido suave asociada a una amputación de los dedos.

La sindactilia de los dedos de los pies puede dividirse en dos tipos:

  • La zigosindactilia que consiste en una sindactilia completa o incompleta que sucede generalmente entre el segundo y tercer dedo del pie, raramente da síntomas y generalmente no necesita tratamiento.
  • La polisindactilia en la que frecuentemente hay una duplicación del quinto dedo del pie con fusión con el dedo original. En este caso, puede estar indicada la cirugía como tratamiento para quitar el dedo extra y angostar el pie.

TRATAMIENTO

El tratamiento de la sindactilia es quirúrgico y debe ser realizado por un cirujano ortopédico especializado en mano o pie.

En sí misma una sindactilia incompleta leve no tiene ninguna indicación de tratamiento, sin embargo, es importante tener en cuenta que una sindactilia que previene el movimiento completo de los dedos involucrados, puede disminuir significativamente el funcionamiento de los dedos y de la mano.

Este daño es mayor dependiendo del tipo de sindactilia que esté involucrada. Generalmente el cirujano recomendará la liberación de los dedos por medio de la cirugía para aumentar su función.

¿En qué momento debe realizarse la cirugía?

La sindactilia de los dedos “laterales” debe ser tratada en una etapa temprana para prevenir que el dedo más largo, al ir creciendo, se doble hacia el dedo más pequeño. Típicamente, este tipo de sindactilia se trata alrededor de los 6 meses de edad. La cirugía de la sindactilia de los otros dedos generalmente se realiza hasta los 18 a 24 meses de edad.

La complejidad de la operación depende de si el problema involucra simplemente la piel o si también están comprometidos otros tejidos blandos y huesos.

La sindactilia en el pie principalmente tiene consideraciones estéticas aunque usualmente no amerita resolución a menos de que exista además una polidactilia (dedos accesorios) o que la persona afectada manifieste su desagrado.

Generalmente el cirujano trabajará en la separación de un solo dedo para evitar complicaciones en cuanto a los injertos de piel que tienen que hacerse. Es por esta razón que, si tu bebé tiene varios dedos fusionados, tendrán que hacerse varias cirugías.

Resultado y pronóstico de la cirugía:

La reparación es compleja y, como ya lo mencionamos, requiere de un cirujano especializado. Si está bien hecha, es casi siempre exitosa  y los resultados son muy gratificantes para los padres y benéficos para los niños porque se les mejora el funcionamiento de su mano y estéticamente quedan con un miembro de apariencia casi normal.

Cuando los dedos unidos comparten una sola uña, casi nunca es posible crear dos uñas de apariencia normal y, como resultado, uno de los dedos tendrá un aspecto diferente a los otros.

Injertos de piel. Cuando el niño necesita injertos de piel para cubrir los dedos  completamente después de que fueron separados el cirujano puede tomarlo del antebrazo del niño o de la piel del abdomen cerca del hueso de la cadera.

Postoperatorio: después de la cirugía, el cirujano le pondrá un yeso hasta el codo al bebé para inmovilizarlo y proteger los injertos de piel que le han puesto en el lugar de la separación y lo dejará tres semanas.

Una vez que lo quite, se usará un separador de dedos durante otras seis semanas aproximadamente y te recomendará una terapia ocupacional para ir mejorando la función de la mano.

Tendrás que seguir llevando a tu bebé a consulta de seguimiento hasta que estén seguros de que la herida se ha cicatrizado bien y la función ha regresado. Es conveniente continuar con estas visitas de control en donde se evalúa si es necesario hacer una nueva cirugía o si hay complicaciones con los injertos.

PRONÓSTICO

El pronóstico de la sindactilia aislada es excelente. Pero cuando la sindactilia (o polidactilia) es parte de un síndrome, el pronóstico depende de las complicaciones que están presentes, muchas de ellas pueden ser muy serias y el resultado puede ser una muerte prematura.

PREVENCIÓN

No se conoce una prevención para este tipo de malformación. Los padres que han tenido un hijo con sindactilia, así como los que tienen antecedentes en la familia, deben de acudir a consejo genético para determinar el riesgo de que se vuelva a presentar.

Un médico genetista es aquél que diagnostica y trata los padecimientos genéticos.

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REFERENCIAS

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